9. Лейкопении. Виды. Причины. Механизмы развития. Гематологические показатели.

Лейкопения – снижение общего количества лейкоцитов ниже 4*10⁹\л. Чаще всего наблюдаются нейтропения (угнетение лейкопоэтической функции ККМ, повышение разрушения НФ, перераспределение НФ), лимфоцитопения (лимфогранулематоз, пневмонии). Основная причина развития лейкопении – нейтропения. Моноцитопении, эозинопеня не так сильно влияют на развитие лейкопении.

Агранулоцитоз – полное\частичное полное отсутствие гранулоцитов в крови, а именно – ниже 0,75*10⁹\л или же уменьшение лейкоцитов до 1*10⁹\л. Подразделяестя на миелотоксическую (угнетение лекарствами и другими повреждающими факторами пролиферативной активности гранулоцитарного участка ККМ - гипоплази) и иммунный (АТ к гранулоцитам в крови или к клеткам-предшественникам). Классика – язвенно-некротическая ангина (снижение резистентности к бактериальнйо флоре).

10. Острые лейкозы. Виды. Причины. Механизмы развития, морфофункциональные, цитохимические, иммунологические, генетические особенности лейкозных клеток. Принципы патогенетической терапии.

О.лейкоз характеризуется высокой скоростью развития опухолевого процесса. Бывает:

• Алейкемическая форма – нет бластов, общее количество лейкоцитов (ОКЛ) менее 6*10⁹\л.

• Лейкемическая форма – бласты – основная масса клеток, ОКЛ более 60*10⁹\л

• Сублейкемическая форма – бластов от 3 до 5%, ОКЛ от 6 до 60*10⁹\л.

На начальной стадии ОЛ наблюдается нормохромная анемия и тромбоцитопения за счет угнетения опухолью белого ростка ККМ красного ростка. Развернутая стадия ОЛ характеризуется чередованиями ремиссий и рецидива (бласты в ККМ и\или в крови). ОЛ может быть миелоидным (миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, эритробластный, мегакариобластный) и лимфобластным (микролимфобластный, макролимфобластный), который определяется цитоморфологически (наличие соответствующего субстрата).

Наблюдается лейкоцитарный провал – нет промежуточных форм.

11. Хронические лейкозы. Виды. Причины. Механизмы развития. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.

ХЛ отличается от ОЛ сильным уменьшением дифференцировки клеток и наличием абсолютно всех промежуточных форм лимфоцитов (нету провала), а также длительной начальной стадией, которая может продолжаться десятилетиями. ХЛ может стать ОЛ.

ХЛ бывает:

• Миелопроиферативным (миелолейкоз, моноцитарный, нейтрофильный, эозинофильный и тд);

• Лимфопролиферативный (лимфолейкоз, миеломная болезнь, T\NK-клеточный).

Чаще всего возникает ХМЛ при соматической мутации в СК-миелопоэза (образуется Ph'-хромосома). В анализе крови будет НФ лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево и ЭФ-БФ ассоциация – увеличение их.

12. Основные механизмы нарушения гемостаза, роль эндотелия сосудов и факторов свертывания.

Гемостаз осуществляется при участии тромбоцитов, благодаря свёртыванию крови и образованию коагуляционного тромба. Для образования тромба необходимо взаимодействие плазменных, тромбоцитарных и тканевых факторов. Фосфолипиды тромбоцитарных мембран – место, где происходит фиксация прокоагулянтов и их активация.

Свёртывание крови – сложный аутокаталитический процесс, при котором происходит последовательная активация неактивных факторов и образование сериновых протеаз. Выделяют три последовательные стадии коагуляционного гемостаза:

1-Образование протромбиназы (по внутреннему и внешнему пути)

2-Образование тромбина (он расщепляет фибриноген, индуцирует агрегацию тромбоцитов, реакцию высвобождения, биосинтез тромбоксана А2 и т.д).

3-Образование фибрина.

Коагуляционный гемостаз включается при повреждении крупных сосудов. Это внутренний каскад. К патологии относятся:

Гемофилии (A– 8, В – 9, С – 11,D– 12, пара – 5 врождённые. Паталогии печени.