1.Врожденные пороки сердца у взрослых

Существует множество классификаций врождённых пороков.

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

-С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

-С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

-С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

-Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

-С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

-С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло. Такая ситуация наблюдается при диспозиции аорты: отходит аорта от правого желудочка, а полая вена впадает в левое предсердие. Без оперативного лечения смерть наступает в первые годы жизни.

Белые пороки - т пороки, при которых в результате анатомических изменений в артериальное русло поступает артеризированная кровь. Эти больные живут до взрослого возраста. Проблемы возникают в 30-40-50 лет. Такая ситуация наблюдается при:

1. Дефекте межжелудочковой перегородки

2. Дефекте межпредсердной перегородки

3. Открытом артериальном протоке

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Анамнез. Заболевание обычно протекает бессимптомно до третьей или четвертой декады жизни, когда развиваются одышка при нагрузке, повышенная утомляемость и сердцебиение. Вышеуказанные симптомы часто сопровождаются легочной гипертензией.

Прогрессирующая легочная гипертензия (ПЛГ). У больных со значительными и некорректированными ДМПП, ДМЖП или ОАП может быстро развиться необратимая ПЛГ с шунтированием не насыщенной кислородом крови в артериальное русло (шунт справа налево). Повышенная утомляемость, легкое головокружение и боль в грудной клетке часто обусловлены ишемией правого желудочка, сопровождаются цианозом, пальцами в виде «барабанных палочек», громким Ир, шумом пульмональной регургитации и признаками право-желудочковой недостаточности. ЭКГ и ЭхоКГ выявляют гипертрофию правого желудочка. Хирургическая коррекция врожденных дефектов противопоказана при тяжелой ПЛГ и наличии шунта справа налево.

Физикальное обследования. Парастернальный правожелудочковый толчок, широкий, фиксированный, расщепленный II тон сердца, систолический шум вдоль края грудины, диастолический, «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан, выступающая волна v на яремной флебограмме.

ЭКГ. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение оси влево часто отмечают при нижнеперегородочном дефекте.

Рентгенограниа грудной клетки. Усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено).

ЗхоКГ. Дилатация правого предсердия и правого желудочка; на Допплер-ЭхоКГ — нарушение турбулентности трансатриального потока.

Радионуклидная ангиограмма. Неинвазивная оценка отношения легочный кровоток/ системный кровоток (ЛК/СК).

Врачебная тактика. Одышка и сердцебиение могут быть устранены с помощью дигиталиса и мягких диуретиков (гидрохлортиазид 50 мг в день). При ДМПП с отношением легочного кровотока к системному > 1,5 :1,0 рекомендуют восстановительную хирургию. Оперативное вмешательство противопоказано больным со значительной легочной гипертензией и отношением легочного кровотока к системному < 1,2 : 1,0.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Врожденные дефекты межжелудочковой перегородки могут спонтанно закрываться в период детства. Симптомы зависят от объема дефекта и степени легочного сосудистого сопротивления.

Анамнез. СН в раннем детстве. У взрослых возможно бессимптомное течение болезни или развивается повышенная утомляемость и снижена толерантность к физической нагрузке.

Физикальное обследование. Систолическое дрожание и голосистолический шум у нижнего края грудины, громкий Пр, III тон сердца; шум тока крови через митральный клапан.

ЭКГ. Нормальна при небольших дефектах. Большие шунты приводят к дилатации левого предсердия и левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки. Расширение ствола легочной артерии, левого предсердия и левого желудочка с усилением легочного сосудистого рисунка.

ЭхоКГ. Увеличение левого предсердия и левого желудочка; дефект может быть визуа-лизирован; Допплер-ЭхоКГ показывает высокую скорость кровотока в выносящем тракте правого желудочка, вблизи дефекта.

Врачебная тактика. Повышенная утомляемость, незначительная одышка могут быть купированы применением дигиталиса, мягких диуретиков и т д. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки показано, если ЛК: СК > 1,5:1. Для профилактики эндокардитов важно применение антибиотиков.

Открытый артериальный проток (ОАП) Патологическое сообщение между нисходящим отделом аорты и легочной артерией связывают с рождением в высокогорье, при краснухе беременных.

Анамнез. Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке.

Физинальное обследование. Выраженный верхушечный толчок; громкий, «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии.

ЭКГ. Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии.

Рентгенограмма грудной клетки. Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация протока.

ЭхоКГ. Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический интракардиальный кровоток.

Врачебная тактика. При отсутствии легочной гипертензии рекомендуют ушивание протока для профилактики инфекционного эндокардита, левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые его описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.

Постепенно нарастает сердечная недостаточность, которая и становится причиной смерти больного. Очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений. Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма. У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается. При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Аномалия Эбштейна - Диагностика

При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.

Лечение аномалии Эпштейна

Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция. Детям до 15 лет делают пластику клапана. Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана. Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.

Синдром Эйзенменгера - это необратимая тяжелая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки, наблюдающаяся при некоторых врожденных пороках сердца. При синдроме Эйзенменгера наблюдается резко выраженный эритроцитоз . Количество эритроцитов у этих больных может достигать 12*10 6/мкл (такое возможно только при уменьшенном размере эритроцитов), а гематокрит - 86%. Единственный радикальный способ лечения - трансплантация легкого (с устранением внутрисердечного сброса) или трансплантация комплекса сердце-легкие .