50. Синдроми рухових порушень

Рухові порушення при дитячих церебральних паралічах обумовлені тим, що підвищений м'язовий тонус, поєднуючись з патологічними тонічними рефлексами (тонічний лабіринтовий і шийні рефлекси), перешкоджає нормальному розвитку вікових рухових навичок. Тонічні рефлекси є нормальними рефлексами у дітей у віці до 2 - 3 міс. Однак при дитячих церебральних паралічах їх зворотний розвиток затримується, і вони значно ускладнюють руховий розвиток дитини.

При вираженості тонічного лабіринтового рефлексу (ЛТР) у дитини з церебральним паралічем в положенні на спині підвищується тонус розгинальних м'язів. Така дитина не може підняти голову або робить це з великими труднощами, не може витягнути руки вперед, щоб взяти предмет, або підтягтися і сісти, обернутися зі спини на живіт. У положенні на животі він не може підняти голову, розігнути руки і спертися на них, стати рачки, прийняти вертикальну позу (рис. 84).

При вираженості симетричного шийного тонічного рефлексу (СШТР) у дитини з церебральним паралічем м'язовий тонус змінюється залежно від того, згинає він голову або розгинає. Розгинання голови підсилює тонус розгиначів рук, у зв'язку з цим дитині загрожує втрата рівноваги і падіння назад. Згинання голови підсилює згинальний тонус м'язів, і дитина може впасти вперед. Діти з церебральними паралічами прагнуть тримати голову по середній лінії, інакше порушується рівновага при сидінні, стоянні, ходьбі.

Асиметричний шийно-тонічний рефлекс (АШТР) виражається в тому, що при повороті голови в сторону підвищується тонус в розгинальних м'язах тієї руки, в напрямку якої повернена голова (дитина приймає позу фехтувальника) (рис. 85 ). Через те що голова часто повернена в один бік, розвивається спастініческая кривошия (рис. 86) Поєднання АШТР з тонічним лабіринтовим рефлексом утрудняє повороти на бік і на живіт. Виразність тонічних рефлексів залежить від тяжкості ураження мозку. У важких випадках вони різко виражені і їх легко виявити. При більш легких ураженнях діти навчаються гальмувати рефлекс. Тонічні рефлекси впливають і на м'язовий тонус апарату артикуляції. ЛТР підвищує тонус м'язів кореня язика, в результаті чого важко формування голосових реакцій. При вираженості асиметричного тонічного рефлексу м'язовий тонус в артикуляційною мускулатурі підвищується асиметрично: більше на стороні, протилежній повороту голови дитини. У цьому випадку важко вимова звуків. Симетричні шийні тонічні рефлекси утрудняють дихання, довільне відкривання рота, просування мови вперед. Цей рефлекс підвищує м'язовий тонус в спинці мови. При цьому кінчик язика погано виражений і часто має форму човники. Подібні порушення апарату артикуляції ускладнюють формування голосової активності і звукопроізносітельной сторони мови. У таких дітей тихий, погано модульований, що носить носовий відтінок голос.

51.Синдроми мовних порушень та сенсорні порушення

Мовні порушення у дітей з церебральними паралічами характеризуються затримкою мовного розвитку, дизартрією і алалією.

Затримка мовного розвитку відзначається вже в доречевой період. Гуління і лепет з'являються пізно, відрізняються фрагментарністю, бідністю звукових комплексів, малої голосовий активністю. Перші слова також запізнюються, активний словник накопичується повільно, формування фразової мови порушується. Затримка мовного розвитку, як правило, поєднується з різними формами дизартрії або алалії.

У дітей з церебральними паралічами найбільш часто відзначається псевдобульбарная дизартрія. Для цієї форми дизартрії характерно підвищення тонусу мовної мускулатури. Мова в порожнині рота напружений, його спинка спастически вигнута, кінчик не виражений. Губи спастически напружені. Підвищення м'язового тонусу може чергуватися з гіпотонією або дистонією в окремих м'язових групах апарату артикуляції. Парези артикуляційних м'язів викликають розлад звуковимови по типомпсевдобульбарной дизартрії. Характерні порушення голосоутворення і розлад дихання. Часто спостерігаються співдружніх руху (синкинезии) в артикуляційною мускулатурі.

Поряд з псевдобульбарний дизартрією, яка може зустрічатися при всіх формах церебрального паралічу, мають місце й інші форми дизартрії. Так, екстрапірамідні форма дизартрії спостерігається при гіперкінетичнийформі дитячого церебрального паралічу. Ця форма характеризується м'язової дистонією гіперкінезами артикуляційних м'язів, вираженим порушенням інтонаційної сторони мови. При атонически-астатической формі дитячого церебрального паралічу відзначається мозочкова дизартрія, особливістю якої є асинхронність між диханням, фонації і артикуляцією. Мова носить уповільнений і толчкообразний характер. До кінця фрази голос затихає (скандував мова).

Часто зустрічається змішана дизартрія. Моторна алалія призводить до недорозвинення всіх сторін мови: фонематичний, лексичної, граматичної та семантичної. При сенсорної алалії утруднене розуміння зверненої мови. Відзначаються виражені порушення фонематичного сприйняття, вдруге страждає розвиток моторної мови.

Мовні порушення у дітей з церебральними паралічами рідко бувають ізольованими. Найчастіше дізатрія поєднується із затримками мовного розвитку або з алалією.

Афазія (від грец. A - отріцат. Частка і phasis - висловлювання) - системні порушення мови, викликані локальними ураженнями кори лівої півкулі (у правшів). Ці порушення можуть зачіпати фонематичну, морфологічну і синтаксичну структури активної і пасивної мови. За классіфікацііА.Р. Лурія, заснованої на концепції динамічної локалізації вищих психічних функцій, виділяється сім форм. При ураженні задньої третини скроневої звивини лівої півкулі (у правшів) виникає сенсорна афазія, вперше описана К. Верніке в 1874 р., в основі якої лежить порушення фонематичного слуху, розрізнення звукового складу слів. При ураженні середніх відділів лівої скроневої області (у правшів), виникає акустико-мнестическая афазія, в основі якої лежить порушення слухоречевой пам'яті.

При ураженні задненіжніх відділів скроневої області лівої півкулі (у правшів) виникає оптико-мнестическая афазія, в основі якої лежить порушення зорової пам'яті, слабкість зорових образів слів. При ураженні зони третинної кори тім'яно-скронево-потиличних відділів лівої півкулі (у правшів), виникає семантична афазія, вперше описана Г. Хедом в 1926 р., в основі якої лежать дефекти симультанного аналізу та синтезу. При ураженні нижніх відділів постцентральной кори лівої півкулі (у правшів) виникає аферентна моторна афазія, вперше описана О. Ліпманом в 1913 р., в основі якої лежить порушення кінестезичної аферентації, що йде при проголошенні слів. При ураженні нижніх відділів премоторной кори лівої півкулі мозку (у правшів) виникає еферентна моторна афазія, вперше описана П. Брока в 1861 р., в основі якої лежить порушення кінетичної організації мовних актів у сілуінертності мовних стереотипів. При ураженні середньо-і задньо-лобових відділів кори лівої півкулі мозку (у правшів) виникає динамічна афазія, вперше опісаннаяК. Кляйстом в 1934 р., в основі якої лежать порушення сукцессівнойорганізаціі мовного висловлювання, дефекти внутрішньої мови, пов'язані з плануванням мови.