26. Хорея Гентингтона. Болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор.

Хорея - хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание.. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов. КЛИНИКА. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 и старше лет. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание прогрессирует. Длительность его 5 - 10 лет с момента возникновения первых симптомов. Диагностика. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга.

Парккинсон. Различают болезнь Паркинсона (идеопатический паркинсонизм), вторичный паркинсонизм (сосудистый, лекарственный, посттравматический), синдром паркинсонизма (при дегенеративных наследственных заболеваниях).

П- дегенеративное заболевание, связанное с постепенной гибелью двигательных нервных клеток (нейронов) которые вырабатывают медиатор дофамин (вещество для передачи импульсов). Из-за этого нарушается регуляция движений и мышечного тонуса-проявляется характерным тремором(и в состоянии покоя тоже), общей скованностью (гипокинезия), нарушением позы и движений. чаще болеют мужчины старше 60 лет. Характерные симптомы : движения пальцев «счет монет», специфическая «поза просителя».

ТЕЧЕНИЕ: внечале -снижение выразительности эмоций на лице, замедленность движений, неловкость рук; делее - медленно мигает, лицо маскообразное, нарушения речи, затруднены повороты в постели, трудно встать с кровати/кресла; далее-тяжело есть(редкие глотательные движения, слюнотечение), нарушения равновесия, проблемы с ходьбой.

Тремор- Это быстрые, ритмические движения конечностей или туловища, вызванные мышечными сокращениями и связанные с временной задержкой корректирующей импульсации, в силу чего реализация движения и сохранение позы происходит за счет постоянной подстройки движений к какому-то среднему значению.

Эссенциальный тремор — это постуральный и кинетический тремор, обычно наиболее выражен в руках, чаще двусторонний, хотя иногда бывает асимметричным, является наследственным. Вместе с руками нередко вовлекаются голова, туловище, ноги, губы и голосовые связки. К дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона.

Паркинсонический тремор — это дрожание покоя, ослабевающее при движении, но усиливающееся в покое, при ходьбе и отвлечении внимания. Особенно характерен для болезни Паркинсона, но может проявляться и при других заболеваниях, проявляющихся синдромом паркинсонизма.