Эталон ответа по клиническому случаю

№

Критерии оценки шагов

Эталон ответа

1

Сбор анамнеза, Заданы ли все необходимые вопросы?

Полнота, точность детализация, заболевания родителей

Анемнез болезни и жизни

Аллергоанамнез и семейный анамнез

2

Физикальное обследование:

– осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация

Отметил сочетание у ребенка гепатоспленомегалии, анемического, интоксикационного синдромов

3

Формулировка предварительного диагноза

Указал основной (ХМЛ), отметил форму (взрослая), стадию заболевания (хроническая) и возможные осложнения.

4

Обоснование и назначение плана обследования

Обоснование и назначение плана обследования (ОАК, исследование костного мозга, биопсия мягкотканного компонента, замещающего очаги деструкции костной ткани, с целью морфологического и иммуногистохимического исследований, рентгенография и компьютерная томография костей)

5

Интерпретация гемограммы и миелограммы

Отметил, что нарушение гемопоэза в виде анемии +/- тромбоцитопении или панцитопении только при диссеменированной форме ЛКГ, в данном случае это нет

6

Интерпретация рентгенографии

Интерпретация рентгенограммы и компьютерной томограммы костей (единичные или множественные очаги костной деструкции литического характера с дефектами овальной или округлой формы, отграниченные от смежных отделов здоровой кости нечетко выраженной зоной склероза). КТ необходима по показаниям: подозрение на поражение головного мозга, орбиты ( в данном случае), пирамиды височной кости, сосцевидного отростка и др.

7

Классификация заболевания

Привел современную классификацию ЛКГ:

Моносистемный:

- монофокальное поражение костной системы;

- полифокальное поражение костной системы;

- изолированное поражение кожи;

- изолированное поражение одной или более групп лимфатических узлов.

Полисистемный:

- поражение двух или более органов и систем;

- с дисфункцией жизненноважных органов;

- без дисфункции жизненноважных органов.

8

Обоснование окончательного диагноза

На основании комплексной оценки клинико-рентгенологической картины заболевания и морфологического изучения биоптатов пораженных органов выставил окончательный диагноз: «Лангенгарсово-клеточный гистиоцитоз, мультифокальное поражение костей»

9

Знание принципов лечения острого лейкоза

Указал принципы лечения-

Химиотерапия по программе LCHIII (преднизолон перорально по схеме, винбластин раз в неделю в/в).

Параллельно основной терапии: (по показаниям) антибактериальная, противогрибковая терапия, посиндромная терапия.

10

Прогноз

Диспансеризация

Прогноз при моносистемном варианте ЛКГ с поражением костей – благоприятный.

Диспансеризация:

1. Наблюдение участкового педиатра, гематолога, хирурга по месту жительства.

2. Лечебно-охранительный режим Освобождение от физических нагрузок.

3. Мед/отвод от проф. прививок.

4. Освидетельствование в МСЭК.

5. Контроль ОАК с тромбоцитами 1 раз в 10 дней, биохимия крови 1 раз в 7-10 дней.

6. Кровь на ВИЧ, HBsAg, аHCV через 1 месяц после последней гемотрансфузии по месту жительства.

7. Стац.лечение по рекомендации лечащего врача

11

Налаживание оптимального контакта с пациентом и снятие тревожности

Налаживание оптимального контакта с пациентом и снятие тревожности