26. Жиры как источник энергии. Обмен жирных кислот в тканях. Бета-окисление. Последовательность реакций. Связь обмена жирных кислот с цитратным циклом и тканевым дыханием.

Для преобразования энергии, заключенной в жирных кислотах, в энергию связей АТФ существует метаболический путь окисления жирных кислот до СО2 и воды, тесно связанный с циклом трикарбоновых кислот и дыхательной цепью. Этот путь называется B-окисление.

Реакции B-окисления происходят в митохондриях большинства клеток организма.

ЭТАПЫ!!!

Этапы окисления жирных кислот

1-- Прежде, чем проникнуть в матрикс митохондрий и окислиться, жирная кислота должна активироваться в цитозоле. Это осуществляется присоединением к ней коэнзима А с образованием ацил-S-КоА. Ацил-S-КоА является высокоэнергетическим соединением. Необратимость реакции достигается гидролизом дифосфата на две молекулы фосфорной кислоты.

2-- Ацил-S-КоА не способен проходить через митохондриальную мембрану, поэтому существует способ его переноса в комплексе с витаминоподобным веществом карнитином. На наружной мембране митохондрий имеется фермент карнитин-ацилтрансфераза I. (P.S. на случай. Карнитин синтезируется в печени и почках и затем транспортируется в остальные органы)

3-- После связывания с карнитином жирная кислота переносится через мембрану транслоказой. Здесь на внутренней стороне мембраны фермент карнитин-ацилтрансфераза II вновь образует ацил-S-КоА который вступает на путь ?-окисления.

4-- Процесс собственно ?-окисления состоит из 4-х реакций, повторяющихся циклически. В них последовательно происходит окисление (ацил-SКоА-дегидрогеназа), гидратирование (еноил-SКоА-гидратаза) и вновь окисление 3-го атома углерода (гидроксиацил-SКоА-дегидрогеназа). В последней, трансферазной, реакции от жирной кислоты отщепляется ацетил-SКоА. К оставшейся (укороченной на два углерода) жирной кислоте присоединяется HS-КоА, и она возвращается к первой реакции.

27. Синтез высших жирных кислот и нейтральных жиров в организме. Особенности. Пути образования жиров из углеводов и аминокислот. Роль пентозофосфатного цикла в обеспечении синтеза жиров.

Синтез липидов происходит в гладкой эндоплазматической сети. ( ИМЕННО НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ!)

1) Сначала происходит присоединение двух ацильных остатков к молекуле глицерофосфата, в результате этого процесса образуется фосфатидная кислота, которая является общим предшественником и нейтральных жиров, и фосфолипидов

2) Далее, в ходе образования нейтральных жиров происходит отщепление фосфата от молекулы фосфатидной кислоты, образовавшийся при этом диацилглицерин еще раз ацилируется опять же с участием ацил-КоА и образуется нейтральный липид (триглицерид).

--Активный синтез нейтральных липидов происходит в печени, слизистой оболочке кишечника, жировой ткани.--

3) Фосфатидная кислота служит предшественником при синтезе фосфолипидов. При этом происходит присоединение соответствующего радикала к остатку фосфорной кислоты в составе фосфатидной кислоты.

4) - Синтез жирных кислот локализован на мембранах гладкого эндоплазматического ретикулума. Исходным продуктом этого синтеза является малонил-КоА, который образуется при карбоксилировании ацетил-КоА. Эта реакция называется гетеротрофной фиксацией СО2.

СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ! ИМЕННО ЖИИИРНЫЫХ. Как вы.)

1)Начальным этапом синтез жирных кислот является конденсация малонил-КоА с ацетил-КоА, в результате которой образуется кетобутирил-КоА.

2)Кетобутирил-КоА восстанавливается до оксибутирил-КоА, который далее дегидратируется с образованием кротонил-КоА.

3)Кротонил-КоА восстанавливается до бутирил-КоА. А далее происходит конденсация образовавшегося бутирил-КоА со следующим ацетил-КоА.

Таким образом, синтез жирных кислот носит циклический характер и представляет собой последовательность присоединений двухуглеродного остатка к растущей цепи с последующим восстановлением продукта конденсации.

В каждом цикле происходят реакции восстановления с использованием NADPH + H+, одним из источников которого является пентозофосфатный путь окисления глюкозы, другим - малик-фермент. Реакции восстановления обеспечивают синтез насыщенного алифатического радикала жирных кислот.