71. Рахитические деформации костей. Клиника, диагностика лечение.

Рахит — это расстройство обмена минеральных веществ, особенно кальция и фосфора. Баланс кальция является отрицательным. На превращение минеральных веществ и на возникновение рахита оказывают влияние внутренние и внешние воздействия. Внутренние воздействия, проявляются врожденным предрасположением, вызванным различными заболеваниями родителей.

Витамин D — противорахитический фактор — содержится в рыбьем жире, в яичном желтке, в молоке и масле; он не содержится в мясе, в зерновых, в животных и растительных жирах, и в молоке и масле.

Но можно обогатить некоторые пищевые продукты, например молоко, витамином D, если облучить их перед приемом ультра-фиолетовыми лучами. Витамин D2 производится в кристалилической форме и это в 100 000 раз эффективнее рыбьего жира. Человеческое тело само производит витамин D.

Солнечные лучи, падающие на кожу, активируют кожные стеролы и производят витамин D3 , а также очень действенное противорахитическое веществ во. Противорахитическое действие оказывает самая крайняя часть ультрафиолетового спектра солнечного света, зона 290—313, поэтому эффективными являются лишь прямые солнечные лучи достаточной интенсивности. Содержание коротковолновых ультрафиолетовых лучей в солнечном свете зависит от чистоты воздуха и от плотности слоя воздуха, через который проходят солнечные лучи. Чем шире и плотнее слой воздуха, тем меньше ультрафиолетовых лучей содержится в солнечных лучах. Из искусственных источников действенной является кремневая лампа и открытая дуговая лампа.

Рахит развивается преимущественно в конце зимы — в январе, феврале и марте. Этому соответствует также годовая кривая фосфора в крови — содержание фосфора в крови бывает самым низким в феврале, самым высоким в августе. Зимой дым и пыль абсорбируют в городах все ультрафиолетовые лучи. У людей с сильной пигментацией кожи наблюдается большее потребление дозы ультрафиолетовых лучей, чем у людей с небольшим количеством пигмента, для достижения одинакового биологического эффекта. Опасность рахитического заболевания больше всего угрожает ребенку в первую зиму его жизни.

Большие дозы витамина D действуют токсически. В результате мобилизации кальция и фосфора из скелета происходит откладывание кальция во всех органах, особенно в стенках артерий, мышцах и почках.

Патологическая анатомия

Кости размягчены, в них содержится меньшее количество золы. Взаимное отношение кальция и фосфора и химическое сцепление этих элементов являются одинаковыми, как и в здоровой кости, изменяется лишь отношение между золой и органическим веществом, которое у неизмененной кости относится как 3:1, у рахитической — как 1 : 4. Размягчение костей возникает вследствие расстройства энхондральной, субпериостальной и эндостальной оссификации.

Новообразовавшаяся остеоидная ткань не оссифицирует. Вокруг костных балок находятся широкие полосы остеоидной ткани, которые характерны для рахита. Под периостом обычно находится широкий слой сетчатой соединительной ткани. Наибольшие изменения происходят на эпифизарных хрящах. Кость в области росткового хряща утолщена и расширена, эпифизарный хрящ также расширен и имеет неправильную форму. Необызвествленные островки хряща заходят далеко в губчатую кость метафиза и, наоборот, островки губчатой кости с кровеносными сосудами входят даже в ростковый хрящ.

Клинически наблюдаются все степени заболевания от почти незаметных форм вплоть до тяжелых, угрожающих жизни состояний, ребенок анемичен, перестает есть, не прибавляет в весе, заметно потеет, раздражителен, у него часто появляются приступы спазмов. Мускулатура всего тела вялая, связки расслаблены и пассивно легко вытягиваются. Мышцы живота атоничны, вследствие чего живот выпуклый, лимфатические узлы и миндалины увеличены. Общий иммунитет понижен, роднички закрываются с запозданием. Изменения всегда находятся в целом скелете, и они тем тяжелее, чем быстрее растет кость. Также при самых легких заболеваниях встречается утолщение ребер на пограничных местах кости и хряща — рахитические четки. Этот признак может быть единственным проявлением рахита на скелете. При тяжелых заболеваниях наблюдаются изменения на черепе и на костях конечностей.

Кости в острой стадии рахита атрофичны, концы метафизов кубко-образно расширены, пограничная линия между костью метафиза и эпифизарным хрящом нарушена, граница является неправильно зубчатой и островки хряща глубоко заходят в кость.

При лечении кости приобретают плотность, ясное очертание, объемы метафизов уменьшаются, линия росткового хряща выравнивается. При полном излечении граница между хрящом и костью делается четкой и ровной. Соли кальция затем откладываются в пограничной линии и в окружности в слишком большом количестве и еще долго после излечения острого рахита на метафизе в непосредственной близости эпифизарного хряща находится поперечно проходящая полоса склеротической кости. Если острое рахитическое заболевание спустя год возобновилось, то в эпифизарном хряще появляется несколько параллельных поперечно проходящих полос склероза.

После лечения при цветущем рахите наступает полное излечение в течение 6—8 недель. Лишь в тяжелых случаях может резко нарушиться рост ребенка; ребенок растет медленно и не достигает полного развития. Даже при полном излечении рахита остаются стойкие местные изменения в виде деформаций конечностей, особенно нижних. Деформация возникает вследствие искривления размягченных костей при нагрузке. Отдельные деформации характерны для возникновения в определенном возрасте.

С целью профилактики рахита назначают витамин D и облучение солнцем и ультрафиолетовыми лучами. При помощи скиаграфического исследования узнаем, находится ли рахит в цветущей стадии.

При цветущей форме рахита всегда применяют общее противорахитическое лечение и полностью исключают нагрузки.

Типы заболевания

Пока ребенок лежит в горизонтальном положении, не сидит и не ходит, рахит проявляется рахитическими четками и изменениями на череп. Это встречается приблизительно в возрасте до б месяцев. После излечения ребенка в упомянутом возрасте остаются на черепе возвышающиеся лобные и теменные бугры.

Рахитический дорсолюмбальный кифо. Когда ребенок начинает садиться и принимает вертикальное положение, размягченный позвоночник перегибается на дорсолюмбальном переходе и образуется дугообразный горб — рахитический дорсолюмбальный кифоз. Кифоз вначале мобилен, а позднее он становится ригидным и может сочетаться с боковым искривлением позвоночника.

Рахитические плоские стопы развиваются вследствие преждевременной нагрузки детской стопы тогда, когда ребенок начинает ходить, особенно когда родители оставляют ребенка долго стоять в кроватке или в деревянной загородке. Иногда возникает перегрузка стопы у очень грузных детей.

Кости первично не повреждены, на рентгенограммах не обнаруживаются изменения, отклонения выражаются в ослаблении мышц и вытяжении связок, проявляются в неспособности удержать стопу при попытке встать на нее. Лечение заключается в ношении ортопедической стельки, проведении лечебной гимнастики и массажа.

Crura vara rachitica возникают у ребенка обычно в возрасте от 6 до 12 месяцев. Голень здорового ребенка в момент рождения и в первый год жизни слегка изогнута по типу буквы «О». За счет нагрузки, таким образом, увеличивается физиологическое искривление и возникает дугообразный изгиб, особенно в дистальной трети голени. Выпуклость дуги обращена к наружной стороне и одновременно дистальный конец голени вращается в направлении внутрь. Эта форма деформации не развивается у детей старше 2 лет потому, что уже от начала 3-го года нижняя конечность имеет физиологическую вальгусную форму и вследствие несоразмерной нагрузки возникает потом genu valgum.

Искривление развивается без болей в сравнительно короткое время. В большинстве случаев родители не наблюдают начала искривления голеней и обращаются к врачу только тогда, когда искривление уже достигло значительной степени.

Физиологическое варусное колено, genu varum, выравнивается при последующем росте в возрасте от 1 года до 2 лет. При этом могут частично выпрямиться также рахитические варусные голени. Однако у старших детей и у взрослых все-таки некоторые искривления остаются стойкими. Улучшение наступает лишь у лиц с более легким искривлением и только до 4-летнего возраста. Если в школьном возрасте искривление голеней родители считают небольшим косметическим недостатком, то в подростковом возрасте и у взрослых, начиная с 14 лет, они обычно бывают источником больших затруднений, связанных с развитием тяжелой болезненной плоской стопы, которая является устойчивой и не поддающейся лечению потому, что положение стопы можно улучшить лишь путем выпрямления голени.

После 40-летнего возраста развиваются вторичные де формационные изменения также на коленных суставах. Все эти изменения ведут к сокращению работоспособности на несколько десятилетий. По приведенным выше причинам больного с искривлением голени средней и тяжелой степени следует лечить в раннем возрасте. Самопроизвольного излечения можно ждать только в таких случаях, в которых расстояние между мыщелками бедренной кости не больше 1—2см.

При обсуждении прогноза самым важным является отношение поперечной оси голеностопного сустава к продольной оси мало- и большеберцовых костей.

Лечение

На первом году жизни ребенку назначают противорахитическое лечение и исключают нагрузку. Когда после излечения цветущей формы рахита искривление длится до 18 месяцев, его исправляют посредством остеотомии в третьей четверти большеберцовой кости. Окончательный результат бывает положительным, ось конечности выпрямляется, костные перекладины со временем перестраиваются и приспосабливаются к новым статическим условиям. Опыт показал, что опасности в появлении псевдартроза почти нет, если кости голени лишь субпериостально надломить и оба отломка оставить в связи, как при надломе по типу зеленой ветки. После остеотомии голень фиксируют гипсовой повязкой, доходящей до бедра. Гипсовую повязку накладывают на 4 недели, обращая внимание на точное моделирование в повязке области обеих лодыжек. Преждевременная смена или снятие гипсовой повязки угрожает развитием псевдартроза. После снятия гипсовой повязки всегда производят рентгенологический контроль.

У детей старше 2 лет выпрямления возможно достичь лишь оперативным путем. Операция показана после излечения цветущих рахитических изменений. У маленьких детей, по Павлику, большеберцовую кость остеотомируем с внутренней стороны приблизительно до половины и наружную половину надламываем; малоберцовую кость заранее остеотомируем или резецируем.

Положительные результаты дает клиновидная остеотомия, произведенная в верхней половине большеберцовой кости, во многих случаях ее бывает достаточно. В дистальной половине голени условия для излечения неблагоприятны, кость в данном случае повышенно склеротична, а при остеотомии пересекаем артерию, питающую дистальную часть большеберцовой кости. Более надежной, чем поперечная остеотомия, является косая остеотомия, при которой выпрямляется не только варусное положение, но и возможно вращение голени внутрь. После выравнивания искривления оба отломка соединяем двумя винтами. Перед остеотомией большеберцовой кости пересекаем малоберцовую кость открыто. Пересечение косо осуществляется от наружной стороны вверх внутрь. При очень тяжелых деформациях рекомендуется субпериостальная резекция искривленной кости или сегментарная остеотомия. Оперировать нужно с 5-летнего возраста, так как по истечении этого времени уже нет надежды на самопроизвольное исправление деформации. К сожалению, больных часто приходится оперировать только в подростковом возрасте, когда у них стопы уплощены и имеются значительные жалобы. В этом возрасте, а также у взрослых оправдана клиновидная остеотомия большеберцовой кости на границе верхней и средней трети с иссечением клина. Оба отломка соединяем одной проволокой или шиной Лане. Малоберцовую кость предварительно остеотомируем.

В результате операции на искривленной голени существенно и стойко улучшается функция стопы и, что особенно важно, удается предупредить прогрессирование деформации. Операция показана и у взрослых.

Genu valgum у детей в возрасте 6—16 месяцев. В костях в этом возрасте уже нет свежих рахитических изменений. При данной деформации происходит растяжение внутренней боковой связки коленного сустава. Искривление костей приблизительно в 90% случаев вызвано искривлением костей голени, в 10% случаев — искривлением бедра.

Coxa vara rachitic а. Деформация возникает также в возрасте 6—16 месяцев и часто сопровождает рахитическое искривление. В этом возрасте надежным является только диагноз на основании рентгенологического исследования, в большинстве случаев приходится диагностировать варусные искривления бедра при подозрении на врожденный вывих бедра. На рентгенограмме видно расширение и неправильное очертание эпифизарного хряща; внутренний угол шейки языкообразно удлинен в медиальном направлении. Деформация с возрастом имеет очевидную склонность к самопроизвольному выравниванию.

Genua valga — колени формы X в детском возрасте.

У детей со сравнительно большим весом в конце 1-го, 2-го или в начале 3-го года возникает genua valga. Деформация бывает всегда двусторонней, иногда на одной стороне в более тяжелой степени.

Искривление чаще вызывается изгибом бедренной кости в дистальном ее отделе. При сгибании колена деформация исчезает.

В более легких случаях деформации возникает лишь растяжение боковых связок колена. Тогда genu valgum проявляется лишь при нагрузке конечности, в горизонтальном положении конечности прямые.

Лечение

Всем больным назначают противорахитическое лечение и ракомендуют пребывание на свежем воздухе и облучение горным солнцем. Пороки меньшей степени постепенно лечат применением ортопедических стелек, сделанных по слепку. Стельки вкладывают в каждый ботинок — замена стелек необходима после 12 месяцев. Стельки удерживают стопу во внутреннем вращении и таким образом как бы вдавливают колени в варусное положение. Стельки носят дети постоянно.

Ежедневно не менее 2 раз в день они босиком занимаются гимнастикой. Ходьба по песчаным дорогам или по грубым шероховатым коврам возбуждает мышцы стопы к сильному активному сокращению: самым важным является то, что ребенок выучился правильно ходить на стопах, параллельно расположенных одна возле другой. Сидя, ребенок упражняет активную инверсию стопы путем захватывания мелких предметов пальцами стопы. Очень выгодны упражнения с мячом. Ребенок захватыват мяч и бросает его обеими стопами. Детям старше 7 лет мы рекомендуем скакалку и общие физические упражнения на свежем воздухе. При небольших пороках до 7-летнего возраста наступает самопроизвольное выпрямление. Детей со средне тяжелыми деформациями в возрасте 3—6 лет не оперируют потому, что расслабление связок нельзя исправить. В очень тяжелых случаях показана операция. От ортопедических аппаратов, с помощью которых стремятся путем постепенного притягивания колена к железной палке выпрямить порок, теперь отказались, так как их действие ненадежно. Постепенную редрессацию в гипсовых повязках также отвергают, она достигает лишь растяжения связок. От остеоклазии бедренной кости в настоящее время все полностью отказались потому, что при ней можно повредить эпифизарный хрящ.

Если после 5—6-летнего возраста деформация остается, ее исправляют путем клиновидной остеотомии бедренной кости в нижней четверти.

Рахитические деформации опорно-двигательного аппарата

Выраженность деформаций костного скелета у детей, страдающих ра­хитом, зависит от периода болезни, тяжести заболевания и остроты тече­ния. Нарушение обменных процессов и размягчение костей происходят в период разгара, в острую стадию процесса. В это время клинические при­знаки деформации костей отсутствуют или выражены слабо. Поэтому дет­ский хирург, проводя профилактические осмотры детей первого года жиз­ни, должен оценить их общее развитие, тургор тканей, соответствие массы тела возрастной норме, ознакомиться с характеристикой физического раз­вития ребенка, данной врачом-педиатром. При наличии признаков рахита целесообразно предупредить родителей о возможности искривления позвоночника и конечностей. Следует пред­остеречь родителей от попыток насильно сажать ребенка в постели, об­кладывая его подушками, рано ставить на ноги и заставлять ходить. Для профилактики рахитических деформаций назначаются массаж, гимнастика, ч солевые ванны, ультрафиолетовое облучение. В беседе с родителями жела­тельно подчеркнуть необходимость наблюдения и лечения у педиатра. У детей, перенесших тяжелую форму рахита и не получавших должно­го лечения, развиваются выраженные деформации. Они особенно заметны в период остаточных явлений рахита, в возрасте 2 — 3 лет. Клиническая картина Деформации позвоночника проявляются в виде кифоза, реже — кифосколиоза. Они развиваются вследствие нарушения фосфорно- кальциевидного обмена с последующим размягчением позвонков и изменением их формы. Кроме основной причины, имеют значение слабое развитие мышц спины, пониженное питание, неоправданное стремление ро­дителей рано сажать детей. При длительном наклоне туловища вперед про­исходит клиновидное уплощение передних отделов тел позвонков нижне­грудного и поясничных отделов позвоночника. Поэтому рахитический кифоз резко выражен в положении сидя и стоя и совершенно исчезает в по­ложении больного лежа. Лишь у детей более старшего возраста при позд­нем или рецидивирующем течении рахита встречаются фиксированные кифосколиозы в сочетании с деформацией ребер и конечностей. Функция верхних конечностей у детей ограничена лишь посильными движениями, поэтому выраженных деформаций костей, как правило, не бы­вает. Можно обнаружить утолщение дистальных метафизов костей пред­плечий в виде рахитических «браслетов», реже имеет место разболтанность суставов в сочетании с вальгусной деформацией и рекурвацией в области локтевых суставов. К более выраженным изменениям относятся деформации нижних ко­нечностей. Они могут появиться, когда ребенок научится стоять и ходить, однако наиболее значительные искривления нижних конечностей разви­ваются у детей при затяжном течении рахита или рецидивирующих его формах в возрасте 4 — 5 лет. Чаще возникает варусное искривление, не­сколько реже и в более старшем возрасте встречается вальгусная деформа­ция. Варусное колено — деформация, характеризующаяся сочетанием разболтанности суставов с искривлением оси бедренной кости и ко­стей голени. Осмотр ребенка лучше проводить в положении стоя с сом­кнутыми стопами. При этом четко определяется боковое отклонение колен. Оси бедра и голени при пересечении образуют угол, открытый медиально. Искривление длинных трубчатых костей придает ногам сходство с буквой «О» (рис. 134). Рис. 134. Рахитическая деформация — варусное колено. Фото. При резко выраженной патологии варусная деформация в коленных су­ставах приводит к вальгусным положениям стоп. При ходьбе они ротируют голени и стопы внутрь. Обнаружив у детей с варусной деформацией «утиную» походку, необходимо выполнить рентгенограмму тазобедренных суставов с захватом верхних третей бедренных костей. Это обследование поможет убедиться в том, что нарушение походки связано с уменьшением шеечно-диафизарного угла. Вальгусное колено — деформация, характеризующаяся раз­болтанностью коленных суставов в сочетании с уменьшением наружных мыщелков бедренной кости. В положении стоя, при сведенных бедрах, го­лени расходятся в стороны, образуя с бедром угол, открытый кнаружи. Стопы значительно отстоят друг от друга, при этом ноги напоминают бук­ву «X». Следует помнить, что вальгусное положение коленных суставов в пределах 5 — 7° является физиологическим. Расстояние между внутренни­ми лодыжками при сведенных коленях не должно превышать 5 см. Дети с выраженной вальгусной деформацией отличаются неуклюжей походкой; во время бега они задевают одним коленом за другое, часто па­дают. У таких больных патология сочетается с саблевидным искривлением голени, разболтанностью коленных суставов, вальгусным положением стоп и плоскостопием. Рентгенологическое обследование подтверждает наличие выраженных рахитических изменений. На рентгенограмме обнаруживаются остеопороз, малая контрастность кости. Характерны изменения в области эпифизарного хряща и метафизарного губчатого вещества. В период разга­ра рахита стираются нормальные границы между метафизом и эпифизом. Затем метафиз увеличивается в диаметре, приобретает характерную форму блюдца или рюмки с бахромчатой каемкой. В большей степени деформи­рован диафиз кости, создается впечатление о меньшей его длине (рис. 135). Рис. 135. Выраженная рахитическая деформация конечностей. Рентгенограмма. В проксимальном отделе бедра отмечается характерная для рахита со­ха уага — уменьшение шеечно-диафизарного угла, укорочение и деформа­ция шейки бедра. Профилактика и лечение рахитических деформаций должны быть комплексными. Необходимы систематическое наблюдение детей пе­диатрами, профилактика рахита препаратами витамина В. При появлении первых признаков заболевания назначаются лечебные дозы витамина В, массаж, гимнастика, ультрафиолетовое облучение, со­левые ванны, рациональное питание, предупреждающее избыточное увели­чение массы тела. Больным старше года, уже имеющим рахитические деформации, необ­ходимо продолжать общее лечение, сочетая массаж и гимнастику с огра­ничением нагрузки на конечности. Правильное и своевременное лечение ра­хита способствует исправлению большинства деформаций в процессе роста и развития ребенка. В амбулаторных условиях можно рекомендовать применение корриги­рующих шин или съемных туторов, которые одеваются на ночь. При зна­чительных нарушениях обменных процессов в костях и их размягчении мо­гут быть эффективны этапные коррекции с фиксацией конечности гипсовыми повязками. Стойкие деформации, сохраняющиеся к 5 —6-летнему возрасту, могут быть ликвидированы в условиях стационара оперативным методом. Пока­зана остеотомия с применением различных методов фиксации.