Биохимические маркеры

1. щелочная фосфатаза (ЩФ, выделяется с желчью и любое препятствие току желчи вызывает ее повышение в плазме, которое коррелирует с степенью обструкции),

2. трансаминазы (попадают в плазму при повреждении гепатоцита),

3. гамма-глютамилтранспептидааза (ГТП) – микросомальный фермент, участвующий в секреции и абсорбции билирубина в желчных канальцах, отражает поражение билиарной системы (холестаз), оценка терапии урсосаном. В норме 10-48 МЕ/л (у новорожденных в 6-7 раз выше).

4. общий билирубин плазмы и его фракции,

5. концентрация плазменного альбумина (в норме 30-40 г/л, снижение при повреждении гепатоцита).

Инструментальная диагностика уровня блока

УЗИ, ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ - при неясной причине желтухи, не разрешающейся в течение 7-10 дней), чрезкожная чрезпеченочная холангиография (ЧЧХГ - если РХПГ не удалась или невозможна), лапароскопия. Гепатостинциграфия, магнитно-резонансная холангиография, дуоденальный тест, пункционная биопсия печени.

Желтухи у детей раннего возраста

Подразделяются на 4 группы по генезу желтухи

1. желтухи в результате гиперпродукции билирубина (гемолитические):

а. наследственные:

• эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз);

• эритроцитарные энзимопатии (нарушение пентозо-фосфатного шунта, обмена глутатиона и нуклеотидов);

• гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия, нестабильный гемоглобин)

б. приобретенные:

• гемолитическая болезнь новорожденных (изоиммунный конфликт плода и матери)

• рассасывание больших кровоизлияний, синдром заглоченной крови

• полицетемия (в результате фето-фетальных, материнско-фетальных и плацентарных трансфузий, у детей от матерей с сахарным диабетом, при синдроме Дауна, пороках сердца, тиреотоксикозе новорожденных)

• лекарственный гемолиз (витамин К)

• витамин Е-дефицитная анемия

2. печеночные или конъюгационные желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами:

а. врожденные:

• синдром Жильберта (низкий захват билирубина)

• отсутствие или низкая активность глюкоронилтрансферазы (синдром Криглера-Найяра 1 и 11 типа)

• синдром Дубина-Джонса-Ротора (нарушение экскреции билирубина из гепатоцита)

• симптоматические желтухи (при гипотиреозе, галактоземии, фруктоземии, тирозинемии, гипергистидинемии)

б. приобретенные:

• от материанского молока

• семейная транзиторная гипербилирубинемия (гиперэстрогенемия и повышение прегнана в молоке)

• нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе или обусловленная лекарствами (стероиды)

• инфекционные гепатиты

• токсические и метаболические гепатозы

3. механические (нарушение эвакуации желчи в желчных ходах):

а. врожденные:

• аномалии желчных протоков

• семейные холестазы (синдром Байлера, желтуха с увеличением лимфоузлов, муковисцидоз, дефицит а1-антитрипсина)

б. приобретенные:

• синдром сгущения желчи

• обструкция желчевыводящих путей при воспалении, гельминтозах

• киста общего желчного протока

• непроходимость кишечника (атрезия, болезнь Гиршпрунга, мекониальная пробка)