38.Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Особенности клинического течения. Принципы дифдиагностики и тактика ведения больных.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Химмана-Рича для острых форм)- патологический процесс неясной этиологии в легких, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза.

Этиология: не известна, возможно: вирусная инфекция, экологические и профессиональные факторы, генетическая предрасположенность.

Патогенез: основные изменения в области аэрогематического барьера и представлены сочетаниями клеточных иммуновоспалительных и фибропролиферативных реакций.

Происходит накопление в области интерстициальной ткани легких иммунокомпетентных клеток, секретирующие на ранней стадии- медиаторы повреждения (оксиданты, ИЛ-1, ФНО-а), на поздней- фиброгенные факторы.

Клиника:

1.выраженная одышка-основное и постоянное проявление болезни. На поздних стадиях возникающая в покое; больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать;

2.кашель (у 90%)-чаще всего кашель сухой, однако у 20% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;

3.боли в грудной клетке- локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон, усиливаются при глубоком вдохе;

4.похудание- беспокоит больных обычно в фазе прогрессирования заболевания;

5.общая слабость, быстрая утомляемость, ↓работоспособности- жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;

6.боли в суставах и утренняя скованность в них- нечастые жалобы, но мб заметно выражены при тяжелом течении заболевания;

Объективное исследование:

• цианоз кожи и видимых слизистых оболочек. При выраженной ДН появляется диффузный цианоз серопепельного цвета; отличительная особенность дыхания- укорочение фазы вдоха и выдоха;

• изменения ногтевых фаланг: утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей- в виде «часовых стекол» - пальцы Гиппократа

• изменения звука при перкуссии легких- характерно притупление над областью поражения, особенно в нижних отделах легких;

• характерные аускультативные феномены- ослабление везикулярного дыхания и двусторонняя нежная крепитация. Крепитация напоминает «треск целофана».

ИФА характеризуется быстропрогрессирующим течением с нарастающей ДН, обусловленной фиброзом легких с формированием на конечной его стадии кистозно-буллезной трансформации органа («сотовое легкое»), и СН как следствие декомпенсации.

Диагностика:

1.ОАК- при развитии выраженной ДН- эритроцитоз и ↑Нb. У 25% больных возможна легкая степень нормохромной анемии.

2.БАК: ↑серомукоида, гаптоглобина, альфа2- и у-глобулинов; ↑уровня ЛДГ, ↑в сыворотке крови уровня гликопротеинов сурфактанта А и D.

3.Ренгненография органов грудной клетки: диффузные и мелкоочаговые изменения в обоих легких с преобладанием их в базальных отделах; очерченные узелково-линейные затемнения.

На поздних стадиях «сотовое легкое» (вторично кистозное): множественные тонкостенные полости без содержимого и инфильтрации вокруг.

4.КТ:

-симптом «матового стекла» (гомогенное полупрозрачное содержимое): этот признак выявляется при минимальном утолщении альвеолярных стенок, интерстиция или частичном заполнении альвеол клетками, жидкостью, детритом);

-признаки «сотового легкого» (выявляются в 90% случаев) в виде воздушных ячеек размером от 2 до 20 мм в диаметре (определяются значительно раньше, чем при Rg легких).

-неравномерное утолщение межальвеолярных и межлобулярных перегородок (картина сетчатости легкого, наиболее выраженная в субплевральных и базальных отделах легких);

5.Исследование ФВД: характерен симптомокомплекс нарушений вентиляционной способности легких:

• ↑частоты дыхания;

• ↓объема вдоха;

• ↓ЖЕЛ, остаточного объема легких, общей емкости легких;

• ↑эластического сопротивления легких;

• ↓диффузионной способности легких;

• отсутствие нарушений бронхиальной проходимости или мало выраженные ее изменения.

6.Ангиопульмонография- позволяет судить о состоянии легочного кровотока у больных ИФА.

7.Биопсия легкого: «золотой стандарт»

На ранних стадиях: отек, выраженная инфильтрация альвеолярных стенок лимфоцитами, моноцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и появление скоплений фибробластов, синтезирующих коллаген.

На более поздних стадиях- внутри поврежденных альвеол обнаруживаются белковый детрит, муцин, макрофаги, кристаллы холестерина, образуются кистозно расширенные воздухоносные поля.

Нормальная легочная паренхима замещается грубой соединительной тканью.

Макроскопическое исследование выявляет уплотнение, сморщивание легочной ткани и картину «сотового легкого».

Диагностические критерии:

• прогрессирующая одышка (не обусловленная каким-либо другим заболеванием);

• диффузный серо-пепельный цианоз;

• укорочение фаз вдоха и выдоха;

• постоянная «нежная» крепитация, выслушиваемая над обоими легкими;

• преимущественно интерстициальные изменения в обоих легких, двусторонние инфильтративные затемнения различной выраженности и протяженности, картина «сотового легкого» при Rg исследовании легких;

• рестриктивный тип ДН (по данным спирографии);

• гипоксия без гиперкапнии в покое или только при физической нагрузке;

• характерная морфологическая картина биоптатов легких;

• отсутствие связи появления названных критериев с каким-либо достоверным этиологическим фактором.

Дифдиагноз:

1. Синдром фиброзирующего альвеолита при диффузных болезнях соединительной ткани. Признаки:

• наличие выраженных системных проявлений (поражение кожи, почек, мышц, суставов, нервной системы);

• частое наличие синдрома полисерозита (особенно при системной красной волчанке);

• суставной синдром;

• определение в крови аутоантител, специфичных для определенных нозологических форм диффузных болезней соединительной ткани (антинуклеарных антител при СКВ, ревматоидного фактора-при ревматоидном артрите и т.д.);

• отсутствие неуклонно прогрессирующей одышки.