7.Стромально-сосудистые белковые дистрофии:амилоидоз

Характеризуется отложением в межуточной ткани амилоида(продукт нарушения белкового обмена,сосотоящий из глобулинов и полисахаридов),сопрровождается атрофией паренхимы,склерозом и функциональной недостаточностью пораженных органов.

Классификация по причине и механизму. Различают вторичные или приобретенные формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма возникает как осложнение инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны.Первичные амилоидозы локализованы периретикулярно(по ходу ретикулярных волокон), страдают паренхиматозные органы.Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе поражаются симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы - почки. Очень характерна так называемая периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву.

Классификация по распространенности:1-местные(отдельные участки органов или ткани-кожа,мочевой пузырь,предстательная железа).2-системные(наследуются по аутосомно-доминантному типу,хар-ся одновременным поражением многих органов и тканей).

По внешнему виду:1-опухолевидный(плотные бугристые узлы,чаще в коже,слизистых дыхательных и мочевывод. путей).2-узелковый(в виде узелков под кожей с слизистыми).

Причины:наследственность,хронические болезни,сопровожд. воспалением и распадом ткани(туберкулез,остеомиелит,язвенный колит,ревматизм),парапротеинемические гемобластозы,медуллярный рак щитоидной железы.

Механизмы:извращенный синтез.Клетки(макрофаги,кардиомиоциты,гладкомышечные,апудоциты) превращаются в амилоидобласты,которые синтезируют специфический фибриллярный белок из белков-предшественников.Фибриллярный белок соед. с гликопротеидами плазмы-образуется амилоид.

Органы увеличены,плотные,ломкие,на разрезе-сальные.Микро:при окраске гематоксилин-эозином-амилоид в виде гомогенных красных масс.При окраске конго-рот-кирпично-красный,йод-грюном и анилиновым фиолетовым-красно-фиолетовый или красный цвет).

Амилоидоз сердца:наследвственный первичный.Сердце увеличено,мышца плотная,сальный блеск.Микро:амилоид под эндокардом, в строме миокарда,в стенке сосудов.

Амилоидоз почек(большая сальная почка-общий чаще вторичный.Почки увеличены,плотные,серо-розовые с сальным блеском и нечеткой границей между мозговым и корковым в-вом.Микро-амилоид в базальных мембранах капилляров клубочков,под базальной мембраном канальцев, встенке сосудов,в строме.Исход:сморщивание почки с сохранением сального блеска.Следствие-ХПН.

Исход:рассасывание амилоида амилоидокластами-макрофагами типа гигантских клеток,инородных тел.Прогрессирование с атрофией,склерозом и функциональной нед-тью пораженных органов