Текст сценария для стандартизированного актера (пациента) и описание его роли:

Пациентка: мальчик в сопровождении мамы

Возраст: 2 года

Жалобы на слабость, беспокойство, отсутствие аппетита, вынужденное положение головы, боли в области плечевой кости слева, потливость

Суть вопроса	Формулировка вопроса для актера	Ответ актера
Выяснение самочувствия ребенка	Как изменилось самочувствие ребен-ка за время болезни?	Он стал беспокойным, вялым на протяжении полугода, ухудшился аппетит, появилась боль и отечность на левом плече, припух левый глаз
Анамнез заболевания	Когда впервые заметили изменения в правом плече? Предпринимали ли какое-нибудь обследование, лечение?	Болен 5-6 месяцев, когда появилась припухлость левой плечевой кости и глаза слева. Осмотрен хирургом, на рентгенограмме левой плечевой кости - картина фиброзной дисплазии. Осмотрен онкологом. Рекомендовано было оперативное лечение. В течение 5-ти месяцев ребенок наблюдался у травматолога. Состояние ребенка в динамике прогрессивно ухудшилось: припухлость мягких тканей в области плечевой кости слева нарастала, боли усилились, получил патологический перелом. Обратились в НИИТ г. Новосибирска, где по результатам осмотра и повторной рентенографии левой плечевой кости исключена фиброзная дисплазия, заподозрено злокачественное новообразование левой плечевой кости. В НИИ онкологии и радиологии г. Алматы злокачественное новообразование исключено.
Анамнез жизни	Какие заболевания перенес ребенок?	Ребенок от II беременности и родов. Беременность протекала без особенностей. Роды в сроке 36 недель. Закричал сразу. К груди приложен сразу. На 5-ый день жизни выписан из роддома. Вес при рождении 3000. Прививки не получал с рождения, мать категорически отказалась от всех прививок с момента рождения, прилагается копия расписки. Из перенесенных заболеваний: ОРЗ. Наследственность не отягощена. Аллергоанамнез отягощен: сыпь на сладкое и цитрусы.
Уточнение наличия профессиональных вредностей у родителей	С чем связана работа родителей ребенка?	Мать ребенка - домохозяйка, отец – разнорабочий
Эффективность проведенного лечения	Принимали ли какие-либо препараты?	Ничего не принимали
Данные исследований.	Какие исследования проведены ребенку?	Общий анализ крови Рентгенография левой плечевой кости

В анамнезе: Болен с июня 2010 г., когда появилась припухлость левой плечевой кости и глаза слева. Осмотрен хирургом, на рентгенограмме левой плечевой кости от 04.07.10 – картина фиброзной дисплазии. Осмотрен онкологом, ортопедом. Рекомендовано было оперативное лечение. В течение 5-ти месяцев ребенок наблюдался у травматолога. Состояние ребенка в динамике прогрессивно ухудшалось: припухлость мягких тканей в области плечевой кости слева нарастала, боли усилились, получил патологический перелом. При обследовании на рентгенограмме левой плечевой кости от 06.12.10: определяется литическая деструкция левой плечевой кости с нечеткими и неровными конутрами, выраженным мягкотканым компонентом. Патологический перелом. Периостальная реакция не визуализируется.

Данная госпитализация – для уточнения диагноза, лечения

Объективно: Состояние тяжелое за счет симптомов интоксикации, умеренно выраженного гиперпластического и болевого синдромов. Самочувствие страдает. Ребенок плаксивый, во время осмотра капризничает. Нормотермия. Гемодинамика стабильная. Окружность головы 53 см. Кожные покровы бледноватые, свободные от высыпаний. Тургор мягких тканей несколько снижен. Периферические лимфоузлы всех групп мелкие, беболезненные. Левая плечевая кость находится под гипсовой лонгетой. Кашля, одышки нет. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,0 см из-под края реберной дуги, безболезненная, край эластичный. Селезенка не пальпируется. Физиологические оправления в норме.

Предварительный диагноз:

Лангергансово-клеточный гистиоцитоз, моносистемный вариант

План обследования и ожидаемые результаты.

1. ОАК (повышение СОЭ (от 20 до 40 мм/час).

2. Исследование костного мозга (нарушение гемопоэза в виде анемии +/- тромбоцитопении или панцитопении только при диссеменированной форме ЛКГ) – у данного ребенка не должно быть.

3. Рентгенография и компьютерная томография костей (поражения черепа в виде множественных или единичных дефектов в костях свода; дефекты не содержат секвестров, имеют различную форму, величину, четкие наружные и неровные, фестончатые внутренние контуры; периостальная реакция отсутствует. Наиболее вероятно поражение орбиты у этого ребенка. Возможно сочетанное поражение черепа и других костей, в данном случае, левой плечевой кости и др.

4. Иммуногистохимическое исследование биоптата: D1a антиген +/- белок S100 в патологических клетках и/или обнаружение гранул Бирбека

5. Как классифицируется данное заболевание

• Моносистемный:

1. монофокальное поражение костной системы;

2. полифокальное поражение костной системы;

3. изолированное поражение кожи;

4. изолированное поражение одной или более групп лимфатических узлов.

• Полисистемный:

1. поражение двух или более органов и систем;

2. с дисфункцией жизненноважных органов;

3. без дисфункции жизненноважных органов.

6. Определите принципы лечения основного заболевания и его возможных осложнений.

ОАК:

эритроциты – 4,0*10¹²/л,

гемоглобин -116 г/л,

тромбоциты – 512*10⁹/л.,

лейкоциты 9,4х10⁹/л,

моноциты - 8%,

лимфоциты - 45%,

п/яд - 1%, с/яд - 44%,

эозинофилы - 1%,

базофилы - 1%,

СОЭ 26 мм/час.

Миелограмма: пунктат костного мозга обильноклеточный, полиморфный. Гранулоцитарный росток сохранён, созревание не нарушено. Несколько увеличено количество лимфоцитов 21,4% и моноцитов 7,0%. Эритроидный росток без особенностей. МКЦ в достаточном количестве с отшнуровкой тромбоцитов.

Трепанобиопсия костного мозга: В препаратах ткань трепанобиоптата. Костные балки с четкими ограничениями, межбалочные пространства заполнены костным мозгом с нормальным соотношением действенного и жирового компонентов. Клеточный состав полиморфный, мегакариоциты в достаточном количестве.

Краниограмма в 2-х проекциях: Определяются очаги просветления костной ткани в проекции верхней стенки левой глазницы (1) неправильно овальной формы, размерами 26 мм*11 мм, и лобной кости продолговатой формы размерами 30 х 90 мм в диаметре с относительно четкими контурами, однородной структуры.

Иммуногистохимическое исследование биоптата: CD1a антиген +/- белок S100 в патологических клетках и/или обнаружение гранул Бирбека