30.Саркоидоз легких. Дифдиагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)- системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Классификация саркоидоза органов дыхания:

I стадия- саркоидоp внутригрудных л/у

II cтадия- саркоидоз внутригрудных л/у и легких

III cтадия- саркоидоз легких

IV cтадия- саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (единичными) других органов

V cтадия- генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Этиология: неизвестна.

1.Инфекционные агенты: хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы.

2.Генетические и наследственные факторы.

3.Экологические и профессиональные факторы: пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана.

Патогенез: лимфоцитарный альвеолит в легких, вызванный альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины→ саркоидная гранулема. Гранулемы могут образовываться в различных органах (легких, в коже, л/у, печени, селезенке), содержат много Т-лимфоцитов.

Для больных характерно ↓ клеточного и ↑гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, а уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулемами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с АГ.

Патоморфология:

Главный признак- неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и других органах. Гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окруженных Т-хелперами и фибробластами. Казеозного некроза нет!

Клиника:

1.Повышенная утомляемость (71%), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%).

2.При осмотре кожи (25%): узловая эритема, бляшки, пятнисто-папулезная сыпь. Иногда в коже и ПЖК образуются специфические (саркоидные) узелки. Припухлость или гипертермия суставов.

3.Артрит: доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецедивирует.

4.Изменения периферических л/у, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают часто.

Узлы безболезненны, подвижны, уплотнены, не изъязвляются (в отличие от Tb).

5.При локальных изменениях в легких возможно укорочение перкуторного звука.

Синдром Лефгрена- лихорадка, двусторонняя лимфааденопатия корней легких, полиартралгия и узловая эритема.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема диагностируют при наличии лихорадки, ↑околоушных л/у, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Внелегочные проявления:

-костно-мышечные изменения (50-80%) проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями.

-поражение глаз (25%): передние и задние увеиты, возможны инфильтрация конъюнктивы и слезных желез.

-кожные проявления: узловая эритема, васкулиты, полиморфная эритема

-мб паралич ЧН (паралич Белла), полиневриты, полиневропатии, менингиты, синдром Гийена-Барре, эпилептиформные припадки, объемные образования в ГМ.

-поражение сердца: аритмии, блокады.

-саркоидоз гортани: осиплость голоса, кашель, дисфагия, учащение дыхания.

Диагностика:

1.ОАК: лимфоцитопения, эозинофилия, ↑СОЭ (но не специфичны)

2.БАК: гиперкальциемия, гиперкальциурия, ↑АПФ (60%), гиперглобулинемия

3.ИАК: ↓Т-лимфоцитов