71. Лейкоенцефалія

Вперше захворювання з групи лейкоенцефаліти описав Дансон (J. Danson) в 1933 під назвою «подострая форма летаргічного енцефаліту». У 1939 Петті і Дерінг (Н. Pette, G. Doring) повідомили про енцефаліті з хронічний прогресуючим перебігом, кілька відрізняється за клінічні, і патоморфологический проявам, назвавши його вузликовим паненцефаліта. У 1945 рік це ж захворювання описано Ван-Богартом (L. Van Bogaert) як «підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти». Надалі Ван-Богарт ретельно вивчив клініку і морфологію цієї хронічний прогресуючої форми енцефаліту. З групою лейкоенцефаліти також подібні описаний в 1912 Шильдером (PF Schilder) дифузний періаксіальний енцефаліт і геморагічний лейкоенцефаліти, про який повідомив Херст (Е. W. Hurst) B 1941

Етіологія і патогенез. Передбачається, що лейкоенцефаліти є захворюваннями інфекційно-алергічної природи. Дискутується роль миксовирусов, вірусів кору, сказу і Herpes zoster як пускових факторів гиперергического аутоімунного процесу.

Класифікація. Виділяють наступні клініко-морфологічний форми лейкоенцефаліти: підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти Ван-Богарта, періаксіальний лейкоенцефаліти Шільдера, гострий геморагічний лейкоенцефаліти. При лейкоенцефаліти демієлінізуючий процес зазвичай поєднується з ураженням нейронів у тій чи іншій мірі, тому для деяких його форм вживається також термін «паненцефаліт».

Патологічна анатомія. Макроскопічне дослідження мозку при лейкоенцефаліти виявляє розширення борозен і атрофію звивин. На зрізі півкуль визначаються різного розміру ділянки деструкції і демієлінізації у всіх відділах мозку, переважно в білій речовині, але захоплюючі різні ділянки сірої речовини кори (малюнок 1). У найбільш уражених відділах мозок має губчасту консистенцію, шлуночки мозку помірно розширені.

Гістологічний картина характеризується дифузною підгострій запальною реакцією з периваскулярною інфільтрацією лімфоцитами і плазмоцитами і осередкової демиелинизацией (малюнок 2). Запальні зміни переважно локалізовані в білій речовині мозку, іноді в корі, підкіркових гангліях, мозкових оболонках. Руйнується нормально сформований мієлін (міелінокластіческій тип поразки). Ступінь демієлінізації і деструкції нервової тканини варіює в різних осередках. Окремі дрібні вогнища можуть зливатися. У країв вогнища демієлінізації олігодендроціти збільшені, містять амфофільние включення, в більш уражених ділянках вони повністю зникають. Крім того, зустрічається багато великих химерної форми астроцитів з гіперхроматіческімі багаточасточкові або декількома ядрами. Аксони залишаються відносно збереженими на ранніх стадіях процесу, пізніше в них можуть бути дистрофічні зміни. Нейрони кори півкуль великого мозку можуть містити включення двох типів: сферичні частинки діаметром 30-40 мікрометрів і довгасті, або тубулярні, структури трохи меншого діаметру. Включення частіше зустрічаються при невеликій тривалості захворювання. Гістохімічний дослідження виявляють у включеннях велику кількість білка. У більшості випадків знаходять пролиферативную реакцію глії. Глиоз може бути мелкоузелковий або у вигляді великих вогнищ (псевдоопухоль). Дифузне розростання волокнистої глії призводить іноді до ущільнення мозкової речовини, так що мозок на розрізі має хрящевидной консистенцію. Стінки артерій і вен потовщені, з надлишком ретикулярних волокон в адвентиции.

Клінічна картина. Нервово-психічні порушення є найбільш раннім проявом захворювання. Спочатку відзначаються скарги на підвищену стомлюваність, млявість, дратівливість, нестійкість настрою. Поступово коло нервово-психічних розладів розширюється. З'являється злостивість, аффективность, жадібність, егоїстичність, жорстокість, недисциплінованість, інертність мислення. Хворі часто здійснюють невмотивовані вчинки, втрачають навички охайності.