35.Синдром лг. Пульмональные и кардиоваскулярные причины лг. Принципы дифдиагноза острой и хронической лг. Тактика ведения больных с лг.

Легочная гипертензия- это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока.

Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. в покое и более 30 мм.рт.ст. при физической нагрузке.

Легочные причины:

1.Хронические неспецифические заболевания легких; 2.Интерстициальные заболевания легких; 3.Обструктивное апноэ сна; 4.Альвеолярная гиповентиляция; 5.Высокогорная ЛГ; 6.Неонатальные поражения легких; 7.Альвеолярно-капиллярная дисплазия;

Кардиоваскулярные:

1.Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий;

2.Обструкция дистального русла легочных артерии:

a) легочные эмболии (тромбы, опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела); b) тромбоз in situ; c) серповидно-клеточная анемия;

Острая ЛГ- клинический симптомокомплекс, возникающий, прежде всего, вследствие развития ТЭЛА, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Причины острой легочной гипертензии:

1.ТЭЛА или тромбоз «in situ» в системе легочной артерии.

2.Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза.

3.Астматический статус.

4.Респираторный дистресс-синдром.

Хроническая ЛГ- развивается в течение ряда лет и протекает в начале без сердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации.

Причины хронической легочной гипертензии:

1.↑Легочного кровотока.

1.1.Дефект межжелудочковой перегородки.

1.2.Дефект межпредсердной перегородки.

1.3.Открытый артериальный проток.

2.↑Давления в левом предсердии.

2.1.Пороки митрального клапана.

2.2.Миксома или тромб левого предсердия.

2.3.Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза.

3. Сопротивления в системе легочной артерии.

3.1.Гипоксического генеза (ХОБЛ, высотная гипоксия, гиповентиляционный синдром).

3.2.Обструктивного генеза (рецидивирующая ТЭЛА, влияние фармакологических средств, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты).

Функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA).

Класс I– больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс I – больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс III– больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV– больные с ЛГ, неспособные выполнять любую физическую нагрузку без перечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Клиника:

1.одышка вначале при физической нагрузке, в последующем- и в покое;

2.слабость, повышенная утомляемость; цианоз (при объективном исследовании);

3.обмороки (обусловлены гипоксией мозга, наиболее характерны для первичной легочной гипертензии);

4.боли в области сердца постоянного характера (у 10-50% больных независимо от этиологии легочной гипертензии); обусловлены относительной коронарной недостаточностью в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка;

5.кровохарканье- частый симптом легочной гипертензии, особенно при значительном повышении давления в легочной артерии;

6.охриплость голоса (отмечается у 6-8% больных и обусловлена сдавлением левого возвратного нерва значительно расширенной легочной артерией);

7.боли в области печени и отеки в области стоп и голеней (эти симптомы появляются при развитии легочно-сердечной недостаточности у больных легочной гипертензией).

При аускулътации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии-акцент II тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвашю)- признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда ПЖ.

Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на ↑давления в легочной артерии.

Диагностика:

1.Рентгенологическое исследование: расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких, расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16-20 мм.

2.ЭКГ при легочной гипертензии: можно обнаружить признаки P-pulmonale (высокий зубец Р в отведениях II, III, aVF, Vi), отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии ПЖ (высокие зубцы R в отведениях Vi-3 и глубокие зубцы S в отведениях Vs-e), признаки блокады правой ножки пучка Гиса.

3.Эхокардиография при легочной гипертензии: дилатация ПП и ПЖ, утолщение стенки последнего (более 5-6 мм).

4.Катетеризация ЛА через вены БКК и прямая манометрия. При этом выявляется повышенное давление в лёгочной артерии, а давление заклинивания лёгочной артерии низкое или нормальное.

Лечение: исключение физнагрузки, полёта на самолётах и нахождения в горной местности, беременности.

1.Блокаторы медленных кальциевых каналов (↓давление в ЛА) нифедипин в дозе 30-240 мг/сут, дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

2.Периферические вазодилататоры: ↓преднагрузку: нитраты, нитропруссид Na. Набольшее значение имеет нитропруссид Na в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента.

Нитропруссид по 50−100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2−3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки).

3.Оксигенотерапия для лечения легочной гипертензии

4/Диуретики: фуросемид в дозе 20-40 мг/сут внутрь, гидрохлортиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

5.Бронхолитические средства: эуфиллин, который оказывает также сосудорасширяющее действие в легочной артерии, возбуждает дыхательный центр, увеличивает почечный кровоток, диурез.

6.Дезагреганты и антикоагулянты непрямого действия, ↓вязкость крови (ацетил-салициловая кислота, гепарин, дипиридамол). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию.

7.Сердечные гликозиды (с осторожностью): дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку.

8.Простагладины Е-1- сосудорасширяющее действие (альпростадил) 5-10 нг/кг/мин, затем ↑до 30 нг/кг/мин.

9.Антагонитсы рецепторов эндотелина: траклер.

10.Оксид азота (NO) в виде ингаляций (селективный вазодилататор).

11.Если нет улучшения: комбинированная терапия или предсердная септостомия и/или трансплантация легкого (либо комплекс легкие-сердце).

Вопрос: Синдром легочной гипертензии (ЛГ). Пульмональные и кардиоваскулярные причины ЛГ. Принципы дифференциального диагноза острой и хронической ЛГ. Тактика ведения больных с ЛГ.

Легочная гипертензия (ЛГ) - это состояние, являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний или имеющее идиопатическую природу, которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и гибели пациентов.

Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. в покое и более 30 мм.рт.ст. при физической нагрузке.

Функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA).

Класс I – больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс II – больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс III – больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV – больные с ЛГ, неспособные выполнять любую физическую нагрузку без перечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Патогенез:

Вазоконстрикция + Редукция легочного сосудистого русла + Снижение эластичности легочных сосудов + Облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток);

Классификация:

- Острая ЛГ - клинический симптомокомплекс, возникающий, прежде всего, вследствие развития тромбоэмболии лёгочной артерии, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

- Хроническая ЛГ - развивается в течение ряда лет и протекает в начале без сердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации.

Причины:

Легочные:

1. Хронические неспецифические заболевания легких; 2. Интерстициальные заболевания легких; 3. Обструктивное апноэ сна; 4. Альвеолярная гиповентиляция; 5. Высокогорная ЛГ; 6. Неонатальные поражения легких; 7. Альвеолярно-капиллярная дисплазия;

Кардиоваскулярные:

1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий;

2. Обструкция дистального русла легочных артерии:

a) легочные эмболии (тромбы, опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела); b) тромбоз in situ; c) серповидно-клеточная анемия;

Диагностика: • анамнестические сведения; • клинические признаки и симптомы; • симптомы прогрессирования ЛГ; • симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями; • физикальное обследование;

• электрокардиография (ЭКГ); • векторкардиограмма, фонокардиограмма; • рентгенография органов грудной клетки; • эхокардиография (ЭхоКГ); • оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии, острой фармакологической пробы);

Тактика ведения больных:

ЛГ III/IV ФК = общие мероприятия + антикоагулянты + диуретики + кислород + дигоксин = острая проба на возореактивность:

1. Положительная = антагонисты кальция = стойкий эффект:

1. Да - продолжить;

2. Нет – Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

2. Отрицательная:

1. III ФК - Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

2. IV ФК – Бозентан, Простациклин, Илопрост;

P.S.: Если нет улучшения: комбинированная терапия или предсердная септостомия и/или трансплантация легкого;

Вопрос: Кровохарканье и легочные кровотечения. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения больных с кровохарканьем и легочным кровотечением.

Кровохарканье - появление в мокроте крови в виде прожилок или равномерной примеси ярко-красного цвета.

Отхаркивание большого количества крови и наличие примеси крови в каждом плевке мокроты свидетельствуют о легочном кровотечении.

Кровохарканье и легочное кровотечение могут быть обусловлены:

- аррозией сосудов (опухоли, каверны, бронхоэктазы);

- разрывом сосудистой стенки (артериовенозные аневризмы, телеангиэктазии, легочная форма болезни Ослера-Рандю);

- излиянием крови в альвеолы из бронхиальных артерий (инфаркт легкого); диапедезным пропитыванием (застойное полнокровие легочных сосудов);

- легочными васкулитами и др.

Наиболее частыми причинами легочного кровотечения и кровохарканья являются:

- бронхоэктатическая болезнь;

- карцинома бронха;

- туберкулез (чаще кавернозный);

- абсцесс легкого;

- митральный стеноз;

- пневмонии;

- инфаркт легкого;

- инфицированные кисты (аспергиллома);

- легочная артериовенозная фистула;

- синдром Гудпасчера;

- легочная форма чумы;

Кровохарканье и легочное кровотечение следует дифференцировать от желудочно-кишечного и пищеводного кровотечения, что особенно важно в случаях, когда легочное кровотечение не сопровождается кашлем. Обследование больного должно начинаться с полости рта и носоглотки, что позволяет исключить источник так называемого ложного кровохарканья, обусловленного гингивитом, стоматитом, абсцессом миндалин, геморрагическим диатезом. При истерии больные могут насасывать крови из десен, симулируя кровохарканье. В таких случаях кровянистая масса содержит большое количество слюны. Отличить легочное кровотечение от рвоты с кровью позволяет яркокрасный цвет крови, при этом пенистая кровь не свертывается. При рвоте кровь темная, в виде сгустков, перемешана с пищевыми массами, реакция ее кислая. Нельзя забывать о возможности заглатывания крови при обильном легочном кровотечении и выделения ее в последующем с рвотными массами. В случаях одномоментного профузного кровотечения из желудка кровь может иметь светло-красный цвет.

Массивное внезапное легочное кровотечение может привести к быстрой асфиксии, что наблюдается при прорыве аневризмы аорты в дыхательные пути, раке легкого и аррозии крупного сосуда. Молниеносно возникающее легочное кровотечение не сопровождается кашлем.

Наиболее частым осложнением легочного кровотечения является аспирационная пневмония. Одним из ранних симптомов этого заболевания является легочное кровотечение или кровохарканье. Характерны признаки интоксикации: слабость, потливость, субфебрильная лихорадка.

При исследованими легких обнаруживаются укорочение перкуторного звука, жесткое или бронхиальное дыхание, наличие влажных хрипов.

Лечение. Необходима неотложная помощь. Надо до минимума сократить разговор с больным и придать ему возвышенное, полусидячее положение. Положение больного в постели надо выбирать с таким расчетом, чтобы свести к минимуму опасность заглатывания (аспирации) крови и попадания ее в бронхи противоположной стороны.

При кровохарканье больному можно оказывать помощь в терапевтическом отделении: внутривенно вводят эуфиллин для уменьшения давления в сосудах малого круга кровообращения, для увеличения свертываемости крови — эпсилон-аминокапроновую кислоту внутривенно, викасол внутримышечно, для уменьшения кашля — кодеин. Чтобы установить источник кровохарканья, необходимо провести бронхоскопию.

При легочном кровотечении больного нужно срочно перевести в хирургическое отделение. После установления источника кровотечения вводят катетер в кровоточащий сегментарный бронх и его тампонируют либо проводят эмболизацию бронхиальных артерий. Если все эти мероприятия неэффективны, производят хирургическое вмешательство.