3.Желудочно-кишечные.

Водянистая диарея сопровождается электролитным дисбалансом и приводит к астении, спутанности сознания и истощению.

Эти проблемы характерны для пациентов с опухолями толстой кишки (доброкачественными и злокачественными) и медуллярной карциномой ЩЖ, которые выделяют несколько простагландинов (особенно E2 и F2), которые приводят к мальабсорбции и, следовательно, недоступности питательных веществ.

4.Гематологические.

Симптомы, связанные с эритроцитозом или анемией, тромбоцитозом, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром) и лейкемоидной реакцией может быть следствием многих видов рака.

Лейкемоидные реакции, характеризуется наличием незрелых лейкоцитов в крови, которые, как правило, сопровождаются гиперэозинофилией и зудом. Эти реакции обычно наблюдаются у пациентов с лимфомами или раком легких, молочной железы или желудка.

Криоглобулинемия может возникнуть у больных с раком легких или мезотелиомой плевры.

5.Кожные.

Зуд есть частым кожным проявлением у пациентов с раком.

Опоясывающий лишай, ихтиоз, алопеция, гипертрихоз также могут встречаться.

Акантоз и кожный меланоз характеризуются черноватой пигментации кожи и обычно встречаются у больных с метастатической меланомой или опухолями поджелудочной железы.

6.Эндокринные.

Синдром Кушинга сопровождается гипокалиемией, очень высоким уровнем АКТГ в плазме крови, является наиболее распространенным примером эндокринных расстройств связанных со злокачественными новообразованиями. Это связано с внематочной продукцией АКТГ многими опухолями.

7.Нервно-мышечные.

Миастения является наиболее распространенным паранеопластическим синдромом у пациентов с тимомой.

Ламберта-Итона миастенический синдром (LEMS ), которая проявляется в виде астении лопаточного и тазового пояса, ↓сухожильных рефлексов.

LEMS иногда может сопровождаться сухостью во рту, импотенцией, миопатией и периферической нейропатией. Он связан с раком в 40-70 % случаев, чаще всего с мелкоклеточным раком легких.

Паранеопластический лимбический энцефалит характеризуется депрессией, судорогами, раздражительностью и краткосрочной потери памяти. Неврологические симптомы развиваются быстро. Паранеопластический лимбический энцефалит чаще всего связаны с мелкоклеточным раком легких.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация вызывает нарушение походки, головокружение, тошноту и диплопия, а затем атаксия и дисфагию. Дегенерация мозжечка часто ассоциируется с лимфомой Ходжкина, раком молочной железы, раком яичников. Она может возникнуть в связи с раком простаты.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

34.Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД). Классификация дискинезии и дисплазии бронхов?. Бронхоэктатическая болезнь: причины, диагностические критерии, лечение. Принципы дифдиагностики и тактики ведения больных с ТБД.

Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД, пролапс трахеи)- патологическая подвижность мембранозной части трахеи и/или главных бронхов, ведущая к экспираторному пролапсу трахеи и крупных бронхов. Пролабирование препятствует полноценному выдоху- появляется функциональный экспираторный стеноз.

В основе болезни- нарушение эластичности и тонуса эластического, мышечного и фиброзного каркасов мембранозной части трахеи и крупных бронхов. Это приводит к ее повышенной подвижности (инвагинации, экспираторному коллапсу), особенно при форсированном дыхании и кашле.

Классификация:

По клинических стадиям:

I стадия- функционально обратимая, продолжительность симптомов не более 2–3 мес, 1-я степень сужения трахеи по рентгено-эндоскопическим признакам, НЗЛ отсутствуют. В результате лечения полностью восстанавливается просвет трахеи, исчезают клинические признаки заболевания.

II стадия- стабильная клиническая симптоматика с давностью до нескольких лет, 2-я степень сужения просвета трахеи по рентгено-эндоскопическим признакам, возможно присоединение НЗЛ. После лечения просвет трахеи

и бронхов частично или полностью восстанавливается;

III стадия- к признакам, характерным для II стадии, присоединяется КОС.

Бронхологически различают 2 степени ТБД:

1-ая степень- сужение просвета на 2/3 и более без смыкания трахеобронхиальных стенок;

2-я степень- полный экспираторный коллапс трахеи и бронхов.

Этиология: поражение может быть первичным (изменения эластических, мышечных и интрамуральных нервных элементов при частых ОРВИ, перенесенном туберкулезе, воздействии экзогенных поллютантов и др)

и вторичным, когда ТБД возникает на фоне ХОБ и эмфиземы легких.        

Клиника:

1.приступы экспираторной одышки;

2.возникновение удушья (чаще в положении лежа); чаще возникает в положении лежа, провоцируется физической нагрузкой, смехом, применением симпатомиметиков.

3.удушье сопровождается своеобразным кашлем («лающий», дребезжащий, «трубный», битональный) и плохо купируется бронхолитиками. Нередко кратковременная потеря сознания на высоте надсадного кашля (кашель сходен с коклюшным). Нарушение отхождения мокроты (что обусловливает появление хрипов).

В отличие от БА сухие хрипы в легких не выслушиваются. Приступ может сопровождаться рвотой, головокружением, иногда приводит к обмороку (беттолепсия). Возможны дисфагия, ощущение инородного тела («заслонки») в горле. После сильного приступа кашля возможно кровохарканье.

Дифдиагностика: с БА, ХОБ, сердечной астмой, коклюшем, попаданием инородных тел в ВДП, с истериями.

Диагностика:

1.Бронхоскопия: пролабирование мембранозной части трахеи или крупных бронхов с перекрыванием их просвета более чем на 50% (иногда вплоть до полного смыкания стенок), особенно при форсированном выдохе или кашле. (При ТБД I степени сужение просвета достигает 50%, II степени- от ½ до 2/3 его ширины,

III степени- более 2/3, вплоть до полного его закрытия).

2.Рентгенологически в правом косом положении (или рентгенокинематография): чрезмерное пролабирование мембранозной части трахеи при форсированном дыхании

3.ФВД: характерны умеренная обструкция на уровне трахеи и крупных бронхов, ↓показателей скорости воздушного потока в начале форсированного выдоха.

4.Анализ кривой «поток-объем» выявляет деформацию кривой ФЖЕЛ: появление дополнительных волн, глубоких отрицательных зубцов, отсутствие пика и наличие «плато».

Лечение: питание:

1.Санация трахеи: сначала антибактериальные средства, потом иммуностимулирующие.

В период обострения: секрето- и муколитики (мукосольвин, ацетилцистеин, бромгексин), противокашлевые средства (кодеин, либексин, эндал), НПВП (индометацин, пироксин), анаболические средства (туринабол), антиоксиданты (витамин Е), стимуляторы обменных процессов (метилурацил, пентоксил), аминокислоты (аминалон), активаторы регенерации (метил­урацил, пентоксил), иммуномодуляторы (тимоген, т-активин, рибомунил). В тяжелых случаях ГК.

2.Немедикаментозное воздействие: укрепление и ↑прочности мембранозной части трахеи.

-рефлексотерапия (лазеропунктура, точечный массаж)

-массажи грудной клетки, дыхательная гимнастика, дыхание с нагрузкой при выдохе- можно надувать воздушный шарик или выдыхать через вытянутые напряженные губы или через узкую трубочку (не менее 1-1,5 месяцев под наблюдением специалиста по ЛФК, а затем в течение такого же времени-

самостоятельно 3-4 р/д)

-электрофорез на область трахеи с одновременным введением 200 мл 1% хлорида кальция в/в капельно в течение 30 мин (до 12 процедур) с наложением индифферентного электрода на межлопаточную область, а дифферентного- на проекцию трахеи

-подслизистое введение склерозирующих веществ в околотрахеальную клетчатку зоны пролабирования мембранозной части

3.Хирургическое лечение: укрепление мембранозной стенки ауторебром или фасцией.

Бронхоэктатическая болезнь- хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Этиология:

1.Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость бронхиальной стенки», недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональной защиты), что приводит к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.

2.Перенесенные в раннем детском возрасте инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы (чаще всего стафило- и стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция).

3.Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления (кистозные расширения) → формирование врожденных бронхоэктазов (6%). Бронхоэктазы образуются вследствие ↑-ой восприимчивости к хронической

инфекции (синдром Картегенера, Болезнь Дункана, синдром Уильямса-Кемпбелла).

4.Другие причины: ингаляции веществ, обструкции ДП опухолью, ЖП рефлюкс, иммунодефициты.

Патогенез:

Повреждение стенки ДП→ механизмы защиты ослабевают→ ↑восприимчивость к инфекции →повреждение эластических тканей стенок бронхов→ расширение просвета ДП.

Клиника:

1.кашель (хронический продуктивный) с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну.

Суточное количество мокроты составляет от 20 до 500 мл и более (в период ремиссии меньше, чем при обострении, у некоторых больных в период ремиссии мокрота отсутствует).

Особенностью мокроты является ее разделение на 2 слоя: верхний- в виде вязкой опалесцирующей жидкости с примесью большого количества слизи; нижний- полностью состоит из гнойного осадка.

2.кровохарконье (30-50%)- рецидивирующий характер.

3.одышка (30-35%), чаще всего при физической нагрузке; иногда боли в грудной клетке.

4.общие симптомы: лихорадка (38-39С) при обострении, общая слабость, ↓работоспособности и аппетита, потливость.

При осмотре: бочкообразная грудная клетка, ногти принимают форму «часовых стекол», деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

При перкуссии: ограничение подвижности нижних краев легких, участки локального притупления в проекции пораженной зоны, коробочный перкуторный звук при эмфиземе.

Аускультация: жесткое дыхание (ри обострении незвонкие влажные хрипы).

Диагностика:

1.ОАК: лейкоцитоз, ↑СОЭ, анемия. Мокрота- большое кол-во нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов.

2.БАК: ↓альфа-фракции.

3.Рентгенография грудной клетки: деформация и усиление сосудистого рисунка, ячеистость легочного рисунка, перибронихальный фиброз в пораженных сегментах (↓объема легочной ткани), ателектазы, множественные кистозные образования. КТ после проведения рентгенограммы.

4.Бронхография (вне обострения): цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми.

5.Бронхоскопия- выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева. Позволяет уточнить локализацию и тип бронхоэктазов, исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе, взять биопсийный материал.

6.ФВД показано для раннего выявления бронхообструктвиного синдрома. По мере прогрессирования болезни развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения.

Дифдиагностика: ХОБЛ, туберкулез.

Диагностические критерии:

• указания в анамнезе на длительный (с раннего детского возраста) постоянный кашель с откашливанием гнойной мокроты в большом количестве;

• четкая связь начала заболевания с перенесенной пневмонией или острой респираторной инфекцией;

• частые вспышки воспалительного процесса (пневмоний) одной и той же локализации;

• стойко сохраняющийся очаг влажных хрипов (или несколько очагов) в периоде ремиссии заболевания;

• наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»;

• грубая деформация легочного рисунка чаще всего в области нижних сегментов или средней доли правого легкого (при рентгенографии легких);

• при бронхографии: расширение бронхов в пораженном отделе-основной диагностический критерий!!!

Лечение:

1.Диета: ↑содержание белков, умеренное ограничение жиров. ЛФК и дыхательная гимнастика.

2.АБ: в период обострения 1-2 недели амоксициллин+ клавулановая кислота.

При очередном обострении ФХ, макролиды: лефофлоксацин, азитромицин, кларитромицин. ЦС 3 поколения: цефриаксон.

3.Санация бронхов: ручной вибрационный массаж (ежедневно, не менее 5-10 минут 2 раза в сутки) и электрические вибромассажеры, постоянная гимнастика.

Муколитики и мукомодуляторы (ипратропия бромид по 40 мкг 3 р/сутки).

Эндобронхиально вводят протеолитические ферменты, муколитики с последующим удалением содержимого ДП.

4.Хирургическое лечение: в случае развития стойких ателектатических изменений в легких, тяжелого легочного кровотечения, либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэктазами.

 

Вопрос: Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД). Классификация дискинезии и дисплазии бронхов. Бронхоэктатическая болезнь: причины, диагностические критерии, лечение. Принципы дифференциальной диагностики и тактики ведения больных с ТБД.

Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД) – патологическая подвижность мембранозной части трахеи и/или главных бронхов, ведущая к экспираторному пролапсу трахеи и крупных бронхов.

Это пролабирование препятствует полноценному выдоху - появляется функциональный экспираторный стеноз.

Развитие трахеобронхиальной дискинезии обусловлено слабостью эластического каркаса трахеи и крупных бронхов (приобретенного (инфекции, воспаление) или врожденного характера), что ведет к пролабированию их стенок при выдохе и кашле.

Экспираторное уменьшение просвета дыхательных путей при трахеобронхиальной дискинезии является причиной нарушений бронхиальной проходимости.

Характеристика:

- приступы экспираторной одышки;

- возникновение удушья (чаще в положении лежа);

- нередкая кратковременная потеря сознания на высоте надсадного кашля, носящего лающий, дребезжащий и битональный (трубный) характер (как при коклюше);

- нарушение отхождения мокроты (что обусловливает появление хрипов);

- диагноз трахеобронхиальной дискинезии также дополняется анализом вентиляции: на кривой ФЖЕЛ появляются «зазубрины», обрывистость воздушного потока;

«Болячки»:

1. Бронхоэктатическая болезнь;

2. Муковисцидоз;

Бронхоэктатическая болезнь - заболевание органов дыхания, сопровождающееся расширением бронхов (бронхоэктазами), характеризующееся длительным, нередко прогрессирующим течением и склонностью к гнойным осложнениям.

Бронхоэктатическая болезнь:

• Аномальное расширение бронхов;

• Обусловлены хроническим воспалением и инфекцией в дыхательных путях;

Причины бронхоэктазов:

• Врожденные:

1) Муковисцидоз;

2) Синдромы дисфункции реснитчатого эпителия – синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера;

3) Первичная гипогаммаглобулинемия;

• Причины, появившиеся в детском возрасте:

1) Пневмония, как осложнение коклюша или кори;

2) Первичный туберкулез;

3) Инородное тело;

• Причины у взрослых:

1) Гнойная пневмония;

2) Легочный туберкулез;

3) Аллергический бронхолегочный аспергиллез;

4) Опухоли бронхов;

Клиника:

• Симптомы накопления гноя в расширенных бронхах: хронический продуктивный кашель, особенно по утрам и при изменении положения тела, обильная гнойная мокрота, зловонное дыхание;

• Симптомы воспаления в окружающих тканях легких и плевры: лихорадка, недомогание, усиление кашля и увеличение количества мокроты, повторные плевриты;

• Кровохарканье – рецидивирующий характер;

• Общие симптомы: снижение массы тела, анорексия, утомление, симптом «барабанных палочек»;

Методы исследования:

• Бактериологическое и микологическое исследование мокроты;

• Рентгенологические исследования;

• Оценка функционирования реснитчатого эпителия;

Лечение:

• Лечение бронхообструктивного синдрома;

• Физиотерапия: техника «активного дыхания», вибрационный массаж (ежедневно, не менее 5-10 минут 2 раза в сутки);

• Антибактериальная терапия (фторхинолоны, цефалоспорины);

• Хирургическое лечение;

Муковисцидоз - наследственное заболевание экзокринных желез, вызывающее поражение преимущественно пищеварительной и дыхательной систем, что обычно проявляется в виде недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы, ХОБЛ и патологически повышенной концентрации электролитов в поте.

Клиника:

• Респираторная – формирование бронхоэктазов, инфекционные осложнения, спонтанный пневмоторакс, кровохарканье, полипоз носовой полости, дыхательная недостаточность, легочное сердце, ателектаз доли легкого в результате нарушения отхождения секрета бронхов;

• Желудочно-кишечная – мальабсорбция и стеаторея, билиарный цирроз и портальная гипертензия, желчнокаменная болезнь;

• Сахарный диабет (25%), нарушение полового созревания, мужское бесплодие, остеопороз, артропатия, плохая переносимость стрессов, психосоциальные проблемы;

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования:

- количественный потовый тест после ионофореза с пилокарпином (диагностически значимой считается концентрация Cl более 60 мэкв/л);

- рентгенологическое исследование грудной клетки (характерны пальцевидные тени, которые дают скопления вязкой слизи в расширенном бронхиальном дереве);

- повышенный уровень трипсина, нередко выявляемый у новорожденных (определение с помощью ИФА);

- структурные изменения поджелудочной железы (диагностируются с помощью КТ и МРТ);

- снижение функции поджелудочной железы (определение панкреатической эластазы-1 в кале);

- обзорная рентгенография брюшной полости (характерны утолщение и расширение складок тонкой кишки, пневматоз толстой кишки);

- УЗИ, КТ, МРТ, рентгенологическое исследование пищевода, определение уровня желчных кислот в сыворотке крови натощак (методики используемые для диагностики поражения печени);

- пероральная холецистография (часто обнаруживается нефункционирующий желчный пузырь);

- ЭРХПГ, с помощью которой (при наличии клинической холангита) можно подтвердить тяжелые изменения протоков (стенозы, конкременты);

Лечение:

• Лечение бронхоэктатической болезни;

• Ингаляционная терапия рекомбинантной человеческой дезоксирибонуклеазой;

• Коррекция дыхательной недостаточности;

• Трансплантация легких;

• Прогрессирование поражения легких можно замедлить с помощью ибупрофена в дозах достаточных для поддержания концентрации препарата в плазме на уровне 50-100 мкг/мл;

• Лечение бронхолегочной инфекции должно проводится антибактериальными препаратами в зависимости от результатов бактериологического исследования;

• Для лечения недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы необходимо использовать микрогранулы панкреатина в энтеросолюбильной оболочке;

• Для усиления эффекта заместительной ферментной терапии можно использовать невсасывающиеся антацидные препараты и/или ингибиторы желудочной секреции;

• Рекомендуется употреблять большое количество белковой пищи, использовать дробное питание, принимать витамины группы В, рибофлавин, витамины A, D, E и K;

• Для лечения синдрома дистальной непроходимости кишечника можно использовать панкреатические ферменты, минеральные масла, лактулозу, 10% р-р ацетилцистеина (в клизмах или перорально), а также препараты, размягчающие каловые массы;

• При развитии холестаза назначают урсодезоксихолевую кислоту в дозе 20 мг/кг/сут;