Федеральное агентство по образованию

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

ПЕТРОЗАВОДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

УНИВЕРСИТЕТ

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ

(ФАКУЛЬТЕТСКАЯ ТЕРАПИЯ)

Методические рекомендации

для самостоятельной работы студентов IV курса

медицинского факультета

по специальностям «лечебное дело» и «педиатрия»

В четырех частях.

Часть 1.

Петрозаводск

Издательство ПетрГУ

2008

Рассмотрены и рекомендованы в печать на заседании кафедры факультетской терапии ПетрГУ от 29.05.2008.

Составители: Т.Ю. Кузнецова, А.М. Бахирев, В.А. Корнева, А.А. Мартынов, М.В. Лизенко.

Содержание

Список сокращений 4

Перечень тем занятий 7

Тема № 1. Острая ревматическая лихорадка 9

Тема № 2. Митральные пороки сердца 19

Тема № 3. Аортальные пороки сердца 34

Тема № 4. Инфекционный эндокардит 50

Тема № 5. Гипертоническая болезнь: клиника, классификация, диагностика 61

Тема № 6. Основные принципы терапии гипертонической болезни 67

Тема № 7. Атеросклероз 78

Тема № 8. ИБС Острый инфаркт миокарда 85

Тема № 9. Осложнения острого инфаркта миокарда 94

Список сокращений

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

АКС – ассоциированные клинические состояния

АЛАТ - аланинаминотрансфераза

АПФ – ангитоензин-превращающий фермент

АРР – ассоциация ревматологов России

АСАТ - аспартараминотрансфераза

АСЛ-О – антистрептолизин О

БАБ – бета-адреноблокаторы

БГСА – бета-гемолитический стрептококк группы А

ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов

ВС – внезапная смерть

ГБ – гипертоническая болезнь

ГК - глюкокортикостероиды

ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия

ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка

ГМК-КоА – гаммаметилгютарил коэнзим А редуктаза

ГТГ – гипертриглицеридемия

ГХС – гиперхолестеринемия

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ЕД – единицы

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИММ – индекс массы миокарда

ИМТ – индекс массы тела

ИСАГ – изолированная систолическая артериальная гипертензия

ИЭ – инфекционный эндокардит

КДД – конечное диастолическое давление

КМП – кардиомиопатия

КП – Корнельское произведение

КТ – компьютерная томография

КФК – креатинфосфокиназа

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛЖ – левый желудочек

ЛОНП – липопротеиды очень низкой плотности

ЛП – липопротеиды

МАУ – микроальбуминурия

МЖП – межжелудочковая перегородка

МНО – международное нормализованное отношение

МОС – минутный объем сердца

МРТ – магнитно-резонансная томография

МС – митральный стеноз

НЛА – нейролептанельгезия

НПВС – нестероидные противовоспалительные средства

НТГ – нарушение толерантности к глюкозе

ОАП – открытый артериальный проток

ОИМ – острый инфаркт миокарда

ОКС – острый коронарный синдром

ОПС – общее периферическое сопротивление

ОРЛ – острая ревматическая лихорадка

ОТ – объем талии

ОХС – общий холестерин

ПИКС – постинфарктный кардиосклероз

ПИТ – палата интенсивной терапии

ПМК – пролапс митрального клапана

ПНЖК – полиненасыщенные жирные кислоты

САД – систолическое артериальное давление

СД – сахарный диабет

СН – сердечная недостаточность

СРБ – С-реактивный белок

ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания

ТАП – тканевой активатор плазминогена

ТГ – триглицериды

ТИА – транзиторная ишемическая атака

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

УЗ – ультразвуковой

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФВ – фракция выброса

ФК – функциональный класс

ФР – факторы риска

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ХРБС – хроническая ревматическая болезнь сердца

ХСЛВП – холестерин липопротеидов высокой плотности

ХС ЛНП – холестерин липопротеидов низкой плотности

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧД – частота дыханий

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиограмма

ЭХО КС – эхокардиоскопия

Перечень тем занятий

Тема № 1. Острая ревматическая лихорадка

Тема № 2. Митральные пороки сердца.

Тема № 3. Аортальные пороки сердца

Тема № 4. Инфекционный эндокардит

Тема № 5. Гипертоническая болезнь: клиника, классификация, диагностика

Тема № 6. Основные принципы терапии гипертонической болезни.

Тема № 7. Атеросклероз

Тема № 8. ИБС Острый инфаркт миокарда

Тема № 9. Осложнения острого инфаркта миокарда

Тема № 10. Ишемическая болезнь сердца (ИБС) Стенокардия

Тема № 11**. Аритмии и блокады сердца

Тема № 12**. Аритмии и блокады сердца.

Тема № 13. Хроническая сердечная недостаточность

Тема № 14. Основные принципы лечения хронической сердечной недостаточности

Тема № 15. Хроническая обструктивная болезнь лёгких

Тема № 16. Бронхиальная астма

Тема № 17. Пневмония

Тема № 18*. Хроническое лёгочное сердце

Тема № 19. Острый и хронический пиелонефрит

Тема № 20. Гломерулонефриты

Тема № 21**. Болезни пищевода (гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь). Хронический гастрит.

Тема № 22**. Язвенная болезнь: этиология, патогенез, диагностика.

Тема № 23. Язвенная болезнь: терапия.

Тема № 24. Болезни кишечника

Тема № 25. Хронические гепатиты

Тема № 26. Циррозы печени

Тема № 27*. Заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей

Тема № 28*. Хронический панкреатит

Тема № 29. Общая физиотерапия

Тема № 30. Физиотерапевтические методики

* - только для студентов по специальности «Лечебное дело»

** – для студентов по специальности «Педиатрия» темы объединены в одно занятие.

Тема № 1. Острая ревматическая лихорадка

Студент должен знать:

1. этиологию и патогенез острой ревматической лихорадки, особенности структуры бета-гемолитического стрептококка, иммунные механизмы патогенеза.

2. клинические проявления острой ревматической лихорадки, основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки, дополнительные: лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты

3. классификацию ревматической лихорадки (острая, повторная, хроническая ревматическая болезнь сердца)

4. методы лабораторного подтверждения диагноза острой ревматической лихорадки и инструментального исследования органов

5. основные принципы терапии острой ревматической лихорадки

6. принципы первичной и вторичной профилактики острой ревматической лихорадки

Студент должен уметь:

1. при осмотре больного выявить признаки кардита, хореи, артрита, кожные изменения, серозиты

2. интерпретировать и использовать данные основных инструментальных методов обследования, подтверждающих активность воспалительного процесса, наличие острой ревматической лихорадки, наличие кардита, серозитов (лабораторные тесты, ЭКГ, рентгеноскопии, ЭХО КС)

3. назначить лечение при острой ревматической лихорадке (знать антибактериальные препараты, применяемые при данном заболевании, показания к применению нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортико-стероидов)

4. дать рекомендации больному при выписке из стационара по вторичной профилактике

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Повторная ревматическая лихорадка - новый эпизод ОРЛ (но не рецидив первого!), проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и полиартритом, редко - хореей.

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/или стеноз) после перенесенной ОРЛ.   

Этиология

Бета-гемолитический стрептококк группы А, его "ревматогенные" штаммы. Их особенность - высокая контагиозность, тропность к носоглотке, индукция типоспецифических антител, и главное - "ревматогенные" стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т.е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.

Кардит. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже - аортального клапанов), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом.

Симптомы ревматического вальвулита следующие:

а) дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);

б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области;

в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Ревматический полиартрит (60-100% случаев) - мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже - локтевых, плечевых, лучезапястных). Преобладающая форма поражения в последние годы - преходящий олигоартрит, и - реже - моноартрит. В 10-15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления. По сравнению с мигрирующим полиартритом она имеет меньшую специфичность для ОРЛ и поэтому относится к малым диагностическим критериям заболевания.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама). Основные клинические проявления ревматической хореи

   • хореические гиперкинезы    • мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)    • расстройства статики и координации    • сосудистая дистония    • психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.

Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лабораторными исследованиями, подтверждающими активную БГСА-инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания. В этом отношении наиболее надежны серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или (что важнее) повышающиеся показатели (титры) противострептококковых антител - антистрептолизина-О (АСЛ-О) и антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКаза В).

Согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для противострептококковых антител не должна превышать 20% уровень над популяционными данными, полученными от здоровых лиц определенной возрастной группы, проживающих в конкретном регионе с учетом времени года.

Предположительный диагноз повторной ОРЛ (особенно на фоне уже сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена) может быть поставлен на основании одного "большого" или только "малых" критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител.

Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь инфекционного эндокардита). Классификация

В таблице 1 представлена современная классификация ОРЛ

Таблица 1. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ

(в модификации АРР, 2003)

"Большие" критерии	"Малые" критерии	Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические Артралгии Лихорадка (>38°С) Лабораторные Повышенные острофазовые параметры: СОЭ (>30 мм/ч) С-реактивный белок Инструментальные Удлинение интервала PR (>0,2 с) на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНКаза В)
Примечание. Наличие двух "больших" критериев или одного "большого" и двух "малых" в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Особые случаи: Изолированная ("чистая") хорея - при исключении других причин. Поздний кардит - растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без нее)

Таблица 2. Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия ХСН
	основные	дополнительные		КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит) Артрит Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - порок сердца****	0 I IIА IIБ III	0 I II III IV
*По классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко. **Функциональный класс по NYHA. ***Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ. ****При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Лечение

Лечение ОРЛ - комплексное, складывающееся из этиотропной (антимикробной), патогенетической (противовоспалительной), симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий.

Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 нед болезни, включением в пищевой рацион достаточного количества полноценных белков (не менее 1 г на 1 кг массы тела) и ограничением поваренной соли.

 Этиотропная (противомикробная) терапия, направленная на эрадикацию БГСА из глотки, осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин). В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков из групп макролидов или линкозамидов.

 Патогенетическое (противовоспалительное) лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов (ГК) и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Преднизолон (метилпреднизолон) применяют преимущественно у детей, особенно при выраженном кардите и полисерозитах. Препарат назначают в суточной дозе 15-20 мг (реже 30 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены с последующим назначением НПВП.

При лечении ОРЛ с преимущественным мигрирующим полиартритом, а также повторной ревматической лихорадкой на фоне ХРБС назначают НПВП - диклофенак натрия в суточной дозе 75-150 мг (детям до 12 лет - 2-3 мг/кг) в течение 2 мес. Этот препарат также рассматривается в качестве средства выбора при лечении ревматической лихорадки у взрослых.

Профилактика

Программа предупреждения ОРЛ и повторных атак заболевания включает первичную и вторичную профилактику.

Основные цели первичной профилактики:

1. Мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:

• раннее закаливание

• полноценное витаминизированное питание

• максимальное использование свежего воздуха

• рациональная физкультура и спорт

• борьба со скученностью в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях

• проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских

2. Своевременное и эффективное лечение острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции глотки: тонзиллита (ангины) и фарингита.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное круглогодичное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин бензилпенициллина).

Препарат вводят глубоко внутримышечно детям с массой тела до 27 кг в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 нед, детям с массой тела более 27 кг - 1 200 000 ЕД 1 раз в 3 нед, подросткам и взрослым - 2 400 000 ЕД 1 раз в 3 нед.

Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в стационаре) для каждого пациента устанавливается индивидуально и в соответствии с рекомендациями ВОЗ определяется наличием факторов риска повторных атак ОРЛ. К этим факторам относятся:

• Возраст больного

• Наличие ХРБС

• Время от момента первой атаки ОРЛ

• Число предыдущих атак

• Фактор скученности в семье

• Семейный анамнез, отягощенный по ОРЛ/ХРБС

• Социально-экономический и образовательный статус больного

• Риск стрептококковой инфекции в регионе

• Профессия и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности)

Длительность вторичной профилактики должна составлять:

а) для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), - не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу "что дольше");

б) в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу "что дольше");

в) для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - пожизненно.

Наиболее эффективной лекарственной формой бензатин бензилпенициллина является экстенциллин.

Из отечественных препаратов рекомендуется бициллин-1, который назначается в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 дней.

В настоящее время препарат бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатин бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД новокаиновой соли бензилпенициллина) рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

В качестве альтернативы у пациентов с непереносимостью b-лактамных антибиотиков может рассматриваться своевременное курсовое лечение макролидами каждого случая БГСА-тонзиллита/фарингита.   

Примеры клинического диагноза:

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, ХСН I (ФК I)

2. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. ХСН IIА (ФК II)

3. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. ХСН 0 (ФК 0)

4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. ХСН IIБ (ФК III)

Вопросы по теме для самостоятельной подготовки:

1. Бета-гемолитический стрептококк и его роль в развитии острой ревматической лихорадки

2. Клиника и диагностика основных проявлений острой ревматической лихорадки

3. Терапия острой ревматической лихорадки

4. Первичная и вторичная профилактика острой ревматической лихорадки

Основная литература:

1. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. «Внутренние болезни». /Уч. литература для студентов мед. вузов, изд-во «Медицина», 1999.- 592 с (с.99-111).

Дополнительная литература:

1.Рациональная фармакотерапия сердечно-сосудистых заболеваний/Под общей редакцией Е.И. Чазова, Ю.Н. Беленкова изд-во «Литтерра», 975 с. (с. 505-516)

2. Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца. Изд-во М «ГЭОТАР-медицина», 2003-231с.).- с. 173-192.

3. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Рук-во для практикующих врачей. Т.3/ под общей редакцией В.А. Насоновой и Е.Л. Насонова // изд-во «Литтерра», 2003- 507с (с. 70-79)

4. Клиническая ревматология. Рук-во для врачей/под общей редакцией член-корр. РАМН проф. Мазурова В.И.// СПб «Фолиант», изд-е 2-е, 2005.—520с.: с. 64-87.

5. Мазуров В.И., Яковлев В.А., Яковлев В.В. Острая ревматическая лихорадка (ревматизм), СПб МАПО, 2005.:123с.

Тема № 2. Митральные пороки сердца

Студент должен знать:

1. Строение клапанного аппарата сердца.

2. Этиологию митральных пороков сердца (острая ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, склеродегенеративный, травматический, врожденные аномалии).

3. Нарушение гемодинамики и механизмы компенсации при митральных пороках сердца (роль левого предсердия и правого желудочка при митральном стенозе, предсердно-желудочковый градиент давления, роль сосудов малого круга, и др.)

4. Клинические проявления, тоническую диагностику митральных пороков, критерии легочной гипертензии, стадии митрального стеноза (по А.Н.Бакулеву) и митральной недостаточности.

5. Особенности рентгенологической, ультразвуковой диагностики, ЭКГ-критерии.

6. Варианты митрального стеноза (астматический, систолический, «немой» стеноз, судорожный) и митральной недостаточности (относительная, функциональная).

7. Основные дифференциально-диагностические критерии митрального стеноза и митральной недостаточности, тона открытия митрального клапана при митральном стенозе и Ш тона и пролапса митрального клапана.

8. Осложнения митральных пороков сердца (аритмии, сердечная недостаточность, тромбоэмболии, кальциноз, осиплость голоса симптом Ортнера, кровохарканье и легочное кровотечение).

9. Особенности декомпенсации при митральных пороках сердца (второй барьер при митральном стенозе, пассивная и активная легочная гипертензия, шум Грехема-Стилла, признак Риверо-Корвалло).

10. Понятия «относительный и функциональный» митральный стеноз.

Студент должен уметь:

1. При осмотре больного выявить признаки увеличения левого (гипертрофия левого желудочка, смещенный верхний толчок), и правого желудочка (увеличение абсолютной тупости сердца, сердечный толчок, эпигастральная пульсация).

2. Интерпретировать данные инструментальных методов исследования (ЭХО-КС, ЭКГ, рентгеноскопия грудной клетки).

3. Определить физические признаки (пальпаторно, аускультивно) митральной недостаточности (смещенный влево и вниз верхний толчок, изменение левого контура сердца, ослабление I тона, особенности систолического шума) митральной недостаточности и митрального стеноза (отсутствие верхнего толчка, феномен «кошачьего мурлыканья», усиленный I тон, шум открытия митрального клапана, диастолический шум с пресистолическим усилением)

4. Определить признаки нарушения гемодинамики, критерии преобладания митральной недостаточности и митрального стеноза при комбинированных митральных пороках.

5. Назначить лечение.

Митральный клапан состоит из следующих элементов: клапанных створок, фиброзного кольца, к которому прикрепляются створки, сосочковых мышц и отходящих от них сухожильных нитей (хорд). Сосочковые мышц вместе с хордами составляют подклапанный аппарат.

Створок две: передняя и задняя. Линии слияния створок между собой носят название комиссур. Длина комиссур в среднем 7-8мм.

Диаметр клапанного отверстия составляет в среднем 2,5 см у мужчин и 2,1 см у женщин. Площадь митрального отверстия равна 4-6см².

Митральный стеноз

Уменьшение площади митрального отверстия более чем в 2 раза приводит к нарушениям гемодинамики. Площадь отверстия 1,5-1см² является критической, при которой появляются отчетливые нарушения гемодинамики.

Этиология. У многих больных митральным стенозом не прослеживается ревматических атак, (чаще у женщин) большинство специалистов считают этот порок следствием перенесенного ревматического эндокардита. Редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит, еще реже встречается врожденный митральный стеноз. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия может быть вызвано тромбом, полипом и миксомой левого предсердия.

Механизм развития порока. Анатомические изменения при митральном стенозе являются следствием трех основных процессов: воспалительного, тромбообразования и склероза.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия возникает при ревматическом вальвулите вследствие:

1. Сращивания краев створок митрального клапана в месте перехода одной створки в другую, т.е. в комиссурах клапана.

2. Фиброза и кальциноза створок клапана.

3. Сочетания сращения створок с их деформацией и изменениями хорд, формирования из створок ригидной диафрагмы с наличием в ней неправильной формы отверстия.

4. Укорочения и спаивания между собой и с париетальным эндокардом хорд (подклапанный стеноз).

Периоды развития МС:

1) период ревматического эндокардита и начального стенозирования отверстия

2) период прогрессирования митрального стеноза, зависит от неспецифических факторов, главным образом, гемодинамических (травматизация краев клапанов, надрывы в спаявшихся комиссурах, тромбирование этих надрывов, организация тромбов и реактивное разрастание соединительной ткани с отложением извести, еще большее срастание и деформация створок)

Механизмы компенсации и гемодинамические нарушения

Сужение митрального отверстия является препятствием (первым барьером) для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому для нормального кровенаполнения последнего включается ряд компенсаторных механизмов:

1. Повышение давления в левом предсердии (с нормального в 5мм до 20-25мм)

2. Удлинение и усиление систолы левого предсердия.

3. Гипертрофия левого предсердия.

4. Диастолический атриовентрикулярный градиент.

5. Рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Ф. Я. Китаева) Этот рефлекс предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако в последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений (пролиферация гладких мышц артерий, утолщение средней оболочки и уменьшение просвета сосудов, артериолосклероз разветвлений легочной артерии). Перечисленные изменения артериол малого круга создают так называемый второй барьер на пути кровотока (первым барьером является суженное митральное отверстие) и ведут к еще большему увеличению легочной гипертензии. Все это сопровождается развитием альвеолярной и тканевой гипоксии, выраженной одышкой, появлением «сердечного» кашля, кровохарканьем.

6. Гипертрофия, и позднее дилатация правого желудочка

7. Развитие относительной трикуспидальной недостаточности, что ведет к депонированию крови в печени, селезенке и других органах. Происходит разгрузка малого круга, так как приток к правому сердцу уменьшается. Давление в системе малого круга уменьшается и у больных могут быть реже или даже совсем исчезнуть приступы сердечной астмы, но будут нарастать явления правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, гидроторакс).

Дальнейшее развитие декомпенсации кровообращения сопровождается появлением тяжелых дистрофических изменений в миокарде (кардиосклероз), печени (фиброз), легких (пневмосклероз), почках (нефросклероз) и других органов. Ударный объем сердца уменьшается до 18-20мл, МОС падает до 1,5-2л, а ОПС возрастает в 4-6 раз.

Клинические проявления

Их выраженность и многообразие зависят от стадии легочной гипертензии и наличия признаков недостаточности кровообращения.

Жалобы больных:

Одышка

Кашель – эквивалент одышки, появляется при нагрузке или ночью, чаще сухой, иногда с мокротой розового цвета (застойный бронхит).

Сердцебиения – обусловлены гиперфункцией сердца на ранних стадиях порока, и нарушениями ритма (предсердной экстрасистолией, мерцанием и трепетанием предсердий).

Боли в сердце, причины:

а) уменьшение систолического объема левого желудочка.

б) сдавления левой венечной артерии расширенным левым предсердием

в) растяжения легочной артерии

г) наличия ревматического коронариита.

Кровохарканье – всегда указывает на значительную легочную гипертензию, причины:

а) разрывы венозных аневризм

б) ревматические тромбоваскулиты в системе малого круга кровообращения

г) инфаркты легкого.

Слабость, повышенная утомляемость – частые жалобы, обусловлены гипоксией мышечной и нервной тканей, в связи со сниженным минутным объемом сердца.

Диагностика

«Митральная бабочка» на лице более характерна для комбинированного митрального порока, а при чистом митральном стенозе чаще встречается изолированный цианоз губ, акроцианоз.

Может быть видна эпигастральная пульсация и сердечный толчок, отражающие гипертрофию правого желудочка. Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек оттеснен правым желудочком.

Пальпаторно в выраженных случаях порока определяется сердечный толчок, эпигастральная пульсация и диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье) которое лучше обнаруживается на верхушке сердца в положении на левом боку на выдохе. Пальпаторно можно определить и хлопающий I тон, который часто принимают за пульсацию верхушечного толчка.

Перкуссией определяется увеличение верхнего левого контура (за счет увеличения ушка левого предсердия и легочной артерии) и правого контура за счет правого предсердия и гипертрофированного правого желудочка.

Аускультация. Мелодию митрального стеноза в типичных случаях составляют: усиленный или хлопающий I тон, раздвоение П тона (митральный щелчок), создающие мелодию “ритма перепела», диастолический шум с пресистолическим усилением, возникающий сразу за митральным щелчком, акцент и раздвоение П тона над легочной артерией. Лучше эта мелодия выслушивается между верхушкой сердца и мечевидным отростком. В отличие от митральной недостаточности при митральном стенозе сразу развивается гипертония малого круга, что ведет к раннему появлению акцента и раздвоению П тона на легочной артерии. Диастолический (пресистолический) шум при митральном стенозе может исчезать при мерцательной аритмии и слабой сократительной способности левого предсердия и его дилатации.

Надо помнить, что I сильный тон (хлопающий) над верхушкой – один из наиболее важных аускультативных феноменов митрального стеноза, звучность I тона зависит от длины свободного края створок митрального клапана. При нарастании ригидности створок митрального клапана или снижении сократительной способности миокарда I тон теряет хлопающий оттенок.

Усиление I тона нельзя считать патогномоничным для митрального стеноза, так как этот феномен может быть при тиреотоксикозе, мерцательной аритмии, лихорадке, симпатикотонии, у спортсменов. В отличие от пресистолического шума, щелчок открытия митрального клапана не исчезает при мерцательной аритмии, не зависит от положения тела больного. Он может отсутствовать при комбинированном митральном пороке.

Над верхушкой сердца часто выслушивается систолический шум. Он обусловлен наличием недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. Шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в отличие от шума митральной недостаточности не распространяется к левой подмышечной впадине и усиливается на вдохе и ослабевает на выдохе (признак Риверо-Корвалло). При митральной недостаточности наблюдается противоположная зависимость. При резко выраженной легочной гипертензии во П-Ш межреберьях слева у грудины может выслушиваться диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Шум возникает вследствие расширения легочного ствола и его отверстия, т.е. шум обусловлен относительной недостаточностью клапанов легочной артерии. С уменьшением давления в легочной артерии шум исчезает.

Пульс при митральном стенозе обычно не изменен. На лучевых артериях обеих рук пульс может быть разного наполнения (ослабление на левой лучевой артерии) – симптом Попова-Савельева, что объясняется рефлекторным сужением левой подключичной артерии вследствие раздражения симпатических нервов увеличенным левым предсердием.

Дополнительные методы исследования

Рентгенологическое исследование – позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, и степень нарушения кровообращения в малом круге. Рентгенологические признаки при митральном стенозе следующие:

1. Сглаженность «талии» сердца за счет выбухания второй (легочный ствол) и третьей дуги (расширенное ушко левого предсердия).

2. При исследовании сердца с контрастированным пищеводом характерно отклонение пищевода по дуге малого радиуса до 6см, а при недостаточности митрального клапана – по дуге большого радиуса более 6см. Это объясняется тем, что при митральном стенозе левое предсердие гипертрофируется, а при недостаточности митрального клапана более выражена дилатация левого предсердия.

3. В легких определяется усиленный легочный рисунок за счет сосудистого компонента. При застое – линейные тени (тени Керли). Они представляют полоски венозного и лимфатического стаза и характерны для легочной гипертензии. При легочном застое определяются мелкоточечные тени гемосидероза. Имеет значение в диагностике митрального стеноза обнаружение кальциноза митрального клапана. Наконец, имеется еще один признак митрального стеноза: угол между главными (правым и левым) бронхами часто увеличен, иногда значительно.

Электрокардиограмма. При митральном стенозе наиболее характерны следующие изменения:

а) электрическая ось сердца часто отклонена вправо.

б) признаки гипертрофии левого предсердия – расширение и расщепление зубца P в I-П стандартных отведениях (P-mitrale) в отведениях aVL, V4 – V6

в) признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка со смещением сегмента ST и отрицательным зубцом T в отведениях П-Ш, V1–V3. Проявлением гипертрофии правого желудочка часто бывает блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиограмма. Наиболее чувствительный метод. Он позволяет измерить трансмитральный градиент давления, площадь отверстия митрального клапана, оценить податливость и толщину створок, состояние хорд, других клапанов, выявить митральную недостаточность; определяют размеры камер сердца, систолическое давление в легочной артерии. Более информативна чреспищеводная ЭХО-КГ.

Диагноз митрального стеноза: прямые признаки порока – это клапанные симптомы, определяемые клинически (хлопающий І тон, тон открытия митрального клапана, диастолический шум и диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»)), косвенные признаки - нарушение кровообращения, наличие их указывает на тяжесть порока (левопредсердные, правожелудочковые и легочные).

Левопредсердные:

а) Симптом Попова-Савельева – пульс на обеих руках разного наполнения.

б) Симптом Ортнера – осиплость голоса.

в) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия

г) Электрокардиографические признаки гипертрофии левого предсердия.

Правожелудочковые:

а) эпигастральная пульсация

б) сердечный толчок, видимый глазом или определяемый пальпаторно.

в) симптом Риверо-Корвалло.

г) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия.

д) ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка

е) правожелудочковая недостаточность

Легочные: (следствие гипертонии и застойных явлений в малом круге кровообращения:

а) одышка при нагрузке

б) приступы сердечной астмы и отека легких.

в) кровохарканье.

г) выбухание ствола легочной артерии.

д) расширение ветвей легочной артерии.

е) акцент и раздвоение П тона на легочной артерии.

ж) шум Грехема-Стилла.

Классификация митрального стеноза

В зависимости от степени нарушения кровообращения различают пять стадий митрального стеноза (классификация А.Н.Бакулева и Е.А. Дамир)

І стадия – стадия полной компенсации, жалоб нет

П стадия – нарушение кровообращения в малом круг (одышка при физической нагрузке)

Ш стадия - выраженные признаки нарушения кровообращения в малом круге и начальные признаки застоя в большом. (сухой «сердечный кашель», одышка при небольшой нагрузке, приступы сердечной астмы и отека легких, кровохарканье, гепатомегалия). Может быть мерцательная аритмия, возможны тромбоэмболии.

ІV стадия - признаки стойкой недостаточности правого желудочка (венозное давление высокое, значительная гепетомегалия, начальный асцит, отеки).

V стадия - терминальная, соответствует Ш стадии (дистрофической) нарушения кровообращения по Н.Д Стражеско и В.Х.Василенко.

Варианты митрального стеноза

1. Систолический вариант. Систолический шум может быть обусловлен относительным стенозом устья легочной артерии (при высокой легочной гипертонии), кальцинозом митрального клапана. Сопутствующей митральной и трикуспидальной недостаточностью.

2. афонический («немой») стеноз. Шум не возникает при незначительном сужении митрального отверстия и при резком стенозе, мерцательной аритмии.

3. Астматический вариант. В клиническом течении преобладают симптомы дыхательной или легочно-сердечной недостаточности.

4. Эпилептиформный (судорожный) вариант. Встречается в 2% случаев. Периодически у больных наблюдаются эпилептиформные приступы, причиной которых могут быть отек мозга, васкулит мозговых сосудов, эмболизация мелких сосудов мозга, шаровидным тромбом левого предсердия.

Осложнения митрального стеноза

1. Нарушения ритма и проводимости (предсердная экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокада правой ветви п.Гиса и др.)

2. Отек легких

3. Кровохарканье и легочное кровотечение.

4.Тромбоз левого предсердия.

5. Тромбоэмболии

6. Кальциноз митрального клапана.

7. Осиплость голоса (симптом Ортнера)

Консервативное лечение – симптоматическое

1. Лечение ХСН

2. При наличии фибрилляции предсердий – непрямые антикоагулянты

При МС проводятся несколько хирургических вмешательств – баллонная вальвулотомия, комиссуротомия и установление искусственного клапана.

Баллонная чрескожная вальвулотомия.

Основное показание: 2, 3, 4 ФК ХСН, умеренный и тяжелый МС (площадь отверстия менее 1,5 см²), морфология клапанов соответствует вмешательству (мобильные некальцинированные створки, небольшие подклапанные наслоения, некальцинированные комиссуры), нет тромбов в ЛП

Показания к реконструкции митрального клапана (комиссуротомия)

• 3 ФК и 4 ФК, тяжелый стеноз (площадь менее 1,5 см2), морфология клапана не соответствует баллонной вальвулотомии, но возможна комиссуротомия

• 3 ФК и 4 ФК ХСН, площадь менее 1,5 см2, подходящая морфология клапана, сохраняющийся тромб в ЛП несмотря на антикоагулянтную терапию.

• 3 ФК и 4 ФК ХСН, площадь отверстия менее 1,5 см2, кальциноз клапана, решение о виде вмешательства принимается во время операции

Показания к установке искусственного клапана при МС: больные с умеренным и тяжелым МС (площадь менее 1,5 см²) и 3 и 4 ФК ХСН, которым не показана митральная вальвулотомия или реконструкция клапана (значительный кальциноз, выраженный фиброз створок, сопутствующая митральная недостаточность).

Митральная недостаточность.

Изолированная митральная недостаточность встречается нечасто (2-4%), значительно чаще она сочетается со стенозом левого антриовентрикулярного отверстия.

Виды митральной недостаточности и механизмы развития порока.

По механизму возникновения мтральную недостаточность можно разделить на три вида:

1. Органическая недостаточность, обусловленная

а) ревматическим вальвулитом, инфицированием и деформацией створок;

б) изменением подклапанного аппарата – рубцовым утолщением и укорочением хорд, склерозом сосочковых мышц.

в) Кальцинозом створок.

Во всех перечисленных случаях не происходит полного смыкания створок, т.к. клапан полностью не закрывается во время систолы левого желудочка.

2. Функциональная митральная недостаточность является следствием нарушения функции миокарда, а не поражением митрального клапана (при миокардите, при изменении тонуса папиллярных мышц и ускорении кровотока при вегетативных дистониях).

3. Относительная митральная недостаточность возникает при расширении полостей левого желудочка и левого предсердия (митрализация). При этом расширяются фиброзное кольцо и круговые мышцы атриовентрикулярного отверстия, вследствие чего даже неизмененный клапан не закрывает это отверстие. Подобного рода митральная недостаточность наблюдается при гипертонической болезни, миокардитах, аневризме левого желудочка, дилатационной КМП, миокардиодистрофиях, анемиях, нарушениях ритма, при некоторых врожденных (ОАП, ДМЖП) и приобретенных пороках сердца (аортальный стеноз, аортальная недостаточность).

Этиология.

Причинами органической митральной недостаточности являются ревматический эндокардит (75%), инфекционный эндокардит, фиброз и кальциноз в пожилом возрасте, инфаркт миокарда с некрозом или разрывом папиллярных мышц, травма сердца (отрыв хорды, сосочковой мышцы, врожденное расширение створок митрального клапана, комиссуротомия)

Гемодинамические нарушения и механизмы компенсации.

При митральной недостаточности происходит регургитация части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочка. Левое предсердие при этом расширяется иногда до весьма значительных размеров, т.к. испытывает перегрузку объемом. Во время диастолы вся эта увеличенная масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который в связи с этим тоже расширяется. Во время систолы левый желудочек выбрасывает свое содержимое частично в аорту, а частично обратно в левое предсердие. Левое предсердие при этом, в основном, перерастягивается а не гипертрофируется. А вот усиленная работа левого желудочка, согласно закону Старлинга, сопровождается его гипертрофией. Таким образом, компенсация при митральной недостаточности происходит в основном за счет усиленной работы левого предсердия и мощного левого желудочка, поэтому компенсация кровообращения существует долго. Но, конечно, все зависит от объема регургитации крови в левое предсердие. Снижение эффективного сердечного выброса и минутного объема серца происходит уже на поздних стадиях болезни.

Сравнительно долго давление в легочной артерии повышается только в легочных венах (пассивная легочная гипертония) т.к. опорожнение левого предсердия во время его систолы происходит свободно и давление в нем и легочных венах повышается только на короткие интервалы времени.

Однако, как только левый желудочек слабеет, происходит переполнение кровью левого предсердия и легочных вен и повышенное давление передается через легочные капилляры в легочную артерию. Возникает рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Ф.Я.Китаева). Это ведет, с одной стороны, к уменьшению застоя в капиллярах и венозном русле малого круга, а с другой – к увеличению давления в легочной артерии (активная легочная гипертония). Длительный спазм артериол приводит к анатомическим изменениям в них – утолщению интимы, гипертрофии средней оболочки, склерозу. Правый желудочек гипертрофируется. Постепенно развивается застой в легких, который сопровождается более или менее выраженным отеком легочной ткани. В дальнейшем развивается недостаточность правого желудочка с застоем в венах большого круга.

Клинические проявления

Если объем регургитации не превышает 15-20% ударного объема сердца, каких-либо заметных нарушений гемодинамики не возникает. В стадии компенсации порок часто выявляется случайно.

С наступлением декомпенсации появляются одышка, ортопное, сердцебиения, слабость при физической нагрузке. Легочная гипертония ведет к поражению легочных сосудов, трикуспидальной недостаточности, а затем к правожелудочковой недостаточности (гепетомегалия, отек, асцит).

Тяжелая острая митральная недостаточность проявляется левожелудочковой недостаточностью с отеком легких и нередко кардиогенным шоком.

Верхушечный толчок разлитой и усиленный вмещается влево и вниз в V реже в VI межреберье. I тон ослаблен или отсутствует и смещается с систолическим шумом. При тяжелой митральной недостаточности всегда есть Ш тон. Он образуется в результате быстрого наполнения левого желудочка кровью из переполненного левого предсердия.

Систолический шум – наиболее важный и постоянный признак митральной недостаточности. Он выслушивается у верхушки сердца и проводится вдоль левого края грудины к основанию сердца (если регургитация осуществляется по передней комиссуре) или вверх и влево, в подмышечную область (если регургитация осуществляется по задней комиссуре). Шум имеет дующий характер, грубый тембр шума с музыкальным оттенком (свистящий, пилящий) обусловлен вибрацией хорд. Шум обычно начинается рано, вместе с I тоном и занимает почти всю или всю систолу. Для дисфункции сосочковых мышц и пролапса митрального клапана характерен поздний систолический шум, который возникает нередко после дополнительного тона в систолу (систолического щелчка).

Инструментальные исследования

ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия, при легочной гипертонии – и правого, признаки гипертрофии левого желудочка.

ЭХО-КГ: левое предсердие увеличено, могут быть выявлены вегетации, кальциноз митрального кольца, неполное смыкание створок, дилатация левого желудочка, признаки перенесенного инфаркта миокарда (локальные зоны асинергии), аневризма левого желудочка, пролапс митрального клапана.

Рентгенография грудной клетки: левые отделы сердца увеличены, бывает расширение легочных вен.

Осложнения

Нарушения ритма (мерцание и трепетание предсердий наиболее часто); тромбоз предсердия и тромбоэмболии; инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Лечение:

хирургическое - протезирование митрального клапана.

Вопросы для самостоятельной подготовки

1. Анатомия клапанного аппарата сердца.

2. Механизмы компенсации при митральной недостаточности и митральном стенозе.

3. Показания к комиссуротомии и протезированию митрального клапана при митральных пороках сердца.

Рекомендуемая литература:

1. Василенко В.Х. Приобретенные пороки сердца, Киев, «Здоровье», 1972г., 303стр.

2. Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца, Москва, 2-е издание «Медицина», 1986г., 256стр.

3. Мартынов А.А. Митральный стеноз. Петрозаводск, 1983, 61стр.

4. Мартынов А.А. Митральная недостаточность. Петрозаводск, 1986г., 61стр.

Тема № 3. Аортальные пороки сердца

Студент должен знать:

1. Этиологию аортальных пороков сердца (острая ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, скрелодегенеративный, двухстворчатый аортальный клапан, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, аневризма восходящего отдела аорты, и т.д.).

2. Нарушение гемодинамики при аортальном стенозе и аортальной недостаточности.

3. Диагностические критерии аортального стеноза и аортальной недостаточности.

4. Периферические симптомы аортальной недостаточности.

5. Клинические проявления аортальных пороков сердца.

6. Дифференциально-диагностические критерии аортального стеноза и субаортального стеноза.

Студент должен уметь:

1. При осмотре больного выявить признаки увеличения левых отделов сердца, аортальную конфигурацию сердца; а также определить особенности пульса, АД, мелодии сердца, точки и приемы максимального выслушивания звуковых феноменов при аортальном стенозе и аортальной недостаточности, точки проведения шумов.

2. Выявить некоторые периферические симптомы аортальной недостаточности (pulsus celer et altus, pulsus et parvus, пульс Квинке, симптом Ландольфа-Барановича, симптом Мюссе, пульсацию небных дужек, аускультативный феномен Дюруазье, двойной тон Траубе, особенности АД при аортальных пороках).

3. Интерпретировать и использовать данные основных инструментальных методов исследования (рентгенограмма сердца, ЭКГ, ЭХО-КГ) в диагностике аортального стеноза и аортальной недостаточности.

4. Выявить гемодинамические нарушения и назначить лечение.

Аортальный стеноз

Встречается у 25% взрослых с приобретенными пороками сердца, чаще в сочетании с митральным и трикуспидальным пороками сердца и чаще у мужчин (80%). Средняя продолжительность жизни женщин с аортальным стенозом 45-55 лет, мужчин – 55-65 лет.

Этиология

1. Острая ревматическая лихорадка (обычно сочетается с недостаточностью аортальных клапанов и другими клапанными поражениями).

2. Инфекционный эндокардит (разрастание полипоидно-тромботических масс может сузить портальное отверстие).

3. Врожденный аортальный стеноз

Подклапанный стеноз двух типов: мембранозного (чаще) и мышечного, для первого характерна мембрана с узким отверстием прямо перед аортальным клапаном, для второго – утолщение и сужение самой верхней части выносящего тракта левого желудочка.

Надклапанный – выше аортального клапана находится сужение аорты или мембрана с узким отверстием.

4. Склеро-дегенеративный аортальный стеноз (в основе дегенеративные процессы – «изнашивание» клапана, обызвествление, встречается у пожилых, иногда называют «старческий»).

Относительный аортальный стеноз может возникнуть вследствие расширения аорты (атеросклероз, аортит) при значительной диспропорции между нормальным аортальным отверстием и увеличившимся диаметром аорты.

Кроме названных этиологических форм аортального стеноза препятствия кровотоку из левого желудочка в аорту могут быть при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которая характеризуется выраженной ГЛЖ (особенно верхней части межжелудочковой перегородки) и обструкцией его выносящего тракта (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Формы аортального стеноза, а также дифференциально-диагностические признаки стеноза устья аорты и ГКМП представлены в таблицах.

Таблица 3

Формы аортального стеноза (по этиологическому и морфологическому признакам)

Врожденный аортальный стеноз		Приобретенный аортальный стеноз
1. Клапанный а) воронкообразный со слиянием трех заслонок б) двухстворчатой структуры 2. Надклапанный 3. Подклапанный а) мембранозный или диафрагмовид- ный б) фиброэластоз миокарда 4. Сочетание указанных форм между собой и с другими врожденными аномалиями	«чистый» или в сочетании с аортальной недостаточностью В сочетании с гипер- трофией миокарда артериального конуса или без нее	1. Клапанный а) ревматический б) исход бактериального эндокардита в) склеро-дегенеративный г) неопределенной этиологии 2. Подклапанный мышечный (идиопа- тическая гипертро- фия миокарда левого желудочка) 3. Сочетание указанных форм и с другими пороками	«чистый» или в сочетании с аорталь- ной недостаточностью

Таблица 4

Дифференциально-диагностические признаки стеноза устья аорты и ГКПП

Признак	ГКМП	Клапанный стеноз устья аорты
Анамнез, жалобы а) боли типа стенокардии б) действие нитроглицерина в) обмороки или приступы резкой слабости г) наличие семейных случаев заболевания д) случаи внезапной смерти в семье е) указание на перенесенный ревматизм ж) течение заболевания Объективные данные Пульс Верхушечный толчок Границы Локализация максимального шума Проводимость шума Громкость систолического шума при резком приседании При пробе Вальсальвы ЭХО-КГ ЭКГ Rq	Редко Не уменьшает боли Состояние ухудшается Характерны Характерно Встречается часто Не характерны Характеризуется вариабельностью симптомов Приподнимающийся, на сон ной артерии – двойной пульс усиленный, приподнимающийся, двойной расширены влево и вверх верхушка сердца или левый край гр. не характерна ослабление усиление ассиметрия МЖП ее гипокинез, гиперконтрактивность. Переднее систолическое движение передней створки митрального клапана; утолщение изображения МЖП и передней створки МК. Уменьшение размера правого желудочка. Увеличение размера левого предсердия. P-mitrale, в далеко зашедших случаях P-pulmonale, на фоне ГЛЖ возможно появление патологических Q в V4 – V6 Конфигурация тени сердца напоминает порок аорты либо многоклапанное изображение сердца. Часто – увеличение левого предсердия	Редко Купирует болевой синдром Менее характерны Не характерно Крайне редко Характерны Характеризуется четкой стадийностью симптомов Малый, харак. медленным подъемом и спадом (raris, parvus, tardus) усиленный, приподнимаю- щийся, разлитой расширены влево 2-е межреберье справа Характерна Усиление Ослабление Увеличение толщины стенок левого желудочка, Уменьшение систолического расхождения створок клапана аорты утолщение и уплотнение створок клапана аорты и стенок аорты. Гипертрофия левого желудочка Аортальная конфигурация. Постепенное расширение аорты в восходящем отделе, Признаки кальциноза клапана аорты

Патофизиология и гемодинамика

Площадь аортального отверстия 3 см², окружность около 7,5 см. При «чистом» стенозе критической площадью аортального отверстия считают менее 0,5 см², при сочетании стеноза и недостаточности аорты - 1,5см². В стадии компенсации аортального стеноза систолическое давление в левом желудочке значительно повышено – до 200 и даже 300 мм рт. ст., диастолическое же обычно остается в пределах нормы. С наступлением недостаточности левого желудочка повышается и диастолическое давление.

Таблица 5. ЭХО КГ-критерии тяжести аортального стеноза.

Параметр	1 степень (легкий)	2 степень (среднетяжелый)	3 степень (тяжелый)
Площадь отверстия, см2	1,2 – 2	А) 1,0 – 1,19 Б) 0,75 – 0,99	Менее 0,75
Максимальный транаортальный градиент давления, мм рт. ст.	16-36	36-60	Более 60
Средний трансаортальный градиент давления, мм рт. ст.	Менее 20	20-35	Более 35

Аортальный стеноз вызывает повышение систолического градиента давления между левым желудочком и аортой. Сердечный выброс поддерживается благодаря гипертрофии левого желудочка - основному компенсаторному механизму при аортальном стенозе. Высокий градиент давления сохраняется годами без дилатации желудочков, без снижения сердечного выброса и каких бы то ни было жалоб, но в итоге наступает декомпенсация.

Давление в левом предсердии остается долгое время нормальным и повышается параллельно нарастанию диастолического давления в левом желудочке. Давление в капиллярах легких и правом желудочке обычно нормальное, но при физическом напряжении может повыситься. Минутный объем обычно находится в пределах нормы. При тяжелом аортальном стенозе МОС уменьшается и не возрастает при движении. Давление в аорте имеет тенденцию к снижению систолического уровня.

Коронарный кровоток при аортальном стенозе снижен, особенно во время систолы, что объясняется влиянием высокого внутрижелудочкового давления и увеличением сопротивления в толще миокарда коронарному кровотоку. Повышение потребности миокарда в кислороде (из-за ГЛЖ), сдавления коронарных артерий и укорочения диастолы вызывают ишемию миокарда даже при отсутствии коронарного атеросклероза. Дополнительные факторы – замедленное наполнение аорты, снижение систолического и среднего давления в аорте.

Клинические проявления (симптоматика) аортального стеноза

Стеноз устья аорты – наиболее доброкачественный из пороков сердца: при нем полная компенсация часто отмечается в течение 20-30 лет и более.

Три ведущих симптома – одышка, стенокардия и обмороки. Кроме того, постепенно нарастает утомляемость, снижается переносимость нагрузок.

Прогрессирование одышки в период недостаточности миокарда до пароксизмальной (ночной) и сердечной астме, заканчивающейся иногда отеком легких.

Боли в сердце наблюдаются у 50% больных. Боли обычно носят стенокардический характер, возникают при нагрузке, ходьбе. У некоторых больных боли локализуются по правому краю грудины на уровне первого – второго межреберья и имеют черты аорталгии.

Головокружения и обмороки чаще возникают при физической нагрузке или ходьбе. Головокружения встречаются у ¾ больных, обмороки – у половины больных с изолированным аортальным стенозом. Эквивалентами функциональной недостаточности мозгового кровообращении при аортальном стенозе являются приступы резкой слабости при нагрузке, иногда с потемнением в глазах, внезапные и мимолетные пошатывания (бросает в сторону). Обморок может закончиться внезапной смертью больного. Обмороки в покое имеют иное происхождение, и связаны с различными нарушениями ритма и проводимости.

Распространенный симптом при аортальном стенозе – быстрая утомляемость (у 60-70% больных), нередко предшествующая по времени возникновения одышки или кардиолгиям. В патогенезе утомляемости значение придается неадекватному повышению минутного объема сердца при нагрузке с последующим развитием гипоксии тканей.

Кровохарканье наблюдается редко, в случаях наступления левожелудочковой слабости с застоем в малом круге кровообращения.

Сердечный выброс в покое долго остается нормальным, поэтому симптомы его снижения (резкая слабость, утомляемость, периферический цианоз) появляются поздно. Ортопное, ночные приступы сердечной астмы и отек легких тоже возникают поздно.

Тяжелая легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью, трикуспидальная недостаточность, застой в большом круге кровообращения, гепатомегалия, мерцательная аритмия – все это признаки терминальной стадии заболевания.

Осмотр

АД обычно в норме. Систолическое и пульсовое АД снижается на поздних стадиях, когда падает сердечный выброс. Пульс на сонных и плечевых артериях малый и медленный (pulsus parwus et tardus). Но у пожилых из-за уплотнения артериальной стенки этот важный симптом бывает слабо выражен. Двойной пульс говорит о преобладании аортальной недостаточности над стенозом. Частота пульса уменьшена (обычно ниже 65 ударов в 1 мин. – pulsus rarus).

Пальпация верхушечного толчка позволяет установить гипертрофию левого желудочка – толчок относительно медленно поднимающийся, высокий, резистентный, смещен влево в V, реже в VI межреберье. Он бывает двойным, особенно в положении на левом боку: первая часть – это сокращение предсердий, вторая – сокращение желудочков. Над основанием сердца, в яремной ямке и под сонными артериями определяется систолическое дрожание, иногда оно ощущается только на выдохе и при наклоне вперед.

Перкуссия: смещение сердечной тупости влево развивается с наступлением слабости левого желудочка, а так же при сопутствующей аортальной недостаточности.

Аускультация: I тон на верхушке ослаблен в половине случаев. Часто выслушивается «систолический щелчок» (раздвоение или расщепление I тона). Он лучше выслушивается не в области верхушечного толчка, а ближе к левому краю грудины в IV – V межреберье. Второй тон на аорте ослаблен или отсутствует. Характерный признак аортального стеноза – мезосистолический шум, он начинается вскоре после I тона, нарастает к середине периода изгнания и заканчивается чуть раньше аортального компонента II тона (графически – ромбовидный шум). Шум низкочастотный, грубый, скребущий, пилящий. Лучше всего он слышен во втором межреберье справа от грудины, проводится к яремной ямке и на сонные артерии, к ключицам в межлопаточное пространство.

Диагностические критерии кальцинированного (склеро-дегенеративного) аортального стеноза

1) Грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

2) Возраст больных старше 60 лет.

3) Отсутствие ревматического анамнеза.

4) Сочетание клинических симптомов: болей за грудиной, одышки, сердцебиений, перебоев, обмороков при физической нагрузке.

5) Эмболические осложнения (инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, ТЭЛА, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей).

6) Желудочно-кишечные кровотечения после 65 лет без связи с язвенной болезнью.

7) Впервые появление шума в сердце после 55 лет.

8) Спонтанное нивелирование артериальной гипертонии.

Дополнительные методы исследования

ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.

ЭХО-КГ – признаки поражения аортальных клапанов (кальциноз, утолщение, уменьшение площади отверстия), гипертрофия левого желудочка, на поздних стадиях - дилатация и снижение сократимости левого желудочка. ЭХО-КГ позволяет определить градиент давления между левым желудочком и аортой.

Рентгенография грудной клетки

Расширение восходящей части аорты. Пульсация левого желудочка – глубокая, медленная и напряженная, малая амплитуда пульсации восходящей аорты с замедлением ее систолического расширения. Обызвествление аортального клапана. Аортальная конфигурация тени сердца, на поздних стадиях – дилатация левого желудочка, застой в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии, правых отделов сердца.

Катетеризация сердца и коронароангиография

Эти исследования показаны при подозрении на тяжелый аортальный стеноз, когда решается вопрос об операции. Абсолютно показана катетеризация сердца в следующих случаях:

1. молодым больным с бессимптомным выраженным стенозом без обызвествления клапана (для определения степени стеноза).

2. При подозрении на подклапанный или надклапанный стеноз.

3. При ишемии миокарда (для определения причины ишемии – порок сердца или коронарный атеросклероз).

4.При сочетании нескольких пороков (оценить значение каждого порока и соответственно спланировать операцию).

Прогноз. В среднем неоперированные больные умирают через три года после появления стенокардии или обмороков, через 2 года после появления одышки и через 1,5 – 2 года после появления сердечной недостаточности. У 50-70% больных смерть наступает от сердечной недостаточности. От 10 до 20% больных умирают внезапно (вероятно, из-за аритмий).

Лечение

Лечение хронической сердечной недостаточности согласно основным принципам, но с осторожностью в назначении препаратов гемодинамического действия.

Показания к операции

• Тяжелый стеноз и наличие клинических симптомов

• Тяжелый стеноз и планируется операция АКШ

• Тяжелый стеноз и планируется операция на аорте или других клапанах

• Градиент давления более 50 мм рт.ст.

• Площадь 0,75 – 1 см²

Виды хирургического лечения: а) протезирование клапана, б) баллонная вальвулопластика (у детей, молодых людей с врожденным аортальным стенозом, у пожилых при противопоказаниях к протезированию).

Аортальная недостаточность

Этиология

1. Острая ревматическая лихорадка (70%).

2. Инфекционный эндокардит

3. Гемодинамические факторы при врожденном подклапанном стенозе мембранозного типа, при двустворчатом клапане, врожденной фенестрации створок, пролапсе аортального клапана (15%)

4. Склеро-дегенеративные изменения.

5. Травма сердца.

6. Медионекроз восходящей аорты (при синдроме Марфана)

7. Аневризма восходящей аорты (сифилис, анкилозирующий спондилит, тяжелая артериальная гипертензия, несовершенный остеогенез и др.)

Патофизиология и нарушение гемодинамики

Повышается общий ударный объем за счет эффективного ударного объема и объема регургитации. Главный компенсаторный механизм – дилатация и гиперфункция левого желудочка.

На начальном этапе компенсации это осуществляется за счет предварительного увеличения исходной длины мышечного волокна левого желудочка и усиления в связи с этим его сокращения (закон Франка-Старлинга), при этом систолическое давление в аорте повышается. Это так называемый изотонический тип гиперфункции миокарда, который для него менее утомительный, чем изометрический тип, характерный для стеноза клапанных отверстий.

Структурным проявлением гиперфункции миокарда является постепенно развивающаяся гипертрофия левого желудочка. Диастолическое давление в артериях большого круга снижается в результате диастолической регургитации из аорты и в связи с периферической вазодилатацией.

При аортальной недостаточности вследствие раздражающего действия пониженного давления на рецепторы аортально-каротидной зоны усиливаются сердечная деятельность и тахикардия. Это помогает поддерживать достаточный минутный объем сердца и препятствует чрезмерному снижению диастолического давления, что весьма важно для сохранения коронарного кровотока. При декомпенсации конечно-диастолический объем увеличивается, а фракция выброса и эффективный ударный объем падают и появляются признаки сердечной недостаточности. Одновременно падает перфузионное давление в коронарных артериях, поскольку коронарный кровоток происходит в основном в диастолу, а диастолическое АД снижено. В результате возникает ишемия миокарда.

Симптоматика

Тяжелая аортальная недостаточность может в течение 10-20-30 лет протекать бессимптомно.

Клиника:

1. Сильные толчки сердца (сердцебиения), особенно в положении на левом боку или при напряжении.

2. пульсация сосудов шеи.

3. головокружение и склонность к потере сознания при резкой перемене положения туловища. Ранее больных беспокоят головные боли пульсирующего характера, шум в ушах. Расстройства зрения.

4. Боль в области сердца по типу стенокардии. Она чаще наблюдается у больных с сочетанным аортальным пороком. Боль может быть проявлением несоответствия между повышенной потребностью гипертрофированного левого желудочка в кислороде и ухудшением коронарного кровоснабжения вследствие сниженного диастолического давления. Боль бывает длительной, нитроглицерин не помогает. Может возникать типичная острая коронарная недостаточность (с соответствующими признаками на ЭКГ) в результате непосредственного поражения коронарных артерий с сужением их просвета (ревматический коронариит) При инфекционном эндокардите или сопутствующем митральном стенозе могут иметь место и эмболии в коронарное русло.

Одышка при физической нагрузке не характерна для компенсированной аортальной недостаточности и часто является первым признаком недостаточности левого желудочка. На это так же указывают одышка в положении лежа, короткие приступы удушья в ночное время. Нередко начало декомпенсации проявляется типичным приступом сердечной астмы или даже развитием острого отека легких.

Осмотр

При осмотре бывают заметны вздрагивания всего тела и покачивание головы в такт сердечным сокращениям. При тяжелой аортальной недостаточности почти всегда обнаруживаются характерные симптомы порока: бледность, пульсация сонных артерий с синхронным покачиванием головы (признак Мюссе). Кроме этого признака к периферическим симптомам порока относятся: систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков (признак Ландольфи-Барановича), пульсация язычка и миндалин (признак Мюллера), пульсация сосудов сетчатки при исследовании глазного дна. Псевдокапиллярный пульс (признак Квинке) при придавливании ногтевого ложе, на участках гиперемии кожи (при растирании кожи лба). Пульс скачущий, или высокий скорый (пульс Корригена), характеризующийся быстрым подъемом пульсовой волны и быстрым спадом ее в диастолу (pulsus celer et altus), громкий («пушистый») тон над бедренной артерией (тон Траубе), двойной шум при надавливании фонендоскопом на бедренную артерию (шум Дюрозье).

Систолическое АД повышается порой до 200-300 мм рт.ст., а диастолическое АД падает до 10-0 мм рт.ст.

Пальпация Верхушечный толчок усилен (приподнимающий), смещен влево и вниз. Вдоль левого края грудины часто пальпируется диастолическое дрожание, а в яремной ямке – систолическое (оно проводится на сонные артерии). Систолическое дрожание и шум вызваны ускорением кровотока через клапан и не всегда говорят о сопутствующем аортальном стенозе.

Аускультация. II тон на аорте ослаблен или отсутствует. Часто бывают III тон иногда IV тон. Характерный признак аортальной недостаточности – дующий, убывающий диастолический шум, лучше выслушиваемый в III межреберье слева от грудины. В тяжелых случаях шум пандиастолический. Тихий шум лучше выслушивать в сидячем положении или стоя, наклонившись вперед, задержав дыхание после форсированного выдоха. Шум проводится в точку Боткина. Его надо отличать от шума Грэхема-Стилла (шум недостаточности клапана легочной артерии) - по такому признаку тяжелой легочной гипертензии, как усиленный или пальпируемый легочный компонент П тона.

Нередко бывает мезосистолический шум. Он лучше слышен на основании сердца и проводится на сонные артерии (сопровождающий систолический шум). Он бывает громким даже в отсутствии стеноза; обычно он выше, короче и тише, чем шум аортального стеноза. При тяжелой аортальной недостаточности выслушивается еще шум Флинта – тихий низкочастотный мезодиастолический шум. Он возникает из-за того, что диастолическая струя регургитации прижимает переднюю створку митрального клапана (функциональный митральный стеноз). На фоне выраженной дилатации левого желудочка растягивается митральное отверстие и возникает дующий пансистоличечский шум на верхушке, который проводится в подмышечную впадину (шум относительной митральной недостаточности).

Инструментальные исследования

ЭКГ: признаки ГЛЖ.

ЭХО КГ: признаки поражения аортального клапана, дилатация и гипертрофия левого желудочка. Характерно дрожание передней створки митрального клапана, вызванная струей регургитации. Допплер-ЭХО КС признаки аортальной регургитации.

Рентгенография грудной клетки. Верхушка сердца смещена вниз и влево. Увеличенный левый желудочек. При первичном поражении створок восходящий отдел и дуга аорты бывают лишь умеренно расширены, а при первичном поражении аорты обнаруживают ее аневризму.

Лечение

Лечение ХСН согласно основным принципам. Антиаритмическая терапия. Профилактика инфекционного эндокардита.

Показания к операции

• Больные с 3 ФК и 4 ФК ХСН, но по ЭХО КС ФВ норма (более 50%)

• 2 ФК ХСН, ФВ по ЭХО КС норма (более 50%), но прогрессирующее нарастание полости ЛЖ

• 2 ФК и больший ФК стенокардии

• Бессимптомные больные с дисфункцией ЛЖ в покое (ФВ от 25 до 49%, КДД более 15 мм рт.ст.)

Виды операции - имплантация механического протеза или биопротеза.

Вопросы для самостоятельной подготовки.

1. Что такое «митрализация» аортального порока?

2. Патофизиология аортальных пороков

3. Понятие о функциональном митральном стенозе. Пресистолический шум Флинта.

4. Осложнения аортальных пороков

5. Назвать дифференциально-диагностические отличия ревматического и склеро-дегенеративного аортального стеноза.

6. Особенности ведения больных с аортальными пороками при хирургических вмешательствах, и расстройствах гемодинамики

Рекомендуемая литература

1. Василенко В.Х. Приобретенные пороки сердца. Киев, «Здоровье», 1972г, 303стр.

2. Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца. 2-е изд., Москва, «Медицина» 1986, 61 стр.

3. Харрисон Т.Р. Внутренние болезни книга IV, пер. с анг., М. «Практика», 2005г.

Тема № 4. Инфекционный эндокардит