27. Сирингомиелия.

СИРИНГОМИЕЛИЯ- хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. Причины болезни не выяснены. Процесс локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга. Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. ХАРАКТЕРНО: Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). При распространении процесса на ствол мозга появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита.

28. Эпидемический энцефалит.

Возбудитель эпидемического энцефалита пока не открыт, но установлено, что он относится к группе фильтрующихся вирусов. Передатчиками могут служить больные, а возможно, и здоровые носители вируса. Эпидемический энцефалит — хронически текущая инфекция. После острой стадии болезни процесс обычно не заканчивается и принимает вялое течение. Поэтому в клинической картине данного заболевания принято различать острые и хронические формы. В отличие от других инфекций нервной системы эпидемический энцефалит у взрослых наблюдается чаще, чем у детей. Клиника : Расстройство сна, проявляющееся в разных формах и разной степени. Часто это только сонливость, но бывает и глубокий сон, внешне мало отличающийся от нормального (отсутствует лишь характерный для нормального сна миоз; иногда нет движений глаз, сопровождающих приподнимание век). Больной часто спит без перерыва, но его можно разбудить. Наряду с сонливостью наблюдается бессонница. Иногда отмечается извращение ритма сна — сонливость днем и бессонница ночью. Последний тип расстройства в хронической стадии энцефалита встречается чаще, чем в острой. Глазные расстройства (косоглазие, птоз, неправильная форма зрачков, анизокория, диплопия, реже рефлекторная неподвижность зрачков) принадлежат к ранним и постоянным симптомам. Из черепномозговых нервов наиболее часто поражаются лицевой, подъязычный и двигательная ветвь тройничного нерва. Наиболее часто наблюдаются нарушения мимики, мышечного тонуса, явления каталепсии. У детей особенно часто бывают различные гиперкинезы (хореиформные, хореические, миоклонические). Наблюдаются нарушение частоты и ритма дыхания, миоклония дыхательных мышц и дыхательные тикообразные движения. Вегетативные расстройства (сальность лица, повышенная саливация, потливость, вазомоторные расстройства) часты в острой стадии, но наиболее выражены они в хроническом периоде болезни. Расстройства чувствительности выражаются парестезиями и болевыми ощущениями центрального происхождения (таламические боли). Общемозговые расстройства, из них чаще всего головные боли; При более тяжелых формах эпидемического энцефалита наблюдается речедвигательное возбуждение, достигающее иногда большой силы. У подростков клиническая картина острой стадии эпидемического энцефалита более разнообразна. Иногда наблюдаются шизофреноподобные синдромы (бредовые и галлюцинаторные расстройства).