1.Цирози печінки. Патогенез і прояви основних клінічних синдромів.

 Цироз печінки (ЦП) – хронічне поліетіологічне прогресуюче захворювання, що характеризується дифузними ураженнями строми і паренхіми печінки зі зменшенням кількості функціонуючих клітин, вузликовою регенерацією гепатоцитів, надмірним розвитком сполучної тканини, що призводить до перебудови архітектоніки печінки, її судинної системи і до розвитку печінкової недостатності.

Патогенез. Ведучим в патогенезі цирозу печінки є мостовидні некрози в її паренхімі. При мостовидному некрозі зникають гепатоцити печінкових пластинок,що з’єднують центральну вену і портальний тракт або дві сусідні центральні  вени печінкового ацинусу. Ці некрози порушують нормальну регенерацію печінки, оскільки замість померлих гепатоцитів розвивається сполучна тканина, яка розділяє дольку на декілька неправильних частин – несправжніх дольок. Заново розвинуті сполучнотканинні септи містять судини, що йдуть від воротньої до центральної вени. Внаслідок цього розвивається шунтування кровоплину в обхід гепатоцитів. При цьому порушується архітектоніка печінкових дольок, виникає дезінтеграція паренхіматозно-стромальної взаємодії. Новостворені балки не завжди орієнтовані від портального тракту до центральної вени. Кровопостачання гепатоцитів в новоутворених несправжніх дольках погіршується, розвивається гіпоксія, а в умовах дії етіологічного фактору запалення і гіпоксії вони гинуть.

       До розвитку цирозу призводять і ступенчаті некрози, що розвиваються по краю печінкової дольки, на межі паренхіми і сполучної тканини і викликають загибель гепатоцитів, які прилягають до портальних трактів.В подальшому ступінчаті некрози можуть наступати і всередині дольки вздовж існуючих сполучнотканинних септ. В результаті сполучна тканина розростається від одного портального тракту до іншого. Всередині утворених септ в них проростають судини, що також призводять до порушення кровопостачання дольок внаслідок шунтування.

Ознаки та критерії діагностики цирозів печінки(ЦП)

• Наявність гепатомегалії, сплєномегалії

• Морфологічні ознаки цирозу (фіброзні зміні та вузлова регенерація)

• Інструментальне підтвердження портальної гіпертензії (виявлення варикозно-розширених вен при УЗД, ЕГДС, ректоскопії)

• Інструментальне та лабораторне підтвердження гепато-лієнального синдрому та гіперспленізму (виявлення гепато-спленомегалії при УЗД, анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії)

• Порушення функціональних проб печінки

• Синдром малої печінкової недостатності:

• порушення детоксикаційної функції печінки (телеангіектазії, пальмарна еритема, порушення метаболізму ліків, гормональні порушення: імпотенція, гінекомастія у чоловіків, порушення менструального циклу у жінок)

• порушення білковосинтетичної функції печінки (підвищена кровоточивість, легке утворення синців, трофічні розлади - втрата маси тіла, розвиток кахексії)

• Синдром великої печінкової недостатності (печінкова енцефалопатія, кома) в термінальній стадії

• Асцит

Цироз печінки проходить у своєму розвитку 3 стадії:

1 - початкова, яка нерідко протікає латентно (компенсована стадія);

2 - стадія сформованого цирозу з клінічними ознаками по­ртальної гіпертензії і функціональних порушень печінки (субкомпенсована стадія);

3 - декомпенсована стадія з прогресуючим наростанням симптомів портальної гіпертензії і вираженої печінково-клітинної недостатності.

Початкові прояви ЦП характеризуються астено-вегетативними симптомами, можуть мати місце симптоми шлункової і кишкової диспепсії. Часто спостерігається больовий синдром чи відчуття важкості у правому підребер'ї, визначається гепатомегалія і/чи спленомегалія. Жовтяниця проявляється стійким, яс­краво-жовтим, або із зеленуватим відтінком, кольором шкіри і слизових оболонок та наявністю шкірної сверблячки;

при огляді виявляються «судинні зірочки», пальмарна еритема, «лакований» язик. Можуть мати місце гінекомастія, зменшення росту волосся у пахвових ямках і на лобку, атрофія яєчок, аменорея чи дисменорея. Часто при ЦП спостерігається анемічний синдром, зумовлений дефіцитом вітаміну В12, фолієвої кислоти, гемолізом кровотечами, приєднується полінейропатія і атрофія м'язів плечового пояса.

На пізніх стадіях хвороби на перший план виступають прояви портальної гіпертензії та печінково-клітинної недостатності, розвиваються ускладнення - шлунково-кишкові кровотечі, печінкова кома, анасарка, спонтанний бактеріальний перитоніт, гепаторенальний синдром, цироз-рак та ін.