3. Перикардиты

Перикардит - воспаление серозной оболочки сердца, которое чаще проявляется как симптом инфекционных, аутоиммунных, опухолевых и других процессов и реже приобретает форму самостоятельного заболевания.

Этиология. Причиной перикардитов могут быть: туберкулез, ревматизм, некоторые инфекции, как бактериальные (брюшной тиф, дизентерия, холера), так и вирусные, и риккетсиозные, а также аутоиммунные процессы (диффузные заболевания соединительной ткани, аллергические реакции), заболевания крови (геморрагические диатезы, лейкозы), обменные нарушения (уремия, подагра), опухоли (первичные и метастатические) и травмы. У части больных перикардит носит идиопатический (неустановленный) характер.

Патогенез. В норме полость перикарда содержит перикардиальную жидкость, по составу близкую к плазме крови. Объём жидкости составляет 5-30 мл. Жидкость служит «смазкой», позволяющей сердцу легко скользить между листками перикарда, свободно увеличивая и уменьшая свой объем в процессе сердечных сокращений.

При возникновении перикардита работа данной системы нарушается. Первым развивается экссудативный перикардит. Происходит пропотевание дополнительной жидкости в полость перикарда. Увеличивается давление в полости перикарда, и, как следствие, сердце сдавливается снаружи. Нарушается диастолическая функция миокарда, сердце полностью не расслабляется в диастолу. Если процесс происходит медленно, то до определённого предела больной может не предъявлять никаких жалоб. После исчерпания компенсаторных возможностей организма начинает нарастать сердечная недостаточность.

Если этот процесс развивается быстро, в течение часов или дней, развивается тампонада сердца. Это смертельно опасное осложнение, при котором жидкость в полости перикарда так сдавливает миокард, что он в диастолу не может расправится, и, как следствие, больше не способен перекачивать кровь.

Вторым этапом перикардита является так называемый «сухой перикардит». Если накопление воспалительной жидкости было небольшим и не влияло на состояние больного, он может его не заметить. Постепенно, после затихания воспалительного процесса, объём жидкости в перикарде возвращается к норме, но содержащиеся в ней белковые включения остаются в полости перикарда. Формируются так называемые фибриновые спайки. Участки перикарда, где произошло активное отложение белка, слипаются, и впоследствии срастаются. Подобные спайки препятствуют свободному движению сердца в полости перикарда. При достаточно большом количестве спаек могут развиваться различные серьёзные осложнения, вызванные невозможностью сердца полноценно сокращаться.

Причиной накопления экссудата в полости перикарда является дисбаланс между продукцией воспалительного выпота и всасыванием его неповрежденными участками перикарда. По характеру выпот может быть серозно-фибринозным, геморрагическим, гнойным или гнилостным. Сухой перикардит правильнее рассматривать как стадию экссудативного, однако своеобразие клинических проявлений дает основание выделить его в отдельную нозологическую форму.

Этиологическая классификация (Е. Е. Гогин, 1979)

1 Инфекционные:

ревматические;

туберкулёзные;

бактериальные

грибковые;

вирусные;

риккетсиозны

2 Асептические перикардиты:

Клиническая классификация (3. М. Волынский)

1. Острый перикардит

Сухой (фибринозный)

экссудативный (выпотной) — серозно-фибринозный, геморрагический, гнойный, гнилостный, холестериновый.

с тампонадой сердца

без тампонады сердца

2. Хронический перикардит

выпотной

адгезивный

бессимптомный

с функциональными нарушениями сердечной деятельности

с отложениями извести — панцирное сердце

констриктивный перикардит

СУХОЙ ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ

Наиболее частой причиной его развития является ревматизм. Развивается он в детском и юношеском возрасте от 8 до 20 лет. Изменения перикарда чаще локализуются у основания сердца, фибрин откладывается на поверхности перикарда слоем в виде ворсинок, образуя ворсинчатое сердце. Примесь жидкого экссудата невелика. В перикарде обнаруживаются гранулемы Ашофа-Талалаева. Воспалительные изменения могут привести к развитию сращения листков перикарда - слипчивый перикардит.

Клиника. Основной и характерной жалобой является боль в области сердца самая различная по характеру: острая, режущая, сверлящая, колющая. Иногда тупая, неясная. Движение головой кверху (симптом Герке), повороты туловища усиливают боль. При базальном перикардите с вовлечением в процес диафрагмы усиливают боль кашель и проглатывание пищи, пальпация области сердца.

При обострении ревматического процесса возникает лихорадка. Шум трения перикарда выслушивается в 3-4-м межреберье слева у основания сердца, по характеру - скребущий, царапающий, мягкий или грубый, но никогда не бывает дующим. Усиливается он либо во время систолы, либо диастолы, иногда воспринимается пальпацией. Лучше выслушивается при наклоне тела вперед и при надавливании на грудную клетку в области шума стетоскопом. Аускультативные данные чаще кратковременны. Картина крови: нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.

Рентгенологическое исследование не выявляет характерных изменений.

Картина ЭКГ нередко напоминает изменения при инфаркте миокарда: появляется смещение ST сегмента вверх от изоэлектрической линии с последующим возвращением к изолинии и формированием отрицательного зубца Т. В отличие от инфаркта миокарда эти изменения происходят конкордантно (однонаправленно) в трех стандартных отведениях и не сопровождаются патологическим глубоким зубцом Q.

ЭКССУ ДАТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ

В полости перикарда накапливается жидкость, богатая белком, содержащая лейкоциты, эритроциты, фибрин и др. элементы, типичные для воспалительной экссудации. Боль локализуется за грудиной, носит резкий характер, иррадиирует в левую руку и шею. При сдавлении экссудатом пищевода появляется затруднение глотания. Если вовлекается в процесс диафрагмальный нерв, возникает икота. Резкая одышка. Лицо бледное с цианотичным оттенком. Пульс слабого наполнения. В области сердца реберные промежутки сглажены, кожа отечна. Границы сердца увеличены во все стороны. Верхушечный толчок слабый или вообще не определяется. Рентгенологическое исследование дает характерные изменения тени сердца в виде треугольника, дуги по контурам его не дифференцируются, пульсация поверхностная или совсем отсутствует. На ЭКГ - низкий вольтаж, деформированный Т. При эхо-исследовании выпот виден как однородная темная полоса, расположенная за задней стенкой миокарда.

Недостаточность кровообращения протекает по правожелудочковому типу с клиническим проявлением застоя в системе верхней полой вены и портальной системе.

Шейные вены набухшие, лицо отекшее и синюшное, печень застойная, увеличенная и болезненная. Венозное давление повышено. Пульс частый, слабого наполнения, ритм правильный.

Гнойный перикардит встречается относительно редко и развивается у больных с острым септическим заболеванием, воспалением легких, эмпиемой плевры. При этом необходимо учитывать, что картина основного заболевания может маскировать клинические черты перикардита. Однако выявленные при тщательном обследовании больного одышка, цианоз, отек кожи в области сердца, венозные коллатерали на груди, ограничение подвижности верхнего отдела живота, болезненность при надавливании в эпигастрии, во время вдоха парадоксальный пульс, выраженная абсолютная тупость сердца, увеличенная, застойная печень и данные рентгенологического исследования помогают установить правильный диагноз.

У больных с сердечной недостаточностью встречается гидроперикард, который обычно не дает характерной клинической картины, т. к. накопление жидкости в полости перикарда происходит медленно. Гидроперикард описан при скорбуте, болезни бери-бери, микседеме.

Быстрое расширение границ сердца, ослабленный верхушечный толчок и глухие тоны при остром миокардите иногда создают впечатление экссудативного перикардита. При миокардите или при выраженной дистрофии миокарда размеры и конфигурация сердечной тени длительное время остаются постоянными, а у больных экссудативным перикардитом отмечается положительная или отрицательная динамика. .При миокардите величина кимографических зубцов аорты небольшая, при экссудативном перикардите она значительно больше. Нарушение ритма и проводимости сердца также больше свойственны миокардиту.

Констриктивный перикардит.

Хронический, вяло протекающий перикардит нередко заканчивается развитием соединительнотканных сращений и воспалительных утолщений листков перикарда, полость его облитерируется. Нарушается сердечная деятельность, нарастает сердечная недостаточность, т. к. нарушается диастолическое наполнение сердца, уменьшается ударный объем крови. Незначительная физическая нагрузка вызывает тахикардию, что ведет к переутомлению сердечной мышцы, дистолическое наполнение сердца . незначительная физ нагрузка вызывает тахикардию, что ведёт к переутомлению сердечной мышцы, дистрофии миокарда.

В клинической картине выделяют 3 основных признака: 1) "малое" сердце; 2) высокое венозное давление; 3) увеличение печени и асцит.

Ведущими жалобами являются: одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, общая слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов, одутловатость лица, которая более выражена по утрам, т. к. в положении лежа отток крови из вен головы затруднен. Шейные вены набухшие, не спадаются во время вдоха. Пульс парадоксальный. Отрицательный верхушечный толчок, который при пальпации может не определяться. Отмечается несоответствие между небольшими размерами сердца и выраженной сердечной недостаточностью.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают "тихое" сердце, т. е. амплитуда пульсации очень мала, контуры могут быть деформированы, смещаемость ограничена, дуги сглажены, иногда выявляется обызвествление в области правого желудочка и правого предсердия. На рентгенокимограмме зубцы по контуру сердца небольшие, а на сосудах нормальные. АД снижено, особенно пульсовое - до 20 мм рт. ст. Печень увеличивается, становится плотной, развивается ложный цирроз печени (цирроз Пика), нарастает асцит. Смерть наступает при явлениях сердечной недостаточности и застойного цирроза печени.

Лечение и профилактика перикардита зависят от профилактики и рационального лечения тех заболеваний, которые ведут к его возникновению (ревматизм, туберкулез). При лечении ревматического перикардита применяются большие дозы салицилатов, болеутоляющие средства и гормональная терапия.

При перикардитах туберкулезной этиологии применяют длительное противотуберкулезное лечение в начальном периоде болезни, что иногда позволяет избежать сращения перикарда императивного вмешательства. Применяются стрептомицин, фтивазид, ПАСК.

При экссудативном перикардите осторожно удаляют жидкость, а в перикард вводят примерно такое же количество воздуха. Если в полости перикарда имеется гной, его отсасывают, полость промывают 1-2%-ным раствором риванола, в околосердечную сумку вводят 500000 ЕД пенициллина через каждые 3 дня, сочетая с внутримышечным введением его по обычным правилам.

Если течение экссудативного перикардита хроническое, применяют консервативное лечение мочегонными, слабительными и потогонными средствами.

При недостаточности кровообращения применяют эуфиллин, горицвет и препараты наперстянки.

Консервативное лечение констриктивного перикардита неэффективно. Если химиотерапевтическое лечение в течение 2-3 месяцев не привело к исчезновению признаков сдавливания сердца, больному должна быть рекомендована операция перикардэктомии.

Для борьбы с задержкой воды и электролитов в тяжелых случаях применяют мочегонные средства и диету с малым содержанием натрия. Длительное применение комбинаций мочегонных (гипотиазид, гигротон, фуросемид, урегит) приводит не только к исчезновению отеков и асцита, но и к уменьшению одышки. Уменьшается одутловатость лица, улучшается аппетит, но при этом возникает дефицит всех водорастворимых витаминов, который необходимо компенсировать назначением комплекса витаминов.

Для борьбы с кахексией и гипопротеинемией применяют повторные переливания протеина, плазмы или цельной крови и анаболические гормоны: ретаболил, неробол, меробол. Диета должна содержать достаточное

количество полноценного белка. Продлению жизни способствует операция - перикардэктомии, своевременный перевод на инвалидность и освобождение от бытовых нагрузок.

Тампонада сердца — патологическое состояние при котором происходит скопление жидкости между листками перикарда, что приводит к невозможности адекватных сердечных сокращений за счет сдавления полостей сердца. Данное состояние может возникать как при острой травме, например при ранении сердца, так и при длительно текущих заболеваниях таких как перикардит.

Данное состояние является угрожающим жизни, и без своевременного адекватного лечения может привести к смерти больного. Больной отмечает у себя наличие характерных для сердечной недостаточности жалоб. При разрыве миокарда наблюдается триада Бека. Аускультативно обнаруживается приглушенные тоны сердца, при ультразвуковом исследовании обнаруживается жидкость между листками перикарда.

Лечение заключается в экстренном удалении жидкости из полости перикарда, для этого выполняется пункция перикарда и удаление излишков жидкости, при продолжающемся накоплении эксудата, может быть установлен катетер для обеспечения его адекватного оттока.

4. Артериальная гипертензия — повышение кровяного давления от устья аорты до артериол. Артериальное давление (АД) измеряют в положении сидя после пятиминутного отдыха, причем плечо, на которое накладывается манжета, должно быть расположено на уровне сердца. Измерения проводят трижды, принимая в расчет наиболее низкие величины.

Распространенность: 5—10% всех случаев артериальной гипертонии

Для здорового человека от 20 до 40 лет АД не выше 140/90 мм рт.ст., от 40 до 60 — не выше 145/90, старше 60 — не выше 160 мм рт. ст.

Различают первичную и вторичную артериальную гипертензии (АГ). К первичной АГ относят гипертоническую болезнь и состояние, для которого характерна неустойчивая регуляция АД с частым повышением значений. Вторичная, или симптоматическая АГ связана с патологиями органов и систем организма, влияющих на регуляцию АД.

Классификация симптоматических артериальных гипертензий

Нефрогенная:

ренопаренхиматозная

реноваскулярная

ренопривная

Эндокринная:

болезнь и синдром Иценко-Кушинга

первичный альдостеронизм (синдром Конна)

феохромоцитома

диффузный токсический зоб

Кардиоваскулярная:

коарктация аорты

полная атрио-вентрикулярная блокада

узелковый артериит

панаортоартериит

атеросклероз аорты и крупных сосудов

Гипертензия, обусловленная органическими поражениями ЦНС:

травмы черепа

опухоли мозга

энцефалит

Экзогенные симптоматические гипертензии:

лекарственные

токсические (свинец, таллий)

Особенности течения и диагностики.

Клиническая картина зависит от этиологии заболевания и степени выраженности. Для первой стадии ГБ характерны периодические головные боли, головокружения, нарушения сна,кровотечения из носа. Вторая стадия проявляется в более высоком АД, которое даже в покое находится на уровне 180-200 мм рт. ст. Больные жалуются на боли в области сердца, случаются гипертонические кризы, возможны мозговые инсульты. Наиболее тяжелая третья стадия чревата сосудистыми катастрофами с поражениями сердца, мозга, глазного дна, почек.

Артериальная гипертензия, независимо от ее происхождения, имеет общие симптомы, связанные с повышением АД. Со стороны нервной системы (головокружения, головная боль, шум в ушах, «мушки» перед глазами), сердечно-сосудистой системы (сердцебиение, боль в области сердца, одышка, повышение АД, гипертрофия левого желудочка), органов зрения (ретинопатия, преходящие или устойчивые нарушения зрения).

Артериальная гипертензия может сопровождаться гипертоническими кризами, расстройством мозгового кровообращения, острой левожелудочковой недостаточностью, иногда почечной недостаточностью.

Наряду с этим, каждая симптоматическая артериальная гипертензия имеет свои особенности, связанные с симптомами основного заболевания.

Диагностика.

Косвенные признаки

а. Данные анамнеза, физикального и лабораторного исследований указывают на симптоматическую артериальную гипертонию.

б. Резистентность к лечению по трехлекарственной схеме.

в. Усугубление артериальной гипертонии, первоначально поддающейся терапии.

г. Быстропрогрессирующая или злокачественная артериальная гипертония.

д. Отсутствие артериальной гипертонии в семейном анамнезе и диастолическое АД > 110 мм рт. ст.

Паренхиматозные заболевания почек

1. Распространенность: наиболее частая причина симптоматической артериальной гипертонии (2—5% всех случаев) после пероральных контрацептивов.

2. Этиология: чаще всего — хронический гломерулонефрит, гипертонический нефросклероз, диабетическая нефропатия. Непосредственная причина артериальной гипертонии — гиперволемия.

3. Диагностика: УЗИ почек (двустороннее уменьшение и сморщивание почек), биопсия почек.

4. Лечение. Медикаментозное лечение: петлевые диуретики (могут потребоваться высокие дозы). При резистентности можно применить ингибиторы АПФ и/или антагонисты кальция, затем альфа-адреноблокатор и/или лабеталол. Если необходимо более интенсивное лечение, можно добавить миноксидил. Для снижения АД в терминальной стадии почечной недостаточности могут потребоваться гемодиализ или трансплантация почки. Не назначать НПВС (подавляют синтез сосудорасширяющих почечных простагландинов), калийсберегающие диуретики и препараты калия.

Реноваскулярная гипертония

Распространенность: 1% всех случаев артериальной гипертонии, 20% всех случаев резистентной гипертонии у больных, не принадлежащих к черной расе, 30% всех случаев быстропрогрессирующей или злокачественной гипертонии у больных, не принадлежащих к черной расе. У негров реноваскулярная гипертония встречается реже.

Этиология

а. Атеросклероз: 2/3 всех случаев. Чаще — у мужчин среднего и пожилого возраста. Обычно поражается устье и проксимальная 1/3 почечной артерии.

б. Фибромышечная дисплазия: 1/3 всех случаев. Чаще — у молодых женщин. Обычно поражаются дистальные 2/3 почечной артерии.

В 25% случаев поражение носит двусторонний характер.

Клиническая картина. Следует подозревать реноваскулярную гипертонию при начале в возрасте < 30 лет или быстром прогрессировании в возрасте > 50 лет; резистентности к лечению по трехлекарственной схеме; ухудшении почечной функции после назначения ингибиторов АПФ; возникновении резистентности при первоначальной хорошей реакции на лечение; злокачественной гипертонии; рецидивах отека легких; внезапном ухудшении почечной функции у больного с артериальной гипертонией; сосудистых шумах в эпигастрии, боковых и подвздошных отделах живота; распространенном атеросклерозе.

Отборочные пробы. Каптоприловая проба: ставится на фоне обычного потребления натрия и в отсутствие терапии диуретиками и ингибиторами АПФ. За 3 дня до исследования все гипотензивные препараты по возможности отменяют

Диагностика: почечная артериография с определением активности ренина в почечных венах. При одностороннем повышении активности ренина вероятность клинического улучшения после восстановления перфузии составляет 80—85%. В то же время отсутствие такой асимметрии не может считаться надежным диагностическим критерием, и некоторые специалисты предпочитают осуществлять вместо этого исследования «пробную» баллонную дилатацию.

Лечение. Восстановление кровотока в почечной артерии в 85% случаев приводит к снижению АД.

а. Атеросклероз почечных артерий: наиболее надежное лечение — хирургическое. При одностороннем ограниченном поражении на коротком участке результаты баллонной дилатации лучше, чем при операции. Повторный стеноз, вероятность которого составляет до 25%, обычно устраняется повторной дилатацией. Если же атеросклеротическое поражение распространяется от брюшной аорты на устье почечной артерии, вероятность успеха ангиопластики снижается, повторный стеноз возникает быстрее. Большинство специалистов считают, что ангиопластика или хирургическая коррекция показаны при: 1) плохо поддающейся лечению артериальной гипертонии; 2) ухудшении почечной функции на фоне медикаментозного лечения; 3) непереносимости лекарственных средств или невыполнении врачебных предписаний; 4) молодом возрасте больного.

Медикаментозное лечение: антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы, диуретики. Ингибиторы АПФ хорошо снижают АД, однако при двустороннем стенозе почечной артерии или стенозе артерии единственной почки они могут вызвать ОПН. Даже в том случае, когда медикаментозное лечение приводит к стойкому снижению АД, возможно ухудшение почечной функции и снижение объема почечной паренхимы. В связи с этим у данных больных проверяют функцию и размеры почек каждые 3—6 мес. Долговременное медикаментозное лечение обычно назначают при противопоказаниях к ангиопластике или ее неэффективности.

Первичный гиперальдостеронизм

Распространенность: < 1% всех случаев артериальной гипертонии.

Этиология: аденома надпочечников (60%), двусторонняя гиперплазия надпочечников (40%).

Клиническая картина. Артериальная гипертония с гипокалиемией: гипокалиемия может проявиться на фоне лечения диуретиками (в 75% случаев уровень калия сыворотки < 3,5 мэкв/л). Другие, непостоянные проявления: миалгия, судороги или мышечная слабость, полиурия, полидипсия, метаболический алкалоз, нарушение толерантности к глюкозе, множественные кисты почек.

Отборочные пробы. Характерны АРП < 1 нг/мл/ч и отношение содержания альдостерона и АРП > 20. Суточная экскреция калия у больного с гипокалиемией на фоне обычного потребления натрия (суточная экскреция натрия > 100 мэкв) и без приема препаратов калия и диуретиков. Если суточная экскреция калия меньше 30 мэкв, первичный гиперальдостеронизм можно исключить; в противном случае продолжают обследование по нижеприведенному плану.

Диагностика. Суточная экскреция альдостерона, натрия и кортизола; АРП в положении стоя, уровень калия сыворотки. Отменить диуретики, восполнить запасы калия в организме и восстановить его нормальный уровень в сыворотке (на это могут потребоваться недели и месяцы). Назначают диету с высоким содержанием натрия или в/в введение 0,9% NaCl (2 л за 6 ч). Первичный гиперальдостеронизм диагностируют (при условии, что синдром Кушинга исключен), если содержание альдостерона в моче значительно повышено (на фоне высокого потребления натрия), либо уровень альдостерона в сыворотке в положении лежа после введения 0,9% NaCl превышает 100—200 нг/л (не происходит торможения выброса альдостерона). Для дифференциального диагноза аденомы и двусторонней гиперплазии надпочечников используют КТ. При неоднозначных результатах прибегают к МРТ или сцинтиграфии надпочечников с йодсодержащими производными холестерина. Если же и в этом случае диагноз неясен, проводят двустороннюю катетеризацию надпочечниковых вен (если уровень альдостерона различается менее чем в 2 раза, вероятен диагноз гиперплазии).

Лечение

а. Двусторонняя гиперплазия надпочечников: калийсберегающие диуретики (спиронолактон, амилорид или триамтерен) с нифедипином или без него.

б. Аденома надпочечников: предоперационный курс спиронолактона с последующей хирургической резекцией. Выздоровление наступает в 75% случаев, в остальных 25% случаев артериальная гипертония сохраняется и требует медикаментозного лечения.

Синдром Кушинга

Распространенность: < 1% всех случаев артериальной гипертонии.

Этиология. В 70% случаев — гиперсекреция АКТГ гипофизом (болезнь Кушинга), обычно обусловленная аденомой гипофиза и сопровождающаяся двусторонней гиперплазией надпочечников. Прочие причины: аденома или рак надпочечников (15%), АКТГ-продуцирующие вненадпочечниковые опухоли (15%).

Клиническая картина. Проявления разнообразны и включают ожирение туловища, лунообразное лицо, кровоподтеки, атрофию мышц, отеки, стрии, угри, гирсутизм, остеопороз, сниженную толерантность к глюкозе, гипокалиемию.

Отборочные пробы

а. Суточная экскреция свободного кортизола (синдром Кушинга вероятен, если ее величина превышает 100 мкг).

б. Ночная дексаметазоновая проба: в полночь назначают 1 мг дексаметазона, в 8:00 определяют уровень кортизола в плазме. Если последний превышает 70 мкг/л, проводят пролонгированную дексаметазоновую пробу (см. следующий абзац).

Диагностика. Определяют исходный уровень АКТГ в плазме, затем проводят пролонгированную дексаметазоновую пробу. Для этого дексаметазон назначают по 0,5 мг в течение 2 сут каждые 6 ч, затем по 2 мг также в течение 2 сут каждые 6 ч. На вторые сутки после окончания введения каждой дозы измеряют уровень кортизола в плазме и свободного кортизола в моче.

Опухоли надпочечников: никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола; АКТГ в крови не обнаруживается.

Синдром эктопической секреции АКТГ: никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола; уровень АКТГ повышен.

Болезнь Кушинга (гиперсекреция АКТГ гипофизом, двусторонняя гиперплазия надпочечников): секреция кортизола не подавляется низкими, но подавляется высокими дозами дексаметазона менее чем на 50% по сравнению с исходным уровнем; уровень АКТГ нормальный или повышенный. Примерно в 10% случаев при болезни Кушинга характерного подавления секреции кортизола не происходит; примерно в 5% случаев наблюдается подавление секреции кортизола при синдроме эктопической секреции АКТГ.

Лечение

Аденома гипофиза: транссфеноидальная гипофизэктомия в 80% случаев приводит к улучшению состояния. Эффективно также облучение тяжелыми частицами. Двусторонняя адреналэктомия обычно применяется при тяжелых инвалидизирующих симптомах, не поддающихся иным видам лечения. В качестве адъювантной терапии используют кетоконазол и митотан, подавляющие секрецию кортизола надпочечниками.

Синдром эктопической секреции АКТГ: по возможности — удаление опухоли. Для подавления секреции кортизола надпочечниками применяют кетоконазол, метапирон, аминоглутетимид (по отдельности или вместе).

Аденома и рак надпочечников: хирургическое удаление. В случае неоперабельных опухолей или неполной резекции — митотан.

Медикаментозное лечение нельзя рассматривать как основное, но можно использовать как дополнительное (диуретики, в том числе спиронолактон).

Феохромоцитома

Распространенность: < 1% всех случаев артериальной гипертонии.

Этиология. Более чем в 80% случаев — одиночная доброкачественная опухоль надпочечника, продуцирующая норадреналин. В 10% феохромоцитомы бывают злокачественными, в 10% — двусторонними и в 10% прослеживается семейная предрасположенность (в этих случаях феохромоцитома является частью МЭН типа IIА (медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез) или типа IIБ (невромы слизистых).

Клиническая картина. В 50% случаев артериальная гипертония носит постоянный, в 50% — кризовый характер. В отдельных случаях гипертонии вообще нет. Бывают приступы сердцебиения, головная боль, потливость, ортостатическая гипотония, похудание, нарушенная толерантность к глюкозе.

Отборочные пробы

а. Суточная экскреция метанефринов > 1,3 мг. Возможны ложноположительные результаты, особенно если больной принимает симпатомиметики, ингибиторы МАО (фенелзин, транилципромин) или лабеталол. Наблюдались ложноотрицательные результаты после применения рентгеноконтрастных препаратов, содержащих метилглюкамин (Ренографин, Гипак).

б. Уровень катехоламинов в плазме > 2000 пг/мл. Если этот показатель составляет 500—2000 пг/мл, используют клонидиновую пробу. Перед забором крови больной должен находиться в покое по меньшей мере в течение 30 мин. В межкризовом периоде с нормальным АД уровень катехоламинов в плазме может быть нормальным. Перед проведением анализа необходимо получить консультацию из специализированной лаборатории о методике забора крови, об обращении с кровью и ее хранении, а также о лекарственных средствах, прием которых может повлиять на результаты. Многие острые состояния (инфаркт миокарда, диабетический кетоацидоз, шок, инсульт) а также хронические заболевания (гипотиреоз, язвенная болезнь, депрессия, ХОЗЛ, сердечная недостаточность) могут сопровождаться повышением уровня катехоламинов в плазме и ложноотрицательными результатами.

Диагностика

а. Клонидиновая проба. Если уровень катехоламинов в плазме через 3 ч после приема 0,3 мг клонидина не снижается более чем на 50%, то это свидетельствует о феохромоцитоме. Прием клонидина может вызвать выраженную гипотонию.

б. Определение локализации опухоли. В 90% случаев опухоль удается обнаружить при КТ. К другим методам относятся сцинтиграфия с 131I-метайодбензилгуанидином и селективная ангиография с определением регионального содержания катехоламинов.

Лечение

а. Неотложное лечение тяжелой артериальной гипертонии: фентоламин в/в.

б. Радикальное лечение: метод выбора — хирургическое удаление опухоли. В предоперационный период назначают альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин или доксазозин до стабилизации АД на нормальном уровне в течение 5—10 сут) для того, чтобы избежать резкого подъема АД при манипуляциях с опухолью и компенсировать характерную для феохромоцитомы гиповолемию. В послеоперационный период может развиться гипогликемия (лечение — глюкоза в/в), иногда — артериальная гипотония (лечение — инфузионные растворы и фенилэфрин). Для выявления отдаленных рецидивов необходимо длительное послеоперационное наблюдение. Если хирургическое удаление неосуществимо, применяют постоянное лечение феноксибензамином (альфа-адреноблокатор для приема внутрь) или метирозином (ингибитор синтеза катехоламинов для приема внутрь).

Коарктация аорты

Распространенность: < 0,1—1% всех случаев артериальной гипертонии.

Этиология. Врожденное сужение аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии, дистальнее места прикрепления артериальной связки. Сужение может быть локальным или протяженным.

Клиническая картина. Возможны жалобы на похолодание стоп и перемежающуюся хромоту. При физикальном исследовании: АД на руках выше, чем на ногах, дрожание над выемкой грудины, систолический шум, лучше всего прослушивающийся по задней поверхности грудной клетки слева, в большинстве случаев — отсутствие пульса на бедренной артерии. На рентгенограмме — узурация ребер (из-за повышенного коллатерального кровотока по межреберным артериям) и деформация дуги аорты, напоминающей по форме цифру 3. Аортальный клапан в 1/3 случаев — двустворчатый. К осложнениям относятся сердечная недостаточность, эндокардит, инсульты.

Течение. Без хирургический коррекции 80% больных умирают от осложнений артериальной гипертонии. В исследовании, включавшем 200 больных, умерших во времена, когда хирургической коррекции порока не проводилось, оказалось, что в большинстве случаев смерть наступала на 2—4-м десятилетии жизни от поражения сердца (50%), внутричерепных кровоизлияний (спонтанных или вызванных разрывом аневризмы церебральных артерий; 13%) или разрыва аорты (> 20%) (Am. Heart J. 1928; 3:392, 574).

Диагностика: аортография.

Лечение. Метод выбора — хирургическая коррекция или ангиопластика. В послеоперационный период может развиться временное усугубление артериальной гипертонии, которое обычно можно предупредить профилактическим назначением бета-адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение: ингибиторы АПФ, антагонисты кальция.

Акромегалия

Распространенность: < 0,1—0,2% всех случаев артериальной гипертонии.

Этиология: обычно — аденома гипофиза, продуцирующая СТГ.

Клиническая картина. Утолщение мягких тканей, увеличение конечностей, суставные боли, нарушение толерантности к глюкозе, макроглоссия. Сердечно-сосудистые нарушения включают артериальную гипертонию (обычно нетяжелую), кардиомегалию, раннее возникновение ИБС, аритмии, дилатационную кардиомиопатию, сердечную недостаточность (в 10—20% случаев).

Отборочные пробы. Повышенный уровень инсулиноподобного фактора роста (соматомедина С). После постановки диагноза акромегалии необходимо проверить уровень других гормонов гипофиза. Если АД повышено, исключить феохромоцитому и первичный гиперальдостеронизм. При наличии тахикардии или мерцательной аритмии исключить тиреотоксикоз.

Диагностика. СТГ-ингибирующий глюкозный тест. Акромегалия вероятна, если через 2 ч после приема 100 г глюкозы уровень СТГ превышает 2 нг/мл.

Лечение. Метод выбора — транссфеноидальное удаление опухоли. В качестве адъювантной терапии часто используют стимулятор дофаминовых рецепторов бромокриптин, аналог соматостатина длительного действия октреотид и облучение.

Первичный гиперпаратиреоз

Распространенность: < 0,1—0,2% всех случаев артериальной гипертонии.

Этиология. Одиночная аденома (70%), гиперплазия всех четырех паращитовидных желез (10%; обычно носит семейный характер и является одним из проявлений МЭН типа I и II), рак (< 5%).

Клиническая картина. Заболевание часто бессимптомное. В 10—20% случаев его обнаруживают случайно — после биохимического анализа крови. Первым проявлением часто служит гиперкальциемия после начала терапии диуретиками. Прочие симптомы могут включать утомляемость, слабость, почечные нарушения (полиурия, никтурия, мочекаменная болезнь; 50% случаев), слабость проксимальных групп мышц и артрит.

Диагностика. Повышение уровня кальция и ПТГ в сыворотке. В норме гиперкальциемия приводит к снижению уровня ПТГ.

Лечение. Метод выбора — паратиреоэктомия. Хотя после операции артериальная гипертония может сохраниться, образование почечных камней прекращается, и наступает реминерализация костей у больных с нарушенным костным метаболизмом. Нередко встречается послеоперационная гипокальциемия, для неотложного устранения которой в/в вводят препараты кальция, а затем назначают длительный прием витамина D и препаратов кальция внутрь. Единого мнения о том, как лечить пожилых и больных с незначительным повышением уровня кальция в сыворотке (оперативное или консервативное лечение), нет. Если избрано консервативное лечение, то тиазидные диуретики противопоказаны (возможно еще большее повышение уровня кальция в сыворотке).

Лекарственная гипертония

Кортикостероиды. Лечение: диуретики со спиронолактоном или без него.

Симпатомиметики. Содержатся в анорексантах и некоторых препаратах, употребляемых наркоманами. Лечение: лабеталол.

НПВС. Механизм: подавление синтеза сосудорасширяющих простагландинов. Лечение: перейти на прием парацетамола или повысить дозу гипотензивных средств.

Алкоголь. До 10% всех случаев артериальной гипертонии у молодых мужчин вызвано алкоголем.

Пероральные контрацептивы. В 5% случаев у женщин, использующих пероральные контрацептивы в течение 5 лет, развивается артериальная гипертония. Обычно она проявляется небольшим постоянным подъемом систолического (на 5 мм рт. ст.) и диастолического АД (на 2 мм рт. ст.), и через 3 мес после отмены контрацептивов АД нормализуется. Всем женщинам, употребляющим пероральные контрацептивы, через 3—6 мес после начала приема измеряют АД и при его повышении рекомендуют иные способы контрацепции. Если необходимо медикаментозное лечение, эффективно сочетание диуретика со спиронолактоном.

Кокаин. Стимулирует высвобождение и тормозит обратный захват норадреналина нервными окончаниями. Кроме гипертонии наблюдаются аритмии, эпилептические припадки, инфаркт миокарда, инсульты (обычно — в пределах 1 ч после употребления кокаина). Лечение: гипотензивное — фентоламин; антиаритмическое — бета-адреноблокаторы.

Циклоспорин. Лечение: лабеталол или центральные альфа-адреностимуляторы. Не назначать препараты, повышающие уровень циклоспорина, в том числе — дилтиазем, никардипин и верапамил.

Лечение аналогично лечению гипертонической болезни с помощью гипотензивных средств. Необходимо патогенетическое и этиологическое терапевтическое лечение основного заболевания, при симптомах артериальной гипертензии, при необходимости — хирургическое лечение. При симптоматических гипертензиях применение гипотензивных препаратов имеет свои особенности.

Стратегия антигипертензивной терапии разрабатывается с целью профилактики поражения органов-мишеней и смертности, связанной с повышенными уровнями артериального давления. Наиболее высокий риск развития у больных с высоким уровнем АД инфаркта миокарда или мозгового инсульта возникает именно при прекращении (даже временном) антигипертензивной терапии.

Основные группы препаратов для лечения артериальной гипертензии (препараты первого ряда):

-ингибиторы АПФ;

-блокаторы рецепторов ангиотензина II;

-антагонисты кальция;

-диуретики;

-бета-адреноблокаторы.

На I – II стадиях ГБ лечение начинают с небольших доз препаратов 1 ряда, постепенно увеличивая до достижения целевого АД. Низкодозовая комбинированная терапия может служить альтернативной монотерапии. При стойком уровне АД > 160/100 рекомендуется начинать лечение с комбинированной терапии. При недостаточном эффекте проводят лечение 2-3 препаратами 1 ряда в необходимых дозах.

На III стадии ГБ рекомендуется комбинированная терапия 2-4 препаратами 1 ряда, одним из которых должен быть тиазидоподобный диуретик. При наличии ХПН обязательны петлевые диуретики. Для лечения осложненного гипертензивного криза используются нитраты, нитропруссид натрия, бета-блокаторы, петлевые диуретики и пр.

Ингибиторы АПФ:

- каптоприл (капотен, тензиомин; суточная доза – 12,5 – 150 мг, кратность приема 2-4 раза в день (в таблетке – 25 мг);

- эналаприл (ренитек, энап, берлиприл, эднит; суточная доза – 2,5 – 40 мг, кратность приема 2-4 раза в день);

- кратность приема 1-2 раза в сутки следующих препаратов: лизиноприл (суточная доза 5 – 40 мг); квинаприл (суточная доза 5 – 20 мг); периндоприл (престариум; суточная доза – 1 – 16 мг); рамиприл (суточная доза 10 – 40 мг); фозиноприл (суточная доза 10 – 40 мг); спираприл (суточная доза 12,5 – 50 мг); цилазаприл (суточная доза 2,5 – 40 мг); моэксиприл (суточная доза 7,5 – 30 мг);

Блокаторы рецепторов ангиотензина II

(«сартаны»); кратность приема – 1 раз в день:

- лозартан (козаар, лозап; суточная доза – 50 – 100 мг);

- ирбесартан (апровель; суточная доза – 150 – 300);

- кандесартан (кандесар; суточная доза – 8 – 16 мг);

Антагонисты кальция II поколения (пролонгированного действия) обладают продолжительностью действия 12 ч и более, тканевой специфичностью и лучше переносятся:

- верапамил пролонгированного действия (верапамил SR, изоптин SR) (суточная доза – 240-480 мг, кратность приема 1-2 раза в сутки);

- дилтиазем пролонгированного действия (суточная доза – 120-360 мг, кратность приема 1-2 раза в сутки);

Тиазидные диуретики (кратность приема – 1 раз в сутки. Более эффективны в терапии артериальной гипертензии, чем петлевые диуретики; данная закономерность справедлива для лиц с уровнем плазменного креатинина, не превышающим 220 ммоль/л):

- бендрофлуметазид (суточная доза – 2,5-5 мг);

- бензотиазид (суточная доза – 12,5-50 мг),

- гидрофлуметазид (суточная доза – 12,5-50 мг);

- гидрохлортиазид (суточная доза – 12,5-100 мг; последние публикации рекомендуют не превышать дозу 50 мг в сутки. Препарат является наиболее часто используемым среди представителей данной фармакологической группы; его продолжительность действия – 12-18 часов, что позволяет принимать его 1 раз в сутки);

Кардиоселективные бета-блокаторы без внутренней симпатомиметической активности:

- атенолол (суточная доза – 25-100 мг, кратность приема – 1-2 раза в сутки);

- метопролол (суточная доза –50-200 мг, кратность приема – 1-2 раза в сутки, обладает мембраностабилизирующей активностью);

- бетаксолол (суточная доза – 5-40 мг, кратность приема – 1 раз в сутки);

- бисопролол (суточная доза – 5-20 мг, кратность приема – 1 раз в сутки);

5. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

Возникновение аритмий связано с нарушением возбудимости, автоматизма и проводимости.

Классификация на основе ЭКГ проявлений:

1. Синусовые аритмии:

а) тахикардия,

б) брадикардия,

в) синусовая аритмия.

2. Экстрасистолия:

а) предсердная,

б) узелковая,

в) желудочковая.

3. Пароксизмальная:

а) суправентрикулярная тахикардия,

б) вентрикулярная.

4. Трепетание и мерцание предсердий:

а) пароксизмальная форма,

б) стабильная форма.

5. Блокады:

а) синоаурикальная,

б) внутрипредсердная,

в) атриовентрикулярная,

г) пучка Гисса и его ножек,

д) волокон Пуркинье.

Этиология аритмий

Функциональные изменения в здоровом сердце (психогенные нарушения), то есть такие, которые возникают на фоне неврозов, кортиковисцеральных изменений при рефлекторных влияниях со стороны др. органов - так называемые висцерокардиальные рефлексы.

Органические поражения сердца: все проявления ИБС, пороки сердца, миокардиты, миокардиопатии.

Токсические повреждения миокарда, чаще всего при передозировке лекарственных средств.

При патологии желез внутренней секреции (тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома).

Электролитные сдвиги, нарушения обмена калия и магния, в том числе гипокалиемия при приеме сердечных гликозидов, салуретиков и лругих препаратов.

Травматические повреждения сердца. Возрастные изменения: ослабление нервных влияний на сердце, снижение автоматизма синусового узла, повышение чувствительности к катехоламинам - это способствует образованию эктопических очагов.

Патогенез

В основе нарушений ритма всегда лежат дистрофические нарушения. Нарушается автоматизм, рефрактерность, скорость распространения импульса. Миокард становится функционально неоднородным. Из-за этого возбуждение ретроградно входит в мышечные волокна и фоормируются гетеротопные очаги возбуждения.

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ

Связана с появлением дополнительного гетеротопного очага возбуждения, теряется функциональная однородность миокарда. Дополнительный очаг возбуждения периодически посылает импульсы, приводящие к внеочередному сокраще6нию сердца или его отделов.

Различают: