29.Идиопатический фиброзирующий (ифа) и экзогенный аллергический альвеолит (эаа): основные различия причин возникновения и проведения диагностических и лечебно-профилактических мероприятий.

ИФА (смотри вопрос 38).

ЭАА- группа заболеваний, вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения, и характеризующихся аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур легких.

Этиологня ЭАА:

-некоторые микроорганизмы или чужеродные белки (растительного или животного происхождения)

-химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.

1.«Легкое фермера», вызывают споры термофильных актиномицетов, источник которых- заплесневое сено, зерно. Термофильные бактерии: Micropolyspora faem (заплесневелое сено), Thermoactinomyces vulgans

(заплесневелое зерно).

2.«Легкое птицевода» (возникает у работников птицефабрик, голубеводов, любителей волнистых попугайчиков) обусловлена антигенами перьев, белками помета попугаев, голубей, кур.

3.«Легкое рабочего, обрабатывающего солод» обусловлено спорами Aspergillus clavatus (источник- заплесневый ячмень, солод).

4. «Легкое сыровара» этиологически связано с Penicillus casei (источник- заплесневый сыр).

Также может возникать у работников химической, фармацевтической, текстильной, деревообрабатывающей промышленности. Заболевание, связанное с использованием кондиционера, вызывают термофильные актиномицеты.

Диагностика ЭАА:

1.Лабораторные исследования: лейкоцитоз, ↑CОЭ (50 мм/ч), ↑эозинофилов в периферической крови.

Обследование для определения преципитирующих АТ в крови.

2.Рентгенография органов грудной клетки:

На стадии интерстициального воспаления характерны негомогенные затенения в нижних долях легких.

При подострой форме ЭАА выявляются двусторонние мелкоочаговые затемнения 0.2-0.3 см в диаметре.

После прекращения воздействия этиологического фактора изменения в легких постепенно исчезают в течение 1-2 мес.

3.КТ: симптом «матового стекла», интерстициальные изменения. Можно определить участок поражения для взятия биоптата.

4.Исследование ФВД: в острой фазе ЭАА выявляется ↓ЖЕЛ и признаки бронхиальной обструкции.

При хронической форме ЭАА формируется рестриктивный тип ДН, характеризующийся резким ↓ЖЕЛ.

5.ЭКГ: признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

6.Бронхоскопия для дифдиагностики с саркоидной гранулемой, инфекционными процессами или опухолями в легких.

7.Открытая биопсия для определения стадии болезни и определения терапии и оценки прогноза.

• лимфоцитарная инфильтрация альвеол в межальвеолярных пространствах, стенках мелких бронхов, со скоплениями эозинофилов.

• наличие гранулем (не определяются при хронических формах заболевания);

Лечение:

1.Устранение этиологического фактора!!!.

2.При появлении признаков острого поражения легких (одышка, приступы удушья, отек легкого) ГК,

(по 1-1,5 мг преднизолона на 1 кг массы больного в сутки). Кортикостероидные препараты применяют несколько недель с постепенным уменьшением дозы до полной отмены.

3.Азатиоприн назначают при малой эффективности или непереносимости ГК. Лечение начинают со 150 мг/с в течение 1-2 мес. Затем на протяжении еще 4-6 мес принимают в дозе 100 мг/с и затем 50 мг/с.

Вопрос: Идиопатический фиброзирующий и экзогенный аллергический альвеолит: основные различия причин возникновения и проведения диагностических и лечебно-профилактических мероприятий.

I. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, болезнь Хаммена-Рича) - диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию ДН.

Теории этиологии:

1. Вирусная;

2. Генетическая предрасположенность;

3. Экологические и профессиональные факторы;

Патогенез:

1. Интерстициальный отек;

2. Интерстициальное воспаление;

3. Интерстициальный фиброз;

Клиника:

- одышка;

- сухой кашель;

- боли в грудной клетке;

- общая слабость;

- похудение;

- повышение температуры тела;

Физикально:

- диффузный серый цианоз, усиливающийся при нагрузке;

- при перкуссии определяется укорочение перкуторного звука;

- аускультативно выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, крепитация в нижних отделах легких (на высоте вдоха и не меняется при кашле);

Диагностика:

Большие критерии:

1. Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими как: прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани;

2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена;

3. Двухсторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения;

4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе;

Малые критерии:

1. Возраст >50 лет;

2. Незаметное, постепенное появление диспное при физической нагрузке;

3. Длительность заболевания более 3 месяцев;

4. Инспираторные крепитирующие хрипы в базальных отделах легких;

P.S.: Должны присутствовать все 4-е больших критериев и, как минимум, три из 4-х малых критериев.

Лечение:

1. Базисная терапия:

1. ГКС;

2. Пеницилламин;

3. Цитостатики;

2. Дополнительная терапия:

1. Альдактон;

2. Антиоксиданты;

3. Гемосорбция, плазмаферез;

4. Симптоматическая терапия;

II. Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) – это группа заболеваний легких, характеризующихся диффузным аллергическим поражение интерстициальной ткани легких и альвеол с последующим формированием интерстициального фиброза и вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения, а также неорганические соединения. (Группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к определенным антигенам).

• В настоящее время известно более двадцати заболеваний со сходным патогенезом;

• Заболевают от 5 до 15% контактировавших с антигеном в высокой концентрации;

• Болезнь развивается в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений;

• Варианты течения острое, подострое и хроническое течение;

Некоторые синдромы:

- Легкое фермера;

- Легкое лиц, выращивающих грибы;

- Секвойоз ;

- Болезнь сыроваров;

- Легкое нюхающих порошок гипофиза;

- Легкое любителей птиц;

- "Летний" пневмонит и другие;

Клиника:

Острое течение:

• Температура, слабость, озноб, тяжесть в грудной клетке, кашель со скудной мокротой, одышка, боли в мышцах и суставах, головная боль через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена;

• Аускультативно над базальными отделами двухсторонние крепитирющие хрипы;

• Разрешение симптоматики происходит через 2-3 суток;

• После контакта с антигеном клиника возможен рецидив заболевания;

• ЭАА диагностируется редко, обычно ставят диагнозы ОРЗ, атипичной пневмонии;

Подострое течение (наблюдается при менее массивной ингаляции антигена, характеризуется более скудной клинической картиной);

Хроническая форма может развиться при длительной и частой ингаляции антигена (с исходом в легочный фиброз, легочно-сердечную недостаточность).

Диагностика ЭАА:

Рентгенологическая картина неспецифична:

• при остром и подостром течении патологии не выявляет;

• возможны минимальные изменения типа "матового стекла", диффузные узелковые тени не более 3 мм в центральных отделах легких;

• при хроническом течении выявляется пневмосклероз, пневмофиброз, «сотовое лёгкое»;

Лабораторные данные:

• лейкоцитоз 12-30 тыс., со сдвигом влево;

• эозинофилия;

• повышение Ig Y, A, M, ревматоидного фактора;

• решающее значение имеют аллергические диагностические пробы и серологические исследования;

Гистологически: в легочной ткани - неказеозные гранулемы меньших размеров, чем при саркоидозе, явления альвеолита; васкулит не характерен;

Лечение:

1. Прекращение контакта с аллергеном;

2. Базисная терапия:

4. ГКС;

5. Азатиоприн;

6. Цитостатики;