35. Рассеянный склероз.

Рассеянный склероз (РС) - хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической картиной. РС относится к группе демиелинизирующих заболеваний.

При РС происходит разрушение нормально синтезированного миелина. У 60% больных заболевание начинается в возрасте от 20 до 40 лет, чаще болеют женщины.

ПАТОГЕНЕЗ. Наличие очагов демиелинизации, или бляшек, в ЦНС - определяющая черта РС. Разрушение миелина является следствием хронического воспалительного процесса в ткани головного и спинного мозга

КЛИНИКА. Первая группа симптомов связана с поражением пирамидного тракта ( гемипарезы, парапарезы , снижение силы, повышение сухожильных рефлексов и снижением кожных брюшных рефлексов). Симптомы поражения проводников мозжечка: наиболее часто отмечаются нарушения походки и равновесия. Чаще всего наблюдаются статическая и динамическая атаксия, дисметрия и гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание и мимопопадание, скандированная речь, мегалография. Очень часты поражения ствола мозга в виде головокружений и глазодвигательных нарушений, которые могут сопровождаться двоением. Частой находкой при РС является горизонтальный и (или) вертикальный нистагм. Типичны изменения глубокой и поверхностной чувствительности. Частым синдромом при РС является нарушение тазовых органов и половой функции. Для РС характерно снижение остроты зрения и изменение полей зрения из-за развития ретробульбарного неврита. Особого внимания заслуживает депрессия с преобладанием апатического или тревожного состояния, так как при этом могут отмечаться суицидальные мысли. Один из характерных симптомов - эйфория нередко сочетается со снижением интеллекта. Часто выявляют нарушения памяти, абстрактного мышления, способности концентрировать внимание и анализировать информацию. Для РС характерен "синдром постоянной усталости" (60 - 85%). Усталость в большей степени касается физической активности, но умственная активность, способность к концентрации также снижаются. Специального упоминания заслуживает симптом Утхоффа (симптом «горячей ванны»): временное усугубление функционального дефекта под воздействием утомления либо после приема горячей ванны или горячей еды. Если больной обычно идет в ванну самостоятельно, то выходит из нее с трудом, ступает неуверенно, а иногда только с помощью персонала. Одновременно отмечается, что больному стало труднее разговаривать, он стал хуже видеть, ему хочется лежать. Все эти изменения носят преходящий, нестойкий характер, что является специфичным для РС признаком. Синдром «непостоянства клинических симптомов» характеризуется колебаниями выраженности симптомов РС не только на протяжении нескольких месяцев или лет, но и в течение одних суток.

ЛЕЧЕНИЕ. Этиотропных средств лечения нет. Весь комплекс лечебных воздействий можно разделить на 2 основные группы: патогенетическая терапия и симптоматическая терапия.

36. Прогредиентные формы энцефалитов.

Прогредиентные формы. С момента инфицирования и в последующем, даже после острого периода, вирус клещевого энцефалита может сохраняться в ЦНС в активной форме. В этих случаях инфекционный процесс не завершается, а переходит в фазу хронической (прогредиентной) инфекции. Хроническая инфекция при клещевом энцефалите может протекать в латентной форме и проявляться через несколько месяцев и лет под действием провоцирующих факторов (физические и психические травмы, раннее курортное и физиотерапевтическое лечение, аборт и др.). Возможны следующие типы прогредиентного течения: первично и вторично прогредиентное, и подострое течение. Особые формы (прогредиентное течение):

1. Первично-прогредиентное течение – заболевание сразу начинается как хроническое, острый период при этом отсутствует.

2. Вторично-прогредиентное течение – заболевание развивается после острого периода и следующего за ним периода ремиссии.

Варианты течения:

1. Ремитирующее течение – появление признаков обострения в форме общеинфекционных, общемозговых, развития новых и усиления старых симптомов.

2. Хроническое течение – медленное усиление старых или появление новых симптомов без общемозговых и общеинфекционных признаков патологического процесса.

3. Рецидивирующее течение – возврат симптомов острого периода.

4. Подострое течение – заболевание развивается сразу вслед за острым периодом (фаза ремиссии отсутствует).

Фазы прогредиентного течения:

1. Фаза стабилизации.

2. Фаза прогрессирования.

Клинические синдромы прогредиентных форм клещевого энцефалита:

1. Полиомиелитический синдром.

2. Синдром бокового амиотрофического склероза.

3. Синдром кожевниковской эпилепсии.

4. Синдром энцефалитической деменции.

5. Шизоформные психозы и психотические состояния эпилептического круга.

Среди таких вариантов энцефалита в 4-18% случаев встречают кожевниковскую Эпилепсию.

Клиническая картина характеризуется постоянными миоклоническими подёргиваниями в определённых группах мышц. На этом фоне периодически возникают развёрнутые эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания. Кожевниковская эпилепсия может сочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита (например, вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение может быть прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпилептических припадков), ремитирующим (с ремиссиями различной длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности) .

При кожевниковской эпилепсии основные патоморфологические изменения деструктивного характера обнаруживают в III -IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.

Прогредиентное течение может быть присуще полиомиелитической форме клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и атрофии мышц или появлением новых парезов в разные сроки после перенесённой острой фазы заболевания.

На 3-4-й день болезни развиваются вялые парезы или параличи мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних конечностей. Развивается типичная картина «свисающей головы» . Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения. Иногда возникает восходящий паралич Ландри с распространением слабости с нижних на верхние конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и дыхательный центр.