1.Альвеолиты:

Заболевания, с установленной этиологией: «+» эффект от ГК!!!

• экзогенный аллергический альвеолит (обусловленный контактом с органической пылью): «легкое фермера», «легкое лесопильщика», «легкое сыровара»

• токсический фиброзирующий альвеолит (продукты горения синтетических смол, пары паркетного лака)

• лекарственные поражения легких

• пневмокониозы (силикоз)

Заболевания, с неустановленной этиологией: эффект от ГК-терапии незначителен!!!

• идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)

• различные варианты хронических идиопатических интерстициальных пневмоний:

-обычная идиопатическая пневмония

-неспецифическая интерстициальная пневмония

-десквамативная интерстициальная пневмония

• легочный альвеолярный протеиноз

• варианты фиброзирующего альвеолита, развивающегося вторично при системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит).

2.Гранулематозы:

1.инфекционные: бруцеллез, сифилис, иерсиниоз, аспергиллез

2.неинфекционные:

2.1.неиммуные: гранулемы инородных тел, пневмокониозы

2.2.аутоиммунные: гранулемы при ДЗСТ, лимфогранулематоз, эозинофильные гранулемы Леффлера, саркоидоз Бека, синдром Черджа-Стросса, гистиоцитоз Х легких.

3.Легочные васкулиты:

3.1.системные: васкулиты при ДЗСТ (СКВ, узелковый периартериит), аллергические васкулиты

3.2.изолированные: идиопатический гемосидероз легких, идиопатический артериосклероз легочной артерии (болезнь Айерса), синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), гранулематоз Вегенера (некротизирующий гранулематозный ангиит).

Клинико-морфологическая характеристика альвеолитов:

Характеризуются острым или хроническим иммунным воспалением альвеол и интерстициальной ткани легких (альвеолит, пневмонит) с последующим формированием интерстициального фиброза.

Общие признаки идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП):

• неизвестная природа заболевания

• прогрессирующая одышка

• непродуктивный кашель

• крепитация при аускультации легких (симптом альвеолита)

• диффузные рентгенологические изменения по типу интерстициальнйо пневмонии

• нарушение бронхолегочной вентиляции по рестриктивному типу

• ↓газодиффузионной способности легких вследствие расширения альвеоло-каппилярного градиента

• длительная лихорадка (субфебрильная или интермиттирующая)

-неэффективность а/б терапии.

Клинико-диагностические критерии идиопатического легочного фиброза (ИЛФ):

Большие критерии:

1.исключение других интерстициальных болезней легких, вызванных уточненными причинами (СЗСТ, воздействие внешних факторов, прием медикаментов)

2.нарушение ФВД по рестриктивному типу+ ↓ газодиффузной способности легких

3.2-ух сторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения.

4.отсутствие альтернативного диагноза по результатам гистоморфологических исследований биоптата легких или бронхоальвеолярного лаважа.

Малые критерии:

1.возраст более 50 лет

2.незаметное, но прогрессирующее диспноэ при физической нагрузке

3.длительность заболевания более 3 мес с безуспешностью курсов АБТ

4.инспиратораня крепитация в базальных отделах по типу «треск целлофана».

Диагностические критерии ИФА:

• прогрессирующая одышка (не обусловленная каким-либо другим заболеванием);

• диффузный серо-пепельный цианоз;

• укорочение фаз вдоха и выдоха;

• постоянная «нежная» крепитация, выслушиваемая над обоими легкими;

• преимущественно интерстициальные изменения в обоих легких, двусторонние инфильтративные затемнения различной выраженности и протяженности, картина «сотового легкого» при Rg исследовании легких;

• рестриктивный тип ДН (по данным спирографии);

• гипоксия без гиперкапнии в покое или только при физической нагрузке;

• характерная морфологическая картина биоптатов легких;

• отсутствие связи появления названных критериев с каким-либо достоверным этиологическим фактором.

Клинико-морфологическая характеристика гранулематозов: заболевания, характеризующиеся образованием в легочной паренхиме гранулем (саркоидоз, гистиоцитоз Х с поражением легких)

Диагностические критерии гистиоцитоза Х:

• рецидивирующий пневмоторакс

• рестриктивные и обструктивные нарушения вентиляции

• возможность системного поражения органов и тканей

• формирование «сотового легкого» (Rg)

• выявление гистиоцитарной гранулемы в биоптатах легочной ткани

Клинико-морфологическая характеристика легочных васкулитов:

В основе поражения легких лежит деструктивно-пролиферативное воспаление стенок легочных сосудов с фибриноидным некрозом, развитием аневризм и кровоизлияний в паренхиму легких.

Клиническая картина является лишь одним из многочисленных проявлений болезней соединительной ткани (узелковый периартериит, СКВ, РА, дерматомиозит).

Диагностические критерии идиопатического легочного гемосидероза:

• кровохарканье, неоднократно повторяющееся и длительно существующее;

• одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;

• диффузные аускультативные проявления, мелкопузырчатые хрипы;

Дифференциальный диагноз ИЗЛ:

1.инфекционные заболевания с легочными проявлениями

2.опухолевые поражения первичного и вторичного генеза

3.амилоидоз (псевдотуморозная форма)

4.синдром Рандю-Ослера (спонтанное рецидивирующее легочное кровотечение)

5.лимфомы средостения.