65. Эпилептический статус и судорожные состояния

Эпилептический статус (ЭС) - это приступ длительностью более 30 мин или повторные частые приступы, между которыми сознание полностью не восстанавливается. Состояния, угрожаемые по развитию ЭС: длительный (более 5 мин) приступ или более 3 генерализованных судорожных приступов, возникших в течение 24 ч.

В среднем частота возникновения ЭС составляет 28 случаев на 100 000 общей популяции и 41 на 100 000 детского населения. У 5% взрослых больных и 20% детей с эпилепсией в анамнезе происходил ЭС. В 26% случаев ЭС возникает у детей 1 года жизни, в 43% случаев -

в первые 2 года, а в первые 3 года - в 54%. ЭС составляет до 4% всех случаев в неотложной неврологии. Смертность при ЭС при отсутствии специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении - 5-12%.

К ЭС приводят ухудшение течения эпилепсии, неправильный прием АЭП, инфекционные заболевания с лихорадкой. ЭС осложняют ЧМТ, гематома, инсульт, нейроинфекции, экзогенные интоксикации, тяжелые метаболические расстройства и пр.

Патогенез ЭС включает 2 фазы.

1. Продолжающаяся судорожная активность ускоряет метаболизм мозга, в ответ повышаются церебральный кровоток и приток кислорода и глюкозы. Постепенно компенсаторные механизмы истощаются, развивается ацидоз, в тканях мозга повышается уровень лактата. Это приводит к нарушению сердечной деятельности: повышаются артериальное давление, сердечный выброс и частота сердечных сокращений. Повышение активности симпатической системы вызывает появление гиперсаливации, потливости, увеличение бронхи- альной секреции, гиперпирексии. Отмечается гипергликемия, обусловленная повышением выброса адреналина и норадреналина.

2. Срыв компенсаторных механизмов приводит к развитию отека и дистрофии нейронов, дальнейшему усилению эпилептогенеза. Церебральный кровоток начинает зависеть от системного артериального давления. Гипотензию углубляют гипоксия, некоторые лекарственные препараты (например, внутривенное введение реланиума). Развивается отек мозга, снижается мозговой кровоток. Результатом всех этих изменений являются ишемия мозга, гипоксия и ацидоз. Позже присоединяется полиорганная недостаточность: системный ацидоз, гипогликемия, нарушение функции печени, почечная недостаточность, рабдомиолиз, ДВС-синдром. Возможны осложнения интенсивной терапии: инфекции, эмболия сосудов легких, дисбаланс электролитов.

В течении ЭС выделяют:

- предстатус (0-9 мин с момента начала приступов);

- начальный (10-30 мин);

- развернутый (31-60 мин);

- рефрактерный (свыше 60 мин).

Судорожный ЭС - это состояние, при котором постоянные или периодически прерывающиеся тонико-клонические судороги сохраняются более 30 мин без восстановления сознания между приступами. Судорожный ЭС составляет 10-25% всех случаев ЭС. Вначале приступы становятся более частыми или продолжительными (с развитием состояния, угрожаемого по ЭС). В этот период развитие ЭС может быть предотвращено. Типичные тонико-клонические судороги со временем становятся все более частыми, возникает полная потеря сознания. В состоянии комы клоническая активность может уменьшаться - практически до полного исчезновения. В это время нарастают респираторные, циркуляторные и метаболические нарушения.

Во второй стадии ЭС основная активность замедляется и уплощается. Появление «периодических латерализованных эпилептиформных расстройств» и трифазных волн наблюдается при большой продолжительности ЭС и является маркёром неблагоприятного прогноза (летального исхода или развития вегетативного состояния). Смертность при судорожном ЭС составляет 5-19% и зависит от этиологии. Неврологические и психические нарушения пропорциональны продолжительности статуса.

Особой формой ЭС у детей является гемиконвульсивно-гемиплегический эпилептический синдром. Он возникает у детей первых 4 лет жизни, чаще при лихорадке, и характеризуется тяжелым продолжительным статусом генерализованных судорожных приступов с отчетливым односторонним акцентом. После окончания статуса у пациента отмечается длительная гемиплегия, возникающая на стороне преобладания судорог. В большинстве случаев прогноз плохой - в дальнейшем у 85% детей развивается резистентная к лечению симптоматическая фокальная эпилепсия с интеллектуально-мнестическими расстройствами и моторным дефицитом.

ЭС при эпилепсии Кожевникова проявляется постоянными миоклоническими приступами, ограниченными определенным сегментом туловища. Периодически могут возникать моторные джексоновские приступы с вторичной генерализацией.

ЭС миоклонических приступов проявляется неконтролируемыми частыми, практически непрерывными миоклониями, более выраженными в дистальных отделах конечностей, и сопровождается

оглушенностью, а не полной утратой сознания. Миоклонический эпилептический статус протекает коварно, возникает исподволь и может продолжаться в течение нескольких дней, месяцев и даже лет, сопровождаясь прогрессирующей деменцией. ЭЭГ при миоклоническом статусе обычно выявляет множественные полиспайк-волновые разряды на фоне отсутствия физиологической фоновой активности, а также диффузное продолженное замедление, перемежающееся с множественными мультифокальными спайками и диффузными и генерализованными спайк- и полиспайк-волновыми комплексами.

Бессудорожный ЭС (статус абсансов) характеризуется появлением регулярной генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ. Наиболее типичным видом статуса абсансов в детском возрасте является ЭС типичных абсансов (пик-волновой ступор). Чаще всего он наблюдается в рамках детской и юношеской абсансной эпилепсии, реже - при юношеской миоклонической эпилепсии. Проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Возникают амимия, слюнотечение, ступор. Ребенок выглядит мечтательным, движения замедленны. Степень нарушения сознания варьирует. Дети иногда сохраняют возможность реагировать на оклик и выполнять простые задания. Могут определяться миоклонии мышц лица, плеч, рук. Продолжительность статуса - от нескольких минут до нескольких часов и даже суток. Статус абсансов чаще возникает в утренние часы, непосредственно после пробуждения пациентов и нередко заканчивается генерализованным судорожным приступом. У половины больных статус рецидивирует при неадекватном лечении. Статус абсансов провоцируется недосыпанием или неправильным лечением, в частности применением карбамазепина и вигабатрина.

ЭС сложных фокальных приступов клинически вариабелен. Обычно он начинается периодом спутанного сознания, продолжающимся от нескольких часов до нескольких дней. Глаза широко раскрыты, лицо гипомимично. Наблюдаются длительные амбулаторные автоматизмы, внешне напоминающие целенаправленные, целесообразные и координированные движения, обычно с взаимодействием. В этом состоянии больные могут бесцельно блуждать по улицам; садятся в транспорт, уезжают в другие города. Часто сознание выключено не полностью, и может сохраняться частичный контакт с пациентом. Возможные предрасполагающие факторы включают прием алкоголя, лекарственную зависимость, инфекции, менструации, электросудо-

рожную терапию. На ЭЭГ наблюдается постоянная или периодическая, региональная (чаще в височных отведениях) пароксизмальная активность в виде комплексов пик-волна, изолированных пиков или медленной пик-волновой активности.

Лечение эпилептического статуса. В начальных стадиях целесообразно использовать быстродействующие препараты, а на более поздних - препараты, которые не накапливаются в организме и обладают минимумом побочных эффектов. Лечебные мероприятия при ЭС строго дифференцированы в зависимости от стадии ЭС: в 1-й стадии лечебные мероприятия выполняются на догоспитальном этапе; во 2-й и 3-й - в условиях палаты интенсивной терапии неврологического отделения в 4-й - в реанимационном отделении. Во 2-й стадии необходимо проведение всех диагностических мероприятий для выявления этиологии ЭС и мониторинга показателей жизненно важных функций.