4. Желтухи смешанного генеза:

а. сепсис (без или с ДВС)

б. внутриутробные инфекции (гепатит В, токсоплазмоз, ЦМВ, листериоз, сифилис).

По результатам б/х исследования желтухи подразделяются:

А. с избытком свободного билирубина (менее чем 15% связанного билирубина от общей фракции) в результате:

• повышенного поступления билирубина в гепатоцит

• накопления билирубина вследствие «неусвоения» печеночной клеткой

• возросшей кишечно-печеночной рециркуляцией.

Б. с избытком связанного билирубина (более 30% общего билирубина представлено связанной фракцией) в результате:

• нарушения экскреции билирубина гепатоцитом

• дисфункцией билиарной системы

• закупорка билиарной системы

• синдрома «сгущения» желчи.

По уровню дефекта билирубинового обмена желтухи подразделяются на:

1. Надпеченочные:

А. желтухи с избыточным образованием билирубина:

а). гемолитическая болезнь новорожденных при несовместимости крови

б). аномалии эритроцитов (структурные и ферментные)

в). дефекты гемоглобина и его синтеза

г). при рассасывании крупных кровоизлияний

д). при полицетемии (плацентарная фето-фетальная, матерно-фетальная трансфузия крови, отсроченная перевязка пуповины)

е). использование лекарств, разрушающих эритроциты

ж). инфекции, возбудители которых выделяют гемолитические яды.

Б. желтухи при нарушении метаболизма свободного билирубина на различных этапах его транспорта в печени, сопровождающихся:

а). гипоксией

б). ацидозом

в). гипоальбуминемией

г). при парентеральном питании

д). избытке желчных кислот в сыворотке крови

2. печеночные (паренхиматознае, гепато-целлюлярные) – уменьшение возможностей печени очищать плазму от пигмента из-за ухудшения его поступления («захвата»), транспорта внутри гепатоцита, конъюгации и экскреции:

А. нарушение всех этапов внутриклеточного метаболизма:

а). инфекционные поражения печени (первичное и вторичное) различной этиологии (вирусы гепатита, ЦМВ, краснуха, спирохета, клебсиелла, сальмонелла, листерия, токсины стафилококка, другой кокковой флоры, особенно грамм (-));

б). воздействие метаболитов обмена веществ (при галактоземии, непереносимости фруктозы, дисхолии и др.)

в). воздействие экзогенных химических агентов, в т.ч. лекарственных (АБ, диуретики, НПВС)

г). уменьшения перфузии через печень при затянувшейся циркуляторной адаптации новорожденных (переход от фетального на зрелый тип кровообращения, ОАП, гипоксия любого генеза)

д). радиация

е). идиопатический генез паренхиматозной желтухи – семейная желтуха Агенаса.

Б. преимущественное нарушение отдельных функций печени по обеззараживанию пигмента:

а). нарушение поступления билирубина и его «захвата» гепатоцитом – за счет утолщения мембраны гепатоцитов, прилегающих к синусоидам, – синдром Жильберта

б). нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах при:

• врожденном (полном или частичном) отсутствии глюкоронилтрансферазы – синдром Криглера-Найяра 1 и 2 типа

• задержке созревания глюкоронилтрансферазы при врожденном гипотиреозе

• при снижении активности глюкоронилтрансферазы при высокой кишечной непроходимости (обструкция ЖКТ)

• наличии конкурентных для билирубина веществ, находящихся в сыворотке крови матери и ребенка (транзиторная семейная желтуха Люцеа-Ариаса) или в грудном молоке, и медикаментов

• при гипогликемии.

В. нарушение экскреции связанного билирубина из гепатоцитов способствуют снижение проницаемости мембраны разного генеза, замедление скорости метаболических процессов, подавление активности мембраносвязанных ферментов (АТФаза):

а). наследственный гепатоцеллюлярный холестаз (синдром Дабина-Джонсона, Ротора)

б). желтухи при обменных заболеваниях генетической природы

в). желтухи при приобретенных системных заболеваниях с вторичным поражением печени.