Физиологическая потребность в витамине д

До 1 года - 400 ЕД в сутки

2-3 года - 500 ЕД в сутки

Старше 3 х лет - 60 - 120 ЕД в сутки

У недоношенных детей - 800 ЕД в сутки.

Пути поступления витамина Д

А) с пищей

Б) путем фотосинтеза в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей солнечного света.

Потребность в витамине Д при грудном вскармливании полностью удовлетворяются за счет его содержания в грудном молоке.

Дефицит витамина Д экзо - или эндогенного происхождения может развиться вследствие недостаточного его поступления с пищей или недостаточного образования в коже при недостаточном пребывании на солнце или при нарушении всасывания в кишечнике, преобразовании в активные метаболиты в печени и в почках.

М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я.

При рахите поражаются все кости в зонах наиболее интенсивно выраженного роста; макроскопические и микроскопические изменения особенно отчетливы на границы эпифизов и диафизов длинных трубча­тых костей конечностей.

Основные морфологические особенности рахитической кости сле­дующие:

1) Нарушение нормального эндохондрального окостенения проявляется гиперплазией и гипертрофией хрящевых клеток.

2) Избыточное образование остеоидной ткани. Избыточная остеоидная ткань не подвергается нормальному образованию, что при­водит к расслаиванию хряща, сужению костномозгового пространства, утолщению костей в местах наибольшего роста, в ней уменьшено коли­чество остеобластов, что нарушает нормальное костеобразование.

3) Недостаточное отложение извести и других минеральных начал в растущих костях. В нормальной кости костное вещество насла­ивается на хрящевые стержни, а при рахите костная субстанция включает в себя хрящевые клетки, которые подвергают в начале дистрофическим изменениям, а затем растворяются (процесс маляции).

К л а с с и ф и к а ц и я.

Принята на IV Всесоюзном съезде детских врачей по предложению С.0.Дулицкого в 1947 году.

Тяжесть заболевания - легкая (Рахит I);

средней тяжести (Рахит II);

тяжелая (Рахит III);

Период болезни - начальный;

разгара;

репарации;

остаточных явлений;

Течение – острое;

подострое;

рецидивирующее;

Витамин Д дефицитный рахит классический

Витамин Д зависимый рахит

Витамин-Д резистентный рахит

Вторичный рахит

Варианты: кальцийпенический,фосфопенический, без выраженного отклонения содержания кальция и фосфора. Характер течения:острое, подострое, рецидивирующее Степень тяжести: 1- легкая,2-я - среднетяжелая,3-я - тяжелая. Периоды заболевания: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.

Тип 1 - генетический дефект синтеза в почках 1,25 диоксивитамины Д Тип 2 - генетическая резистентность рецепторов органов мишеней к 1,25 диоксивитамину Д

1. Семейный врожденный гипофосфатемический рахит, или фосфатдиабет. 2.Болезнь Дебре-де Тони-Фанкони. 3.Почечный тубулярный ацидоз (синдром Лайтвуда-Олбрайта) 4. Гипофосфатазия.

При болезнях печени и почек. 2.При синдроме мальабсорбции. При болезнях обмена веществ (тирозинемия, цистинемия и пр.) 4. Индуцированный фенобарбиталом или другими длительно назначаемыми препаратами

Клиника

Клиника складывается из следующих синдромов:

1) Нарушение нервной системы;

2) Костного, мышечно-связочного аппарата;

3) Анемии;

4) Поражения внутренних органов;

5) Лабораторных и рентгенологических изменений;

Начальный период - возраст заболевания 3-6 месяцев, не может быть в 1,5 - 2 мес. Появляется беспокойство, пугливость, нарушается сон, повышается вазомоторная возбудимость кожи, усиливается потли­вость, особенно лица и волосистой части головы, ребенок беспрерыв­но трёт голову о подушку и возникает облысение затылка. Появляются костные симптомы, податливость краёв большого родничка, костей че­репа по ходу швов. В крови нарастает активность щелочной фосфатазы - выше 200 ед/л, уменьшается содержание лимонной кислоты - ниже 62 ммолъ/л, в моче увеличивается аммиак, фосфор (резкий запах мочи). Длится 1,5 недели - 1 месяц.

Период разгара - (цветущий, флоридный рахит). Дальнейшее прогрессирование процессов. Мягкость и податливость краев родничка и швов, размягчение плоских костей черепа (краниотабес), меняется конфигу­рация черепа (уплотняется затылок, возникает асимметрия головы), квадратная голова, олимпийский лоб, утолщение на границе костной и хрящевой части ребер - рахитические четки, гаррисонова борозда, "куриная" или килевидная грудь, рахитический кифоз, а затем и лордоз., рахитические браслеты, нити жемчуга, деформации нижних конеч­ностей, нарушение мышечно-связочного аппарата: вялость, дряблость мышц, разболтанность суставов. Задерживается развитие статических и моторных функций. Нарушены функциональные состояния печени, желудочно-кишечного тракта, белковый, липидный обмен, макроэлементов - при тяжелой степени поражения гемохромная анемиям Рентгенологически - остеопороз, зона обызвествления становится более горизонтальной, щель между эпафизом и диафизом увеличивается. Костные изменения: краниотабес, лобные, теменные бугры, рахитические четки, "браслеты", деформация нижних конечностей, мышечная гипотония нижних конечностей, задержка статических и моторных функций. В тяжелых состояниях нарушение функционального состояния печени, желудочно-кишечного тракта, белкового, липидного обмена, анемия гипохромная. Рентгенологически: системный остеопороз, деформация нижних конечностей пре­имущественно в эпифизаряых отделах, гипохромная анемия, снижаются Р - 0,65 ммоль/л (№ 1,03 - 1,25), Са - 90 (2,2 - 2,37 ммоль/л, № 2,5 - 2,7).

Период репарации (реконвалесценции). Исчезают признаки актив­ного рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы), мягкость костей, мышечная гипотония, анемия, нормализация концентрации фос­фора в крови, хотя уровень кальция может быть снижен.

Период остаточных явлений диагностируется у детей 2-3 лет, когда нет признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений, хотя на лицо последствия перенесенного рахита II-III.

Лёгкая степень (1) - на основании наличия изменений, характерных для начального рахита.

Средней тяжести (2) - умеренно выражены изменения костно-мышечной системы и внутренних органов.

Тяжелый (3) - выраженные деформации костей, тяжелые поражения нервной системы и внутренних органов, тяжелая анемия, отставание в физическом и психомоторном развитии.

Острое течение - неврологические симптомы, остеомоляция костной системы.

Подострое течение - симптомы остеоидной гиперплазии, одновременно - поражение костей в разные периоды первого года жизни.

Рецидивирующее (волнообразное) - когда имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, накладывающиеся на уже имеющиеся изменения, свойственные подострому или рецидивирующему рахиту.

Поздний рахит.

Истинный поздний рахит не следует полностью отождествлять затянувшимся рахитом у детей первых лет жизни, не надо его смешивать с обост­рением рахита.

Говорить об истинном позднем рахите следует лишь тогда, когда он выявляется в дошкольном или школьном возрасте. При позднем рахите дети жалуются на боли в спине, коленных и голеностопных суставах, боли усиливаются при долгом стоянии, хождении, походка становится переваливающейся, сколиоз, кифоз, искривление ног. На рентгенограмме - остеопорез, рахитические изменения в области эпифизарных хрящей, иногда переломы и медленно обызвествляющиеся костные мозоли.

Детям с явлениями позднего рахита, надо обеспечить полноценное пита­ние, большое количество витаминов Д, С, А, комплекса В и другие гигиенические условия быта и правильный режлм жизни.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з.

Рахит необходимо дифференцировать от рахитоподобных заболеваний.

1. Xондродистрофия - врожденное нарушение энхондрального окостенения, наследуемое по доминантному типу. Общие проявления: нарушение костного и мышечно-связочного аппа­рата. Но при хондродистрофии периостальное окостенение протекает нормально. При этом заболевании недостаточно растут длинные кости рук и ног в длину, но они почти нормальной толщины. При хондродистрофии отмечаются неровные вогнутые очертания дистальных концов костей, но рентгенологические доказательства разрежения костной ткани отсутствуют.

2. Врождённая ломкость костей - два варианта редко наблюдающейся у детей врожденной ломкости костей. Заболевание связано с нарушением функции остебластов, что приводит к значительному нарушению эндостального и периостального окостене­ния, энхондральное окостенение протекает нормально. В результате этой аномалии длинные кости более или менее нормальной длины но тонкие, бедные известью и очень ломкие. Рентгенологически резко выражен остепороз, но нормальная граница между эпифизом и диафизом. Противорахитическое лечение эффекта не дает.

3. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена - одна из форм ксантоматоза. Сущность этого заболевания - нарушение холестеринового обмена При пальпации костей свода черепа обнаруживается один или несколь­ко участков деструкции костной ткани, ошибочно принимаемых как краниотабес, Данные рентгенографии и биохимического исследования крови позволяют легко поставить правильный диагноз. На рентгенограмме имеются очаги деструкции, при рахите в области размягчения костей черепа есть остеомалятический, а не деструктивный процесс.

Диагностическая программа

Минимальная

• Сбор и анализ данных анамнезов жизни и заболевания: выявление факторов, способствующих возникновению заболевания.

• Выявление синдромов поражения костной ткани, нервной системы.

Максимальная

• Биохимическое исследование крови: кальций, фосфор, активность щелочной фосфатазы

• Определение свободного ионизированного кальция в плазме крови.

• Исследование суточной экскреции кальция и фосфора с мочой.

• Рентгенограмма трубчатых костей предплечья.

• Определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови.

Л е ч е н и е.

Лечение должно быть комплексным. Успех лечения зависит от того, насколько рано оно начато.

Основные звенья лечения.

1. Рациональная диетотерапия.

2. Правильный уход.

3. Специфическая терапия (витамином Д2)

4. Неспецифическая терапия .

I. Д и е т а.

Большое значение имеет рациональное питание: преобладание в пищи щелочных валентностей, продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием. В связи с этим в пище ребенка долж­но быть больше овощей, фруктов, ягод. В рационе питания должны быть полноценные белки, жиры в основном растительного происхождения, как источник витамина А и Д - куриный желток. При грудном вскармливании полноценное питание должна получать кормящая мать.

II. У х о д.

Обязательное пребывание на свежем воздухе. Сон ребенка должен быть достаточно продолжительным , один или два дневных сна в зави­симости от возраста, времени года и погоды, ребенок должен проводить на открытом воздухе или открытой веранде. Одежда не должна стеснять его движения и должна обеспечить хорошую аэрацию кожи.

III. C п е ц и ф и ч е с к а я т е р а п и я.

В качестве этиотропной терапии назначают витамин Д2. Физиологическая потребность 400 - 500 Мед. в день. При начальных проявлениях назначают витамин Д2 в суточной дозе 3000 - 8000 Mед. в день до курсо­вой дозы 400000-600000 Мед. В период разгара при средней тяжести рахита и при тяжелой степени рахита 10000-16000 Mед. в день, даваемых в 2-3 приема до курсовой дозы 600000-800000 Mед. Длительность курса определяется течением рахита: при остром течении - 30 дней, при подостром - 45 дней. Лечение проводится спиртовыми растворами, витамином Д, видеином, видехолом. Необходимо помнить о повышенной чувствительности некоторых детей к препаратам витамина Д2, поэтому необходима периодически ставить реакцию Сулковича

Препараты витамина Д

- Витамин Д спиртовый раствор - в 1 капле Ме

• Витамин Д масляный растров - в 1 капле - 400 МЕ

• Каль-С-вита. Эргокальциферол 300 Ме,

Аскробиновая кислота - 1,0

Пиридоксин - 15 мг

Кальция - 250 мг

Натрий - 170 мг

- Кальцимакс + Д

Кальций карбонат - 0,6

Холекальциферол - 125 Ме

- Кальцинова

• Ретинол - 100Ме

• Витамин Д3 - 1000 Ме

• Аскорбиновая кислота - 100 мг

• Пиридоксин - 0,4 мг

• Кальций - 1 г

• Фосфор - 0,077 г.

IV. Н е с п е ц и ф и ч е с к а я т е р а п и я.

1. Витамины А1, В1, B2, B5,B6, АТФ

2. Цитратная смесь 10 дней

3. ЛФК, массаж.

4. Лимоннокислый натрий (25% по 2-3 ч. в день).

5. Лимонная кислота (20%, 3-6 ч. в сутки).

5. Препараты железа.

7. ферменты (пепсин, панкреатин).

8. Димефосфон (15% р-р 50 мм/кг).

9. Оротат К (способствует утилизации белков, синтезу СА связанно­го белка).

П р о ф и л а к т и к а.

1. Неспецифическая а) антенатальная;

б) постнатальная;

2. Специфическая а) антенатальная;

б) постнатальная.

Антенатальная неспецифическая профилактика.

Она должна проводится до рождения ребенка. В основном, конечно, сводится к мероприятиям, обеспечивающим нор­мальное течение беременности у женщин.

1) Пища беременной должна содержать достаточное количество жиров и углеводов, минеральных веществ, вводимых с овощами, фруктами и витаминов (ягоды, фрукты, печень, икра, яйца).

2)Будущей матери надо вести правильный образ жизни, систематически в любое время года бывать на свежем воздухе.

3)Женская консультация, наблюдающая за беременными, должна строго следить за соблюдением законов об охране труда на предприя­тии, где они работают.

Антенатальная специфическая профилактика.

Минималъная суточная потребность беременной в витамине Д - 500 Mед. В настоящее время 3-4 месяца рекомендуется принимать поливитаминный препарат генде-витамин 1-2 драже в день (1 драже содержит 250 Мед. вит. Д2).

При неблагоприятных бытовых и географических условиях в последние 2 месяца беременности доза витамина Д может быть увеличена до l000 Мед. в день.

Специфическая профилактика рахита витамином Д не проводится при возрасте матери старше 30-35 лет, а также при заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Постнатальная неспецифическая профилактика:

1. Борьба за естественное вскармливание;

2. Своевременное введение соков, прикорма;

3. Прогулки, закаливание, массаж.

Постнатальная специфическая профилактика:

С 2 - З недельного возраста витамин Д по 500 Мед. в день круглогодично в сочетании с витамином С (0,03), В1 и В2 (по 0,001), В5 (0,003) на 2 недели в месяц. Назначение витамина Д должно чередоваться с проведением курса УФО 15-20 сеансов 2 раза в год.

Недоношенным детям увеличивается доза вит. Д до 800-1000 Мед. в день. Препараты Са при назначении витамина Д дают только при естественном вскармливании.

1 раз в 2-3 недели проводить детям пробу Сулковича.

Для профилактики рахита используются масляные р-ры эргокальциферола, драже эргокальциферола, видеин, видехол. Необходимо помнить, что 1л смеси "Малыш", "Малютка" содержат 1000 Mед., а "Линолак", и "Деталакт" - 400 Mед. витамина Д.

Приложение.

1. Нормальные показатели крови:

Са - 2,24 - 2,75 ммоль/с

Р - 0,97 - 1,61 ммоль/с

Щелочная фосфатаза - 5-12 единиц.

2. Препараты витамина Д:

П р е п а р а т

Препарат

Содержание витамина

1. 0,0625% р-р в масле 10 мл 2. 0,125% р-р в масле 10 мл 3. 0,5% р/р в спирте 10 мл	в 1 мл. - 25000 Мед. в 1 к - около 500 Мед. в 1 мл. - 50000 Мед. в 1 к - около 1400 Мед. в 1 мл. - 200000 Мед. в 1 к - 5000 Мед.
4. Оксидевит 30 капсул	в 1 капсуле - 0,001мг

3. Димефосфон: 15% р-р - 100 мл - 1 мл на 5 кг веса 3-4 раза в день.

4. Цитратная смесь: лим. кислота 35 г; лимонно - кислый натрий - 25 г, вода - 250 мл: ч/л 3 раза в день.

5. Реактив Сулковича:

- щавелевая кислота;

- щавелево - кислый аммоний от 2,5 мл;

- ледяная уксусная кислота 5 мл;

- дистиллированная вода до 150 мл;

- 5 мл. + 2 мл. мочи.