52. Синдроми порушень вищих коркових функцій

Розлади Гнозис (Агнозія)

Гнозис (грец. gnosis - знання) - складний комплекс аналітико-синтетичних процесів, спрямованих на розпізнавання об'єкта як цілого і окремих його характеристик. Порушення Гнозис називаються агнозиями. Відповідно до видів органів чуття людини розрізняють зорові, слухові, тактильні (соматосенсорні), нюхові, смакові агнозии. Самостійну область складають мовні агнозии.

Зорові агнозии виникають при ураженні потиличної долі мозку; така поразка призводить до вираженої "корковою сліпоти", при якій зір як таке залишається збереженим, але повністю втрачається зорова орієнтування (рис. 78). Вся навколишнє оточення здається хворому чужою і незрозумілою, у зв'язку з чим він стає абсолютно безпорадним. Наприклад, хворий може описати словами, як виглядала його сорочка, але не може її впізнати, взагалі не розуміє, що це таке.

У деяких випадках хворий здатний впізнавати і розрізняти окремі характеристики предметів: величину, форму, характер поверхні, але не знає предмета в цілому. Наприклад, при пред'явленні гребінця він може сказати, що це довгастий, плоский предмет "із зубчиками", але що це таке - він не знає.

При ураженні потиличної долі правої півкулі хворий не дізнається осіб родичів, знайомих, відомих письменників і т.д. Так, з метою запам'ятати, а потім дізнатися лікуючого лікаря хворий змушений запам'ятовувати, що його лікар блондин і в кишені у нього знаходиться хустку блакитного кольору. Своєрідним ознакою є також ігнорування лівої половини поля зору.

53. Гідроцефалія

Гідроцефалія (від дав.-гр. ὕδωρ — вода та κεφαλή — голова), водя́нка головно́го мо́зку — захворювання, що характеризується надлишковим накопиченням цереброспінальної рідини у шлуночковій системі головного мозку [1] в результаті ускладнення її переміщення від місця секреції (шлуночки головного мозку) до місця абсорбції до кровоносної системи (субарахноїдальний простір) — окклюзійна гідроцефалія, або в результаті порушення абсорбції — арезорбти́вна гідроцефалія.

Причини

У більшості випадків, виникнення гідроцефалії у новонародженого зумовлено інфекційним захворюванням, що перенесла мати під час вагітності (цитомегаловірусна інфекція), що призводить до порушення роботи шлуночкової системи головного мозку плоду. Це призводить до ускладнення циркуляції ліквору та/або його надлишкової продукції. Окрім вродженої гідроцефалії, може розвинутись (частіше всього у перші місяці життя новонародженого) й набута гідроцефалія після перенесених менінгітів, менінгоенцефалітів, травм голови, інтоксикацій тощо. Порушення циркуляції цереброспінальної рідини веде до підвищення внутрішньочерепного тиску й так званого гіпертензійно-гідроцефального синдрому. В результаті тиску на ділянки мозку починає падати зір, виникають судоми, стискання стовбуру головного мозку проявляється розладами руху очей (косоокість, парез погляду вгору (симптом «сонця, що заходить»)), слабкістю у верхніх та нижніх кінцівках. Це може призвести до смерті, важких неврологічних розладів, зниження інтелектуальних здібностей.

Симптоми

Найхарактерніша ознака гідроцефалії — випереджаючий ріст голови, що призводить до гідроцефалічної форми черепу, що добре визначається візуально. Крім того, ознакою гідроцефалії у новонароджених може служити напружене тім'ячко, часте закидання голови, зміщення очних яблук до низу. У місцях, де не відбулось нормального зростання кісток черепа, можуть утворюватись округлі пульсуючі набряки. Нерідко виникають косоокість та ністагм. Іноді відзначаються зниження зору та слуху, головний біль, нудота.

ЛІкування

Шунтування

З 50-х років XX-го століття стандартним методом лікування будь-якої форми гідроцефалії була операція шунтування для відновлення руху ліквору. Починаючи з середини 80-х значне місце у лікуванні гідроцефалії стали займати ендоскопічні операції.

Лікування окклюзійної гідроцефалії за допомогою шунтування досить ефективне, однак, за даними різних джерел, ускладнення після цієї операції становлять 40-60% випадків. При цьому, в залежності від причини, що викликала дисфункцію, весь шунт або його частини мають бути замінені. Як показує досвід, найбільш часто ускладнення, що потребують ревізії шунту, виникають у період від шести місяців до одного року після операції. Більшість пацієнтів, яким проведено шунтування, змушені перенести декілька хірургічних втручань упродовж життя. У будь-якому випадку, як мінімум, слід очікувати двох або більше ревізій — адже дитина зростає. Після шунтування пацієнт стає «шунтозалежним», тобто, все його подальше життя буде залежати від роботи шунту.