3.Геморагічні діатези. Неспецифічна терапія геморагічного синдрому та локальна гемостатична терапія.

Медикаментозна терапія. Патогенетично обґрунтовано призна-чення глюкокортикоїдів, імунодепресантів (цитостатиків) та сплен-ектомії. Лікування розпочинають з призначення преднізолону (1мг на 1 кг ваги тіла з подальшим зменшенням дози і поступовою відміною препарату після ліквідації клінічних і лабораторних ознак захво-рювання; за відсутності ефекту дозу підвищують до 2-3мг/кг/добу). Ефект може бути повним після курсу лікування і призвести до трива-лої ремісії (іноді до повного видужання). Але частіше після повної відміни преднізолону або ж зменшенні дози настає рецидив, що потре-бує повернення до початкової дози препарату. При неповній чи нестабільній ефективності лікування преднізо-лоном (частіше через 3-4 місяці від початку лікування) проводять спленектомію. Спленектомія ефективна у 80% хворих і показана тим, які мали позитивний ефект від невеликої дози преднізолону. Це дає змогу в подальшому проводити курси глюкокортикоїдної терапії з використанням значно менших доз препарату, ніж до операції. За неефективності ГКС і спленектомії, у разі вираженого гемо-рагічного синдрому, призначають цитостатики - азатіоприн (по 2-3 мг на 1 кг ваги тіла за добу) або ж циклофосфан (по 200-4000 мг/добу) протягом 3-5 місяців; вінкристин 0,02 мг/кг в/в 1 раз на тиждень протягом 1-2 місяців.В ургентних випадках показані полівалентні імуноглобуліни в/в 0,4г/кг/добу протягом 5 днів. Ефективним також є використання плазмаферезу (4-5 процедур) із заміною видаленого об’єму свіжозамороженою донорською плазмою. Симптоматичне лікування кровотеч проводять з використанням гемостатичних засобів (гемостатична губка, тампонада з аміно-капроновою кислотою). Іноді призначають гормональні протизаплідні препарати: інфекундин (сприяють підвищенню адгезивно-агрегаційної функції тромбоцитів).Гемотрансфузії (переливання тромбоцитарної маси) при ауто-імунній тромбоцитопенічній пурпурі проводять лише за життєвими показаннями (в інших випадках - недоцільно). Як допоміжне ліку-вання використовують -амінокапронову кислоту.

Білет №27

1.Лікування ентеропатій. Принципи аглютенової дієти.

Глютенова ентеропатія(целіакія) - вроджене захворювання, обумовлене недостатністю ферментів, що розщеплюють глютен (білок злакових) до амінокислот, і накопиченням в організмі токсичних продуктів його неповного гідролізу.

Основні принципи цієї дієти такі:

- Виключення продуктів, що містять глютен (пшениці, іржі, ячменю і вівса), а також продуктів, що посилюють бродильні і гнильні процеси;

- Повноцінність раціону з підвищеним вмістом білку і солей кальцію;

- Обмеження механічних і хімічних подразників слизової оболонки кишковика.

Повністю виключають продукти, що містять глютен: крупи, борошно, макаронні вироби, хліб і хлібобулочні вироби з жита, пшениці та ячменю, торти, печиво, пряники, морозиво, йогурти, сосиски, сардельки, ковбасні вироби(Через можливе додавання борошна), напівфабрикати в паніровці, майонез, шоколад, гірчицю, готові соуси, пиво та ін.Навіть невеликі домішки глютену в їжі можуть сприяти погіршенню стану.

Дозволяються вироби з кукурудзяної, рисової, гречаної і соєвого борошна, картопляного крохмалю. Ягоди і фрукти бажано застосовувати у вигляді киселів, мусів, компотів, желе.У початковий період лікування слід уникати молочних продуктів (у хворих на целіакію, що не отримували раніше аглютеновой дієти, може бути вторинна лактазная недостатність).

Виключають сирі овочі з високим вмістом харчових волокон (білокачанна капуста) і ефірних олій (цибуля, часник, редька, редиска).Овочі (картопля, морква, гарбуз, кабачки, цвітна капуста) споживають у відвареному вигляді.Вміст білка в раціоні ↑ до 130-140 г на добу.Рекомендують нежирні сорти м'яса (яловичина, курка, індичка, кролик) і риби (судак, лящ, короп, щука, хек).

Всі страви готують на пару або відварюють.При гарній переносимості дозволяють парові омлети, дієтичні яйця всмятку.

Їдять 5-6 разів на день.Лікування аглютеновой дієтою - довічна необхідність і швидко призводить до регресії як клінічних, так і морфологічних проявів хвороби, а також ↓ ризику розвитку неопроцессов тонкої кишки

При наявності анемії призначають сульфат заліза (12-20 мг/добу) та глюконат кальцію 1,5 г/добу.

Лікування стійкої ремісії

• аглютенова дієта пожиттєво;

• раз у квартал – 20-денні курси полівітамінними препаратами;

• поліферментні препарати (креон або панцитрат).

Лікування при відсутності ремісії

І-ІІ ст. важкості (діарея з поліфекалією, зниження маси тіла, гіповітамінози, ознаки дефіциту Са):

• аглютенова дієта постійно;

• повноцінне ентеральне харчування;

• анаболічні гормони;

• ферментні препарати;

• лікування бактеріальної контамінації тонкої кишки та дисбактеріозу товстої кишки антибактеріальними препаратами.

ІІІ ст. важкості, що проявляється поряд з класичними симптомами та набряками включає:

• терапію глюкокортикоїдами;

• парентеральне харчування;

• корекцію порушень білкового, ліпідного та водно-електролітного обміну.

Тривалість стаціонарного лікування 21 день, а в основному хворі повинні лікуватися в амбулаторно-поліклінічних умовах.

Вимоги до результатів лікування та практичних рекомендацій:

Кінцева мета – повна ремісія, яка наступає при адекватному лікуванні не пізніше 3 міс від початку терапії.

При відсутності позитивного ефекту на аглютенову дієту в перші 3 міс необхідно:

• виключити з раціону молочні продукти;

• призначити прийом на 5 днів метронідазолу.

Якщо були виключені всі інші причини слабкої відповіді на аглютенову дієту, необхідно провести 7-денний курс лікування преднізолоном (20 мг на добу).