25. Деформирующая мышечная дистония.

Деформирующая мышечная дистония - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями мышечного тонуса и медленными вращательными движениями туловища и конечностей.

Этиология деформирующей мышечной дистонии

Различают наследственно обусловленную и симптоматическую формы деформирующей мышечной дистонии. Передача по наследству может осуществляться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. Синдром деформирующей мышечной дистонии отмечается при самых разнообразных процессах: гепатолентикулярной дегенерации, эпидемическом энцефалите, детском церебральном параличе и т. д. В подавляющем большинстве случаев этиология заболевания остается невыясненной.

Клиника деформирующей мышечной дистонии

В результате неравномерного напряжения разных мышечных групп туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси; голова отклоняется вперед, назад или набок; конечности неестественно сгибаются или разгибаются, все тело принимает вычурное, необычное положение. Насильственные движения резко усиливаются при эмоциональном напряжении, попытке выполнить любое целенаправленное движение, при переходе в вертикальное положение во время ходьбы. В положении лежа напряжение мышц и насильственные движения уменьшаются и полностью исчезают во время сна или при общем наркозе. Продолжительные сокращения отдельных мышечных групп нередко сопровождаются их гипертрофией и возникновением интенсивных болей. Иногда отмечаются «парадоксальные кинезии», проявляющиеся в том, что больной, передвигающийся с заметным трудом, свободно может танцевать, передвигаться боком или задом наперед, следовать за коляской или передвижным стулом. Мимическая мускулатура обычно не страдает, однако гиперкинезы оральной мускулатуры могут быть настолько выражены, что больной сильно травмирует зубами губы и язык. Из-за гиперкинезов затрудняется речь. Глотание, как правило, не нарушается. Нередко отмечаются атетоидные движения в кистях рук, деформация и неправильное положение стоп. В зависимости от распространенности дистонических явлений и сопровождающих их двигательных расстройств различают генерализованную и локальную формы заболевания. Как правило, эти формы не переходят одна в другую, за исключением тех случаев, когда локальные симптомы являются начальными проявлениями генерализованной формы. Начало заболевания обычно относится к детскому возрасту (2/3 детей заболевают до 15 лет). Процесс может быстро нарастать, но может развиваться медленно. Возможны ремиссии разной длительности. Заболевание, особенно его генерализованная форма, неизбежно приводит к летальному исходу, больные редко доживают до 45 .

Спастическая кривошея

Близким к деформирующей мышечной дистонии является синдром кривошеи, наиболее характерные проявления которого ненормальное положение головы и изменение тонуса мышц шеи. Кривошея может встречаться при хорее Гетингтона, атетозе и паркинсонизме. Она может быть начальной стадией развития деформирующей мышечной дистонии. Заболевание обычно начинается в возрасте от 17 до 60 лет, максимум приходится на возраст 30-40 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Наиболее характерными являются длительные тонические сокращения мышц шеи. Так как напряжение их не симметрично, то наблюдаются наклон или поворот головы в сторону, реже вперед или назад. Определенное положение головы может поддерживаться некоторое время, а затем наступает незначительное расслабление. Изредка возможны быстрые, тикообразные движения типа миоклонии. Характерно, что больной может при помощи небольшого усилия - прикосновения пальца к щеке - удерживать голову и тем самым предотвращать ее поворот или запрокидывание. Эмоции, утомление усиливают гиперкинезы, тогда как отдых и спокойное состояние их уменьшают. В горизонтальном положении гиперкинезы выражены в меньшей степени, а во время сна полностью исчезают.

Лечение деформирующей мышечной дистонии

Некоторое улучшение состояния больных отмечается при назначении холинолитиков, седативных средств. В случаях, неподдающихся консервативной терапии, следует прибегнуть к хирургическим методам лечения-стереотаксическим операциям на подкорковых ганглиях.