3.Геморагічні діатези. Система гемостазу. Типи кровоточивості при геморагічних діатезах.

Геморагічні діатези являють собою групу захворювань, які характеризуються підвищеною схильністю організму до кровотеч і крововиливів.

Геморагічні діатези мають різну етіологію і механізми розвитку.

    Види геморагічного діатезу

Геморагічний діатез може виникати як самостійне захворювання, а також розвиватися при інших захворюваннях. У цьому випадку говорять про вторинному геморагічному діатезі.

    Також розрізняють:

- вроджений або спадковий геморагічний діатез. Проявляються спадкові геморагічні діатези у дітей і супроводжують людину протягом всього життя. Характерні для таких захворювань як геморагічна телеангіектазії, різні гемофілії, хвороба Гланцмана, тромбоцитопатії у дітей і т.д.

- набутий геморагічний діатез у дітей та дорослих є проявом захворювань, пов'язаних зі згортанням крові та станом судинної стінки.

    До них відносяться геморагічна пурпура, спадкова і дезагрегаціонние тромбоцитопатії, геморагічний васкуліт, ураження судин при хворобах печінки, отруєннях ліками, інфекціях.

Типи кровоточивості при геморагічних діатезах

Виділяють п'ять типів кровоточивості.

·       Гематомний тип кровоточивості – зазвичай спостерігається при гемофілії, при цьому відзначається наявність великих гематом, крововиливів у суглоби, кровоточивість після операцій.

·       Капілярний тип кровоточивості – характерний для тромбоцитопенії, спадкової та дезагрегаціонной тромбоцитопатії. При такому типі кровоточивості відзначаються дрібні крововиливи у вигляді петехій або екхімози, в також кровотечі з носа, ясен, маткові і шлункові кровотечі.

·       Змішаний тип – характеризується наявністю гематом і дрібних плямистих висипань на шкірі. Спостерігається при прийомі великої кількості антикоагулянтів і тромбогеморрагіческого синдрому.

·       Пурпурний тип – характеризується дрібними симетричними висипаннями на нижніх кінцівках. Такий тип кровоточивості проявляється при геморагічних васкулітах.

·       Мікроангіоматозний тип кровоточивості – характеризується повторюваними кровотечами. Виникає при спадкових порушеннях розвитку дрібних судин.

Фізіологічна система, яка забезпечує підтримку крові в рідкому стані і попереджає крововтрати, - називається системою гемостазу.

Гемостаз забезпечується трьома функціонально-структурними компонентами:

1. Стінка кровоносних судин.

2. Клітини крові, в основному, тромбоцити.

3. Ферментні та неферментний системи плазми.

До факторів, що підтримує кров у рідкому стані, відносяться наступні: 1) внутрішні стінки судин і формені елементи крові заряджені негативно; 2) ендотелій судин секретує простациклін ПГИ-2 - інгібітор агрегації тромбоцитів, антитромбін III, активатори фібринолізу; 3) фактори згортання крові знаходяться в судинному руслі в неактивному стані; 4) наявність антикоагулянтів; 5) велика швидкість кровотоку.

Згортання крові (гемокоагуляція) - це життєво важлива захисна реакція, спрямована на збереження крові в судинній системі і запобігає загибель організму від крововтрати при травмі судин.

Основні положення ферментативної теорії згортання крові були розроблені А. Шмідтом більше 100 років тому.

В зупинці кровотечі беруть участь: судини, тканина, що оточує судини, фізіологічно активні речовини плазми, формені елементи крові, головна роль належить тромбоцитам. І всім цим керує нейрогуморальний регуляторний

Білет №23