4.Рентгенологическое исследование:

Стадия 0- изменения отсутствуют

Стадия I- торакальная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена.

Стадия II- лимфаденопатия корней легких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы легких

Стадия III- изменена легочная паренхима, лимфаденопатия корней легких и средостения отсутствует

Стадия IV- необратимый фиброз легких.

5.КТ: мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплевральные очаги

можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах.

6.Исследование ФВД: позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.

По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся ↓ ЖЕЛ, умеренным ↓ диффузионной способности легких и ↓парциального напряжения кислорода в артериальной крови.

7.ЭКГ (при вовлечении в процесс сердца): экстрасистолические аритмии.

8.Бронхоскопия: характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины).

9.Биопсия: неказеифицированные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами.

10.Сцинтиграфия с галлием (метод не специфичен): радиоактивный Ga локализуется в участках активного воспаления. Позволяет определить локализацию поражения в медиастинальных л/у, паренхиме легких, подчелюстных и околоушных железах.

11.Кожная проба Квейма: в/к вводят пастеризованную суспензию селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения образуется папула, которая достигает максимума через 4-6 нед. При биопсии папулы обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза.

12.Туберкулиновые пробы (неспецифичны!!!): Проводят для дифдиагностики.

Лечение:

1.ГК, при саркоидозе I-II степени можно будесонид. В ятжелых случаях системное применение ГК.

Преднизолон 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день; если есть побочные эффекты, то преднизолон в дозе 7,5 мг/сут в сочетании с хлорохином и витамином Е.

2.Если гормоны переносятся плохо, то хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат.

3.Избегать назначения препаратов Са.

4.Трансплантация в терминальной стадии: легких, сердца, печени и почек.

 

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение л/у при саркоидозе необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических л/у.

Поражение л/у при туберкулезе может быть локальным (↑преимущественно шейных, реже- подмышечных, очень редко - паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее

3-ех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических л/у имеет следующие характерные признаки:

-длительное, волнообразное течение;

-мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность

-отсутствие болезненности при пальпации;

-казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;

-↓и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов после затихания в них казеозного процесса;

-возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;

-выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения л/e при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного л/у с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также «+» туберкулиновая проба.

 

 

 

Дифференциальная диагностика туберкулеза и саркоидоза легких

Признаки	Туберкулез легких (легочно-инфильтративная и железистая формы)	Саркоидоз Бека (легочно-инфильтративная и железистая формы)
Этиологический фактор	Туберкулезная палочка	Не выяснен
Самочувствие	Неудовлетворительное	Нередко удовлетворительное
Начало	Острое	Подострое, редко острое
Интоксикация	Резко выраженная, высокая t тела интермиттирующего характера	Умеренно выраженная, субфебрильная температура тела
Бронхолегочные проявления	Кашель со скудно отделяемой мокротой, одышка в покое	Сухой кашель, умеренно выраженная одышка при физической нагрузке
Кровохарканье	Бывает нечасто	Бывает изредка
Туберкулиновая реакция	Положительная или резко положительная	Обычно отрицательная или слабо положительная
Состояние периферических л/у	Могут нагнаиваться и давать свищи	Увеличены в фазе инфильтрации без нагноения и без свищей
Рентгенограмма лимфоузлов	Тени лимфоузлов могут содержать кальцинаты	Тени лимфоузлов не содержат кальцинатов
Бронхоскопия	Могут быть обнаружены прорывы лимфоузлов в просвет бронха	Нет прорыва лимфоузлов в просвет бронха
Аускультация	Дыхание жесткое, иногда бронхиальное, мелкие влажные (иногда сочные) хрипы	Жестковатое дыхание, непостоянные сухие и мелкие влажные хрипы в незначительном количестве
Гемограмма, СОЭ	Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, иногда моноцитоз, резко ускоренная СОЭ до 40-50 мм/ч	Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, моноцитоз, СОЭ может быть нормальная или не резко ускоренная
Рентгенограмма грудной клетки	Более умеренное увеличение лимфатических узлов, тени легочных инфильтратов	Значительное увеличение л/у гилуса с полициклическими контурами, пятнистые тени в парагилусных участках
Каверна	Бывает	Не бывает
Сдавление органов средостения	Бывает	Не бывает
Пункция периферического лимфоузла	Эпителиоидные клетки, гигантские клетки, лимфоцитарный вал выражен, казеоз есть, туберкулезные бациллые есть	Эпителиоидные клетки, гигантские клетки, лимфоцитарных клеток мало, казеоза нет, туберкулезных бацилл нет
Эффективность противотуберкулезных антибактериальных препаратов	Выражена значительно	Незначительно
Эффективность кортизона и преднизолона	Выражена незначительно	Выражена значительн

Вопрос: Саркоидоз легких. Дифференциальный диагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения.

Саркоидоз - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем.

Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких.

Характеристика:

• Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема;

• Рентгенография легких - изменения с определенной стадийностью. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты;

• Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа;

• Туберкулиновые пробы отрицательные;

• Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы;

• Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада;

Клинические стадии поражения легких:

Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы.

I стадия - медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы (недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом). Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические.

II стадия - медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани.

III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.

Лечение в активной фазе состоит в длительном (6 мес. и более) применении глюкокортикоидов. Их обязательно назначают больным с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе. В комплексном лечении применяют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. В зависимости от локализации поражения и характера осложнений проводят соответствующую патогенетическую и симптоматическую терапию (лечение дыхательной недостаточности, некомпенсированного легочного сердца, хирургическое лечение осложнений саркоидоза глаз и т.д.).

Дифференциальная диагностика саркоидоза II стадии с туберкулезом (выделены только различия):

1. Контакт с больными туберкулезом: С – нет; Т – частый;

2. Основные клинические симптомы: С - часто скрытое, постепенное, подострое, реже острое с наклонностью к рецидивам, реже к спонтанному излечению; Т - острое, подострое, постепенное; течение в зависимости от эффективности специфического лечения;

3. Начало и течение болезни: С - часто отсутствуют, у некоторых больных слабость, кашель, субфебрильная температура; Т - выраженная интоксикация, умеренная одышка, иногда кровохарканье, влажные хрипы в легких, чаще в межлопаточных областях, иногда микобактерии туберкулеза в мокроте;

4. Наружные лимфатические узлы: С - множественные размером до 1-1,5 см, подвижные, безболезненные, без свищей; Т - не увеличены;

5. Легкие и внутригрудные лимфатические узлы: С - увеличенные, преимущественно двусторонние, часто симметричные бронхо-пульмональные и правые паратрахеальные лимфатические узлы, очаги различной величины, главным образом в средних и нижних отделах легких; Т - очаги различной величины, преимущественно в верхних отделах легких, корни изменены редко;

6. Туберкулиновая чувствительность: С – отсутствует/понижена; Т – положительная;

7. Характер изменений в биопсированных тканях: С - эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза, выраженная тенденция к гиалинозу и фиброзу; Т - элементы туберкулезного воспаления с казеозным некрозом, слабая тенденция к гиалинозу;

8. Эффективность терапии: С – ГКС; Т - туберкулостатическая терапия;

Достоверными дифференциально-диагностическими признаками саркоидоза при этом является четкая очерченность эпителиоидно-гигантоклеточных гранулем и отсутствие в них казеозного некроза. Остальные признаки – меньшие размеры, отсутствие наклонности к слиянию и развитию перифокальных воспалительных изменений имеют, как недостоверные, относительную диагностическую ценность.

?31.Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Легочные васкулиты:

3.1.системные: васкулиты при ДЗСТ (СКВ, узелковый периартериит), аллергические васкулиты

3.2.изолированные: идиопатический гемосидероз легких, идиопатический артериосклероз легочной артерии (болезнь Айерса), синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), гранулематоз Вегенера (некротизирующий гранулематозный ангиит).

1.Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром)- прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Этиология: не известна.

Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HLA-DRW2. Играет значение перенесенная вирусная инфекция (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Клиника:

1.кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто- выраженное легочное кровотечение), одышка (при физической нагрузке), похудание

2.слабость, ↓трудоспособности.

3.при осмотре: бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица,

↓мышечной силы, потеря массы тела, t тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При аускультации: сухие и влажные хрипы, количество их значительно ↑во время или после кровохарканья.

4.ССС: артериальная гипертензия.

5.При прогрессирующем поражении почек возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

6.Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия, быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

Диагностика:

1.OAK: железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

Лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

2.ОАМ: в моче обнаруживаются белок, цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты.

3.БАК: ↑мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулинов, ↓железа.

4.Исследование мокроты: в мокроте много эритроцитов, обнаруживается гемосидерин, сидерофаги.

5.Рентгенологическое исследование: легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

6.Исследование ФВД: рестриктивный тип ДН (↓ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип ДН (↓ОФВ, индекса Тиффно).

7. Исследование газового состава крови: артериальная гипоксемия.

8. Исследование биоптатов легких и почек.

Характерные признаки:

• наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

• выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Лечение:

1.пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками: преднизолон+ циклофосфамид (тормозит образование ауто-антител против базальных мембран легочных альвеол и клубочков почек).

2.плазмаферез. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медиаторы воспаления, антитела.

2.Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

 

Этиология: не установлена.

Среди возможных причин более вероятной считается микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения или инсоляции, вакцинаций, антибиотикотерапии, но может развиться и среди полного здоровья.

Клиника:

1.развивается постепенно: язвенно-некротический ринит и/или стоматит.

2.поражения ВДП (в 92%): боли в области придаточных пазух и кровянисто-гнойное отделяемое из носа.

Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

3.поражения легких: кашель, одышка, кровохарканье и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани (чреват тяжелой обструкцией ДП).

4.поражение глаз (у 52%): от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

5.поражение кожи отмечается (у 46%): папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы.

6.поражение НС (у 23%): нейропатии ЧН, множественная мононейропатия.

7.поражение почек (у 77%): долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, затем прогрессирует.

Критериями диагноза являются 4 признака:

-язвенно-некротический ринит и/или стоматит

-гранулемы в легких при Rg

-изменения в анализе мочи в виде микрогематурии

-картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Диагностика:

1.Лабораторыне данные: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением.

2.Рентгеновское обследование грудной клетки и придаточных пазух.

3.Рентгеноскопия и КТ легких: округлые тени с нечеткими контурами в нижних долях.

КТ придаточных пазух.

4.Биопсия слизистой оболочки ВДП, тканей легкого, глазницы и почки. В биоптате тканей обнаруживают гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, в почках- признаки гломерулонефрита.

Лечение:

1.пероральный прием циклофосфамида (2 - 3 мг/кг/сутки)+ преднизолон (1 мг/кг/сутки).

2.при непереносимости циклофосфамида: преднизон (1 мг/кг/сутки)+ метотрексат.

Метотрексат назначали внутрь, начиная с 0,3мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед). Спустя 1-2 недели препарат переносился хорошо, дозу повышаем - на 2,5 мг/нед, пока она не достигала 20—25 мг.

 

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

5. Крупные сосуды:

5. Гигантоклеточный аретриит;

6. Артериит Такаясу;

7. Тропическй аортит;

8. Саркоидоз;

6. Средние сосуды:

5. Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;

6. Семейная средиземноморская лихорадка;

7. Кожный узелковый полиартериит;

8. Болезнь Кавасаки;

7. Средние и мелкие сосуды:

6. Гранулематоз Вегенера;

7. Синдром Churg-Strauss;

8. Микроскопический полиангиит (полиартериит);

9. Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;

10. Синдром Бехчета;

8. Мелкие сосуды:

4. Кожный лейкоцитокластический ангиит;

5. Пурпура Шенляйн-Геноха;

6. Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

5. Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);

6. Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);

7. Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);

8. Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

• Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);

• Относят к редко встречающимся заболеваниям;

• Этиология синдрома неизвестна;

• В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;

• В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение: