42. Вроджені захворювання з ураженням нервової системи.

Патогенні (викликають хворобу) фактори можуть призводити до ураження нервової системи плода. До цих факторів належать інфекції, фізичні та психічні травми і різні хвороби вагітних жінок (хвороби серця, легень, ендокринних залоз, статевої сфери), фізичні (радіоактивне і рентгенівське опромінення) і хімічні чинники, а також токсикози вагітності та інтоксикації (алкогольна, нікотинова. лікарська та ін.) Між часом впливу патогенних факторів на плід, що розвивається і клінічними проявами патології мозку існує чітка зв'язок: чим раніше в ембріогенезі пошкоджується мозок, тим важче наслідки цих впливів. Разом з тим різні фактори , діючі в один і той же час, викликають подібні патологічні стани. У зв'язку з цим важко розмежувати вплив окремих патогенних факторів, визначити питому вагу тих чи інших впливів у виникненні вроджених уражень мозку. Найбільш повно вивчені інфекційні ураження плода, які є однією з найчастіших причин неврологічних порушень у дитячому віці. Збудниками внутрішньоутробної інфекції можуть бути віруси краснухи, грипу, кору, паротиту (свинка), цитомегалії, токсоплазми, бліда трепонема (збудник сифілісу), туберкульозна паличка.

Інфікування плода відбувається під час вагітності. Джерелом інфекції є хвора мати. Найбільш важкі ураження нервової системи відзначаються при вродженої краснухи, цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі. Збудник з організму матері проникає до плоду через плаценту. Факторами, що сприяють розвитку внутрішньоутробних інфекцій, є токсикоз вагітних та інші захворювання, що ослабляють організм матері і підвищують проникність матково-плацентарного бар'єру для проникнення різних збудників. Інший шлях зараження - інфікування навколоплідних вод при передчасному розтині плодового міхура і тривалих пологах.

Частота загибелі плодів від внутрішньоутробних інфекцій становить 17 - 34% по відношенню до загального показника ранньої дитячої смертності (смертність до 7-го дня життя).

Механізми розвитку порушень нервової системи різні: пряме руйнівну дію збудника на нервову клітину, виборче придушення зростання і диференціації нейронів, кисневе голодування тканин плоду внаслідок ураження судин плаценти, запальні зміни мозкових оболонок і речовини мозку, у важких випадках призводять до деструктивних змін.

Менінгоенцефаліту розвиваються, як правило, в досить диференційованих тканинах мозку, здатних давати відповідну реакцію на інфікування у вигляді запального процесу. При менінгоенцефалітах виявляють набряк і набухання речовини мозку, підвищене кровопостачання судин, мелкоточечние крововиливи, розширення порожнин шлуночків мозку, тромбози дрібних і середніх судин, ділянки руйнування нервової тканини з наступним утворенням порожнин і кіст, розростання елементів сполучної тканини.

Наслідки, до яких призводить інфікування плода, залежать не стільки від типу збудника, скільки від того, на якому місяці внутрішньоутробного розвитку відбулося інфікування.

При впливі збудника на плід в період плацентація (3-4-й міс) і органогенезу порушується нормальний відсоток закладки і диференціювання органів і систем. В больінство випадків це призводить до несумісних з життям порушення мимовільного аборту або народження мертвої дитини При більш пізньому впливі патогенних факторів можуть мати місце вроджені вади розвитку , внутрішньоутробна загибель плода. затримка внутрішньоутробного розвитку з ураженням різних тканин і органів.

Симптоми ураження нервової системи, як правило, виникають вже в періоді новонародженості. Вони можуть бути різного ступеня вираженості. Важкі порушення представлені такими вадами розвитку нервової системи, як мікроцефалія, гідроцефалія, спинно-мозкові та черепно-мозкові грижі різних розмірів і локалізації.

При інфікуванні плоду в останні 3 міс вагітності дитина може народитися цілком здоровому. Проте вже в період новонароджене ™ або через деякий час відзначаються загальномозкові і осередкові симптоми ураження нервової системи. Діти стають неспокійними, погано сплять, відмовляються від їжі. З'являються блювота і підвищена чутливість до дотику, звукам, світлу. Нерідко температура тіла тримається в межах 37,5 - 38 ° С . Маса тіла знижується. Велике джерельце напружений, тонус м'язів часто підвищений, нерідкі судоми. Діти малоемоціональни, примхливі, не цікавляться іграшками, не впізнають близьких.

Осередкові симптоми ураження нервової системи можуть бути виражені у вигляді грубого сходиться або розходиться косоокості, ністагму, асиметрії обличчя, розладів фонації і ковтання, парезів та ін У цих випадках симптоми ураження нервової системи обумовлені поточними бактеріальними або вірусними менінгоенцефаліту.

Окрім порушень функцій нервової системи при внутрішньоутробних інфекціях відзначаються симптоми ураження інших органів. Так, при вродженої краснухи визначаються різноманітні ураження очей. Найбільш часто зустрічається помутніння кришталика (катаракта). Можуть мати місце вади розвитку серця, нирок, наднирників, кишечника, аномалії скелета. Перенесшие краснуху у внутрішньоутробний період новонароджені мають маленькі масу тіла і зріст. Надалі ці показники відстають від норми.

При інфекціях, викликаних вірусом простого герпесу, крім ознак ураження нервової системи можуть спостерігатися серцево-судинні порушення, зумовлені змінами серцевого м'яза, зірчаста висип на шкірі внаслідок тромбозу дрібних судин, виразки на шкірі, слизовій оболонці порожнини рота і рогівці.

Специфічними ознаками внутрішньоутробного токсоплазмозу крім порушень нервової системи є недорозвинення очей (микрофтальмия), атрофія зорових нервів, катаракта, запалення судинної оболонки очей . Всі ці хвороби очей призводять до повної сліпоти. Часто відзначають також глухоту або зниження слуху, порушення процесів окостеніння, ендокринні розлади.

Для раннього вродженого сифілісу характерні висипання на шкірі і слизових оболонках, збільшення печінки та селезінки , болючість кісток і часті переломи їх, запалення судинної оболонки ока. Пізній вроджений сифіліс характеризується тріадою симптомів (тріада Хатчінсона). Вона включає зміну зубів, помутніння рогівки, глухоту. Можуть бути також різні деформації кісток; вибухне лобових горбів - "олімпійський" лоб, западіння кореня носа, викривлення довгих трубчастих кісток.

У більшості хворих, які перенесли внутрішньоутробні інфекції, можна виявити виразні ознаки дізембріогенеза у вигляді аномалій лицевого скелета, порушень прикусу, деформацій вушних раковин, високого неба та ін.