37.Синдром легочно-сердечной недостаточности (лсн, «легочное сердце»). Тэла. Принципы дифдиагностики и тактика ведения больных с прогрессирующей лсн.

Легочное сердце- гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, возникающая в результате гипертензии МКК вследствие заболеваний бронхов и легких, поражений легочных сосудов или деформаций грудной клетки.

Этиология:

1.Острое легочное сердце развивается в считанные минуты, часы или дни в результате массивной ТЭЛА,

клапанного пневмоторакса, тяжелого приступа БА, распространенной пневмонии.

2.Подострое легочное сердце возникает в течение недель, месяцев и наблюдается при повторных мелких ТЭЛА, узелковом периартериите, повторных приступах тяжелой БА, ботулизме, миастении, полиомиелите.

3.Хроническое легочное сердце- в течение нескольких лет и протекает в начале без сердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации.

3.1. Болезни, поражающие воздухоносные пути и альвеолы (бронхолегочные 70-80%): ХОБ, эмфизема легких, БА, пневмокониозы, бронхоэктазы, поликистоз легких, саркоидоз, пневмосклероз и др.

3.2. Болезни, поражающие грудную клетку с ограничением подвижности (торакодиафрагмальные): кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, болезнь Бехтерева, состояние после торакопластики, плевральный фиброз, нервно-мышечные болезни (полиомиелит), парез диафрагмы.

3.3. Болезни, поражающие легочные сосуды (васкулярные): первичная легочная гипертензия, повторные тромбоэмболии в системе легочной артерии, васкулиты (аллергический, облитерирующий, узелковый), атеросклероз легочной артерии, сдавление ствола ЛА и легочных вен опухолями средостения, аневризмой аорты и др.

Патогенез:

1.Острое лёгочное сердце: заболевания МКК приводят к распространённому сужению лёгочных сосудов и развитию бронхоспазма, ↓давления в БКК, нарушения соотношения вентиляции и газообмена. В итоге ↑АД в МКК и перегрузка правых отделов сердца. При этом могут возникать повышение проницаемости лёгочных капилляров, выход жидкости в альвеолы, межклеточное пространство с развитием отёка лёгкого.

2.Хроническое лёгочное сердце: в основе лежит гипертензия МКК вследствие патологических процессов в лёгких. При обструктивных процессах вследствие нарушения бронхиальной проходимости становится неравномерной альвеолярная вентиляция, нарушается газообмен и снижается содержание кислорода в альвеолярном воздухе (альвеолярная гипоксия), что также способствует нарушению снабжения тканей кислородом.

По мере прогрессирования у больных лёгочным сердцем наступают сдвиги КЩС, которые первоначально компенсированы, но в дальнейшем может наступить декомпенсация нарушений.

Основные признаки лёгочного сердца: ↑размеров ПЖ и изменения в крупных сосудах малого круга в виде переразвития мышечной оболочки, сужения просвета с последующим склерозированием. В мелких сосудах нередко обнаруживаются множественные тромбы. Со временем в увеличенном и изменённом миокарде развиваются дистрофические и некротические изменения.

Клиника:

1.Одышка, усиливающаяся при физнагрузке; при выраженной легочной гипертензии может быть и в покое.

Особенности одышки: отсутствие ортопноэ и ↓ ее при использовании бронхолитиков и ингаляций кислорода. Больных беспокоят также выраженная слабость, сердцебиения, боли в области сердца.

2.Теплый диффузный серый цианоз, обусловленный артериальный гипоксемией.