10 Лунных месяцев, или 40 недель, или 280 дней. Пренатальный период в био-

логии развития называют также периодом киматогенеза (от греч. kyema – заро-

дыш), а репродуктивный возраст родителей, во время которого происходит со-

зревание гамет, получил название периода прогенеза. В ходе киматогенеза вы-

деляют четыре периода: период бластогенеза – от момента образования зиготы

до 15-ого дня внутриутробного развития включительно (дробление зиготы с по-

следующей дифференцировкой трофобласта и эмбриобласта); период эмбрио-

генеза – 16-75 дни киматогенеза (выделение амниона и хориона, основной ор-

ганогенез); период раннего фетогенеза – 76-180 дни антенатального периода

(образование плаценты и дифференцировка тканей; незрелый плод в конце это-

го периода приобретает жизнеспособность); период позднего фетогенеза – 181-

280 Дни пренатального развития (продолжение дифференцировки тканей, инво-

люция плаценты). Развивающиеся в периодах прогенеза и киматогенеза патоло-

гические процессы называются гаметопатиями и киматопатиями соответствен-

но. Киматопатии подразделяют на четыре типа: бластопатии, эмбриопатии, ран-

ние и поздние фетопатии.

Тератогенными факторами называют повреждающие воздействия, приводя- 111

щие к возникновению пороков развития органов (уродств). Тератогенный тер-

минационный период (от лат. tйrminus – предел) – отрезок времени в ходе кима-

тогенеза, в течение которого тератогенный фактор способен вызывать формиро-

вание порока развития органа. Схематическое обозначение тератогенных тер-

минационных периодов в виде диаграммы называется тератологическим кален-

дарём. Критические периоды киматогенеза – периоды наибольшей чувстви-

тельности плодного яйца к действию повреждающих факторов. Для млекопи-

тающих и человека различают два критических периода: первый связан с про-

цессом нидации (имплантации бластулы в эндометрий) и соответствует при-

мерно 14-ому дню гестации; второй ассоциирован с началом формирования

плаценты (плацентации) и соответствует 3-6 нед беременности.

Основными формами патологии прогенеза являются гаметопатии, связанные

с нарушением структуры наследственного материала половых клеток. Наи-

большее значение имеют дефекты генов гамет (генные мутации) и хромосом

(хромосомные мутации, или хромосомные аберрации), приводящие к развитию

наследственных заболеваний – генных и хромосомных болезней соответствен-

но. Помимо генных и хромосомных болезней встречаются заболевания вследст-

вие геномных мутаций (синдром триплоидии). Триплоидия широко распро-

странена у человека, но триплоидные организмы оказываются нежизнеспособ-

ными и беременность при этом, как правило, завершается спонтанным абортом.

Новорождённые триплоидные дети обычно погибают в первые часы или дни

жизни. Среди генных, хромосомных и геномных болезней различают полные и

мозаичные формы. Полные формы характеризуются наличием дефекта наслед-

ственного материала во всех клетках организма. При мозаичных формах только

часть клеток содержит аберрантный наследственный материал. Генные болезни

подразделяют на четыре группы: аутосомно-рецессивные (родители при этом

могут быть здоровыми, являясь гетерозиготными носителями дефектного алле-

ля), аутосомно-доминантные (родители также страдают этим заболеванием),

рецессивные и доминатные, сцепленные с Х-хромосомой. Рецессивные заболе-

вания, сцепленные с Х-хромосомой встречаются обычно у мальчиков, мутант-

ный ген ребёнок получает от матери, которая является носительницей дефект-

ного гена и не болеет. Изредка заболевание возникает у девочек в том случае,

если отец страдает данным заболеванием, а мать является носительницей му-

тантного гена. Хромосомные болезни подразделяются на две группы: измене-

ния числа хромосом и нарушения структуры хромосом. Изменения числа хро-

мосом лежат в основе следующих заболеваний: синдром Пэтау (Пбтау) – три-

сомия 13, синдром Эдвардса – трисомия 18, синдром Лэнгдона Дауна – трисо-

мия 21, синдром Клайнфэлтера – увеличение числа половых хромосом, синдром

Шерешевского–Тёрнера – моносомия по половым хромосомам.

Киматогенез: определение понятия, периоды киматогенеза. Киматопатии:

этиология, патогенез, классификация

Пренатальный (антенатальный) период в биологии развития называют пе-

риодом киматогенеза (от греч. «кима» – зародыш). Он продолжается от момента

образования зиготы до начала родовой деятельности и обычно соответствует 112

продолжительности доношенной беременности (9 календарных месяцев, или 10

лунных месяцев, или 40 недель, или 280 дней). В ходе киматогенеза выделяют

четыре периода: период бластогенеза – от момента образования зиготы до 15-

ого дня внутриутробного развития включительно (дробление зиготы с после-

дующей дифференцировкой трофобласта и эмбриобласта); период эмбриогенеза

– 16-75 дни киматогенеза (выделение амниона и хориона, основной органоге-

нез); период раннего фетогенеза – 76-180 дни антенатального периода (образо-

вание плаценты и дифференцировка тканей; незрелый плод в конце этого пе-

риода приобретает жизнеспособность); период позднего фетогенеза – 181-280

дни пренатального развития (продолжение дифференцировки тканей, инволю-

ция плаценты). Развивающиеся в периоде киматогенеза патологические процес-

сы называются киматопатиями. Киматопатии подразделяют на четыре типа:

бластопатии, эмбриопатии, ранние и поздние фетопатии.

Патогенные факторы, приводящие к развитию гамето- и киматопатий, а так-

же способствующие их возникновению, традиционно подразделяются на эндо-

генные (наследственные) и экзогенные. К эндогенным факторам относятся му-

тации (генные, хромосомные и геномные). Экзогенные факторы обусловливают

как развитие повреждений без изменения структуры наследственного материа-

ла, так и способны вызывать мутации. Выделяют четыре группы экзогенных

повреждающих факторов: факторы физической природы (ионизирующее излу-

чение, тяжи Симонара), факторы химической природы (этанол, некоторые фар-

макотерапевтические средства, производственные токсические вещества, гор-

моны, холекальциферол), инфекционные агенты (вирусы, бактерии, грибы, про-

стейшие) и тяжёлые заболевания матери, прежде всего сахарный диабет и тире-

отоксикоз, обусловливающие развитие диабетической и тиреотоксической эм-

бриофетопатий соответственно. В отечественной патологии принято выделять

три закономерности патогенеза киматопатий (по Т.Е. Ивановской). Первая зако-

номерность – дизонтогенез (нарушение развития организма) представляет со-

бой сочетание альтеративных изменений и реактивных процессов (воспаления,

иммунного ответа, регенерации и т.п.). На ранних этапах внутриутробного раз-

вития реактивные процессы развиты слабо, что связано с незрелостью приспо-

собительных механизмов, поэтому доминирующими являются альтеративные

(дистрофические и некротические) изменения. Вторая закономерность – на

поздних стадиях пренатального онтогенеза пороки развития каких-либо орга-

нов сочетаются с тканевыми пороками в других органах, а также различными

типовыми патологическими процессами (альтеративные изменения, нарушения

кровообращения). Третья закономерность – характер киматопатии зависит пре-

жде всего от того, в какой период антенатального развития происходит воздей-

ствие патогенного фактора. Так, эмбриопатия практически всегда сопровожда-

ется формированием пороков развития органов, в то время как фетопатии ха-

рактеризуются возникновением прежде всего тканевых пороков.