Тубулопатии

Заболевания почек различной этиологии и патогенеза с преимущественным первичных поражением канальцев. Они подразделяются на наследственные (синдром де Тони–Дебре–Фанкони, синдром Олбрайта и др. - энзимопатии детского возраста) и приобретенные. Среди приобретенных наибольшее значение имеет некротический нефроз. Это наиболее частая причина острой почечной недостаточности (ОПН). В развитии ее имеют значение шок, сопровождающийся шунтированием кровотока в почке и развитием ишемии коры, непосредственное действие токсинов на нефроциты. При ишемическом некрозе развивается очаговый некроз канальцев, наиболее выражен в канальцах на границе коры и мозгового вещества, часто возникают разрывы базальных мембран, интерстициальный отек, лейкоцитарная инфильтрация. При токсическом некрозе – диффузный некроз эпителия.

Стадии:

1) шоковая с расстройствами кровообращения;

2) олигоанурическая – дистрофия и некроз нефроцитов;

3) восстановление диуреза (10-21 день), характерны процессы регенерации. Смерть может наступить от уремии или электролитных нарушений.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Морфологической основой ее является нефросклероз, а клиническим выражением, финалом – уремия. Это патологическое состояние, при котором вещества, подлежащие почечной экскреции (мочевина, креатинин, мочевая кислота), накапливаются в крови, тканях и ведут к аутоинтоксикации, возникают метаболические, эндокринные нарушения с характерным клинико-морфологическим комплексом. Уремия обычно кончается смертью больного. На коже при вскрытии отмечается серо-землистый цвет и отрубевидный налет, резко выраженное трупное окоченение. Характерными являются запах мочи, патология экстраренальной выделительной системы с развитием серозного, геморрагического или фибринозного воспаления (фибринозный перикардит – «волосатое сердце», фибринозный гастрит, энтерит, колит, эндометрит, ларингит, трахеит и пр.), развиваются отек легких, фибринозная пневмония, уремический плеврит, перитонит, миокардит, в веществе мозга очаги кровоизлияний, размягчений, отек.

В настоящее время регулярный гемодиализ продляет жизнь больного на многие годы. При этом экссудативно-некротические изменения отходят на второй план; а преобладают метаболические нарушения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит), изменения костей (остеопороз, остеосклероз), эндокринной системы (гиперплазия околощитовидных желез). При этом атрофия и склероз почек достигают крайней степени. Уремия встречается не только при заболеваниях почек, но и при заболеваниях печени, крови, при диабетической коме, после тяжелой рвоты и поносов.

Болезни эндокринных желез

Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD-системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции относятся эндокринный гипоталамус, аденогипофиз (питуитарная железа), эпифиз (шишковидная железа), паращитовидные железы, щитовидная железа, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, параганглии и половые железы (гонады). Диффузная эндокринная система представлена отдельными эндокринными клетками (апудоцитами), включёнными в различные органы и ткани.