2)Кардиомиопатии

Кардиомиопатии - группа первичных заболеваний миокарда, причина которых неизвестна. ВОЗ принято определение, предложенное в 1972 году Гудвином: "Кардиомиопатия - острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неизвестной этиологии или неясной, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда".

Классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная ( застойная ): увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная : эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.

3. Гипертрофическая : асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами.

Клиника. Постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или лет прежде, чем проявляет себя клинически.

Физикальное обследование. Выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация.

Диагностика.

1. Rg-графия грудной клетки — увеличение левого желудочка, иногда — генерализованная кардиомегалия вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. Признаки венозной гипертензии в легких и интерстициальный альвеолярный отек.

2. ЭКГ — синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости.

3. Эхокардиография — увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция ( сниженная фракция выброса).

4. Изучение гемодинамики — сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания в легочных капиллярах повышены.

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. Основные усилия в терапии направляются на снижение артериального давления с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек). Дозировка всегда индивидуальна и колеблется от 2,5 до 40 мг в сутки, в один или два приема. Каптоприл в дозах 6,5-25 мг требует трехкратного приема. Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами. Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарата, например метопролола 12,5 мг дважды в день. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности. Перспективно применение препарата карведилол - бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения полости желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными :

асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;

затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда. Утолщение перегородки приводит к повышению давления, в то время как выносящий тракт расширяется, стенки его истончаются.

Клиника. Клиническая картина зависит от степени дезорганизации и гипертрофии мышечных структур, элементов проводящей системы и коронарного кровотока. Последнее объясняется сужением коронарных сосудов гипертрофированными волокнами и "мышечными мостиками", а также уменьшенным поступлением крови в аорту и снижением коронарной инфузии. По мере прогрессирования ГК: 1) уменьшается сердечный выброс, 2) нарастает гипертрофия левого желудочка, 3) снижается сократительная способность миокарда.

Основными жалобами больных являются: 1) боли в области сердца, которые могут иметь характер стенокардии или кардиалгии, 2) одышка при физической нагрузке, чувство нехватки воздуха, 3) учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, 4) головокружение, обморочные состояния - при большом градиенте давления и значительном снижении сердечного выброса.

При осмотре больного находят усиленный верхушечный толчок, систолический шум в точке Боткина и на верхушке, иногда шуму соответствует систолическое дрожание над областью сердца. Нередко выслушиваются патологические III и IV тоны.

На ФКГ фиксируется ромбовидный шум и дополнительные тоны. Иногда шум оказывается случайной аускультативной находкой в тот период заболевания, когда больного практически ничего не беспокоит. Такой же находкой могут быть изменения, обнаруженные на ЭКГ:

1) депрессия сегмента ST более 0,5 мм и сглаженный или отрицательный зубец Т прежде всего в левых грудных отведениях (V5-6) и однополюсных ( aVL, aVF) отведениях - в сочетании с высоким зубцом R -как признаком гипертрофии левого желудочка, 2) увеличение зубца Р в I-II стандартных и правых грудных (V1, V2) отведениях с отрицательной начальной фазой зубца, 3) нарушение ритма и проводимости -экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокада левой ножки пучка Гиса, 4) глубокий зубец Q в aVF, aVL, V5-6, QS в V1-V3 - как результат гипертрофии МЖП и изменения электрической оси сердца.

Окончательно диагноз устанавливается при ЭхоКГ, которая выявляет: 1) гипертрофию и гипокинезию МЖП

2) гипертрофию стенки левого желудочка, 3) сужение полости левого желудочка, 4) соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП во время систолы, 5) при допплерографии - ускоренный поток в области выносного тракта левого желудочка.

Лечение имеет главную задачу предотвратить острые нарушения ритма и опасность внезапной смерти. С этой целью назначаются:

1) блокаторы b-рецепторов, которые снижают динамическую обструкцию выносного тракта и обладают антиаритмическим действием анаприлин 60-80 мг/сут,

2) блокаторы кальциевых каналов усиливают диастолическое расслабление левого желудочка и действуют антиаритмически (верапамил 80-120 мг/сут),

3) кордарон, как антиаритмическое средство широкого спектра действия,

4) нитраты применяются преимущественно при сочетании ГК с ИБС. Лечение поддерживающими дозами этих препаратов проводится длительно - годами.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия - наиболее редкая форма кардиомиопатий, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза. Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз

Клиника. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется.

Диагностика.

1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения ST — T и различные аритмии.

2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадиях болезни, когда значительно нарушается сократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца — повышение давления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа “диастолическое западение и плато”.

5.Эндомиокардиальная биопсия.

Лечение

1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения и дигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

2.Специфическая терапия направлена на устранение причины РК.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) - прогрессирующая патология мышцы сердца, характеризующаяся аномальным развитием части миокарда правого желудочка, когда волокна миокарда частично или полностью замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Статистические данные. Частота мало изучена в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. В 80% случаев она выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин.

Этиология заболевания до настоящего времени остаётся неясной.

Клинико-патологические варианты • «Немые» миопатические аномалии в правом желудочке (ПЖ) у асимптомных жертв внезапной сердечной смерти (ВСС) • Манифестирующая патология, характеризующаяся сегментарными или глобальными структурными изменениями ПЖ и симптоматичными желудочковыми аритмиями • Конечная стадия бивентрикулярного поражения, представляющего собой дилатационную кардиомиопатию, приводящую к прогрессирующей сердечной недостаточности.

Клинические проявления. АДПЖ характеризуется наличием желудочковых аритмий в виде стойкой или неустойчивой желудочковой тахикардии с признаками блокады левой ножки пучка Хиса. Нередко можно выявить только частые желудочковые экстрасистолии. ВСС может быть первым проявлением болезни.

Критерии диагностики

• Большие критерии •• Выраженная дилатация или снижение фракции выброса (ФВ) ПЖ без вовлечения (или с небольшим вовлечением) левого желудочка (ЛЖ) •• Локальные аневризмы ПЖ (зоны акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием) •• Выраженная сегментарная дилатация ПЖ •• Замещение фиброзно-жировой тканью миокарда при биопсии •• Волны e или локальное увеличение длительности комплекса QRS более 110 мс в правых грудных отведениях •• Наследственный характер патологии, подтверждённый при аутопсии или операции.

• Малые критерии •• Умеренная общая дилатация ПЖ и /или снижение ФВ при нормальном ЛЖ •• Умеренная сегментарная дилатация ПЖ •• Сегментарная гипокинезия ПЖ •• Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях (у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Хиса) •• Поздние потенциалы желудочков •• Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Хиса (устойчивая или неустойчивая) по данным ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с физической нагрузкой •• Частая желудочковая экстрасистолия (более 1000 за 24 ч) • ВСС в семье (в возрасте до 35 лет) с предполагаемой дисплазией ПЖ •• Отягощённый семейный анамнез.

Диагноз может быть поставлен при наличии двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых, либо четырёх малых диагностических критериев.

Лечение желудочковых аритмий

• Медикаментозная терапия: эффективность антиаритмических препаратов составляет 40–50% на ранних стадиях заболевания, причём монотерапия, как правило, оказывается недостаточной, необходимо сочетание 2–3 антиаритмических препаратов (например, соталола, верапамила, амиодарона).

• Катетерные методы лечения в большинстве случаев малоэффективны — после абляции желудочковая тахикардия остаётся индуцируемой, но в 70–80% становится эффективной ранее безуспешная антиаритмическая терапия. Наиболее эффективна имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у больных со злокачественными желудочковыми аритмиями.