2. Апластические анемии. Роль стволовых клеток, микроокружения, цитотоксических т-лимфоцитов в механизмах развития апластических анемий. Гематологические показатели, принципы терапии.

При воздействии химических, лекарственных веществ, а также ионизирующей радиации, инфекции, аутоиммунных заболеваниях возникает дефицит частично детерменированных СК (КОЕ-ГЭММ) в результате их некроза или апоптоза, а также происходит нарушение ГИМ и образование антител к СК. Подразделяется на тотальные (редукция красного и белого ростка) и на парциальные (избирательное угнетение красного ростка). В анализе крови будет низкое содержание всех клеток крови при тотальной и эритроидных клеток при парциальной.

Гемоглобин снижен, ЦП нормальный, макроциты, ускорение СОЭ; абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз (тотальная). Уменьшается содержание тромбоцитов, увеличивается время кровотечения.

3. Острые и хронические гемолитические анемии. Мембранопатии. Основные механизмы развития, гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.

Гемолитические анемии характеризуются повышенным разрушением эритроцитов и их укорочением продолжительности жизни. Подразделяется на внутрисосудистую (острая) и внутриклеточную (хроническую).

При выраженном внутриклеточном гемолизе освобожденный Hb поступает в почки, реабсорбируется и окисляется до гемосидерина. В результате клетки почек насыщаются и перегружаются гемосидерином и в итоге отшелушиваются – появляется гемосидеринурия. Связан внутриклеточный гемолиз с IgG, который «маркирует» эритроциты. Возникает данная анемия при наследственной мембранопатии, нарушении активности ферментов и синтеза гемоглобина, а также при несовместимостьи крови матери и плода.

При гемолизе внутрисосудистом гемосидерин накапливается в печени, селезенке и костном мозге. Данный гемолиз комплементозависимый. Эритроциты «маркирует» в основном IgM, в результате чего непосредственно в кровотоке под действием внешних факторов будет происходить гемолиз (разрушение мембраны эритроцитов, механическая травма, физические факторы, инфекции и аутоиммунные заболевания) с накоплением непрямого билирубина. Наблюдается значительная желтушность и, как итог, увеличивается селезенка.В моче может быть найдет гемоглобин (черная моча), много уробилиногена и помимо этого в кале будет много стеркобилиногена.

4. Железодефицитные и сидороахрестические анемии. Причины. Механизмы. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.

Железодефицитная характеризуется падением числа эритроцитов, гемоглобина, ЦП, ретикулоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Наблюдается микроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз. А также снижением самого Fe в сыворотке крови, костном мозге и в депо. Железодефицитная анемия может быть связанной:

• с повышенной потерей железа (х. кровопотеря, беременность, лактация, пубертат, алкоголизм),

• с недостаточным исходным уровнем железа (новорожденные и дети в первые годы жизни),

• с повышенным расходом железа (избыточные физические нагрузки),

• с нарушением всасывания и поступления с пищей (диеты, патологии ЖКТ),

• с нарушением транспорта железа (уменьшение количества трансферина).

Сидероахрестическая анемия (САА) — сидеробластная, анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромная) вследствие неиспользования его костным мозгом для синтеза гемоглобина.

В основе развития САА лежит нарушение синтеза гема. Железо и белок, необходимые для синтеза гемоглобина, имеются, однако отсутствует достаточное количество протопорфирина. Уменьшение образования порфиринов обусловлено врожденным или приобретенным дефицитом ряда ферментов. Вследствие этого не осуществляется синтез гема и возникает избыток железа. Накопление железа в организме приводит к отложению его во внутренних органах.

Выделяют две основные наследственные формы САА: пиридоксинзависимую (дефицит пиридоксаль-фосфата, поэтому назначение пиридоксина — эффективно) и пиридоксинрезистентную (эта форма встречается крайне редко). Имеется непосредственный ферментный дефект (дефицит гемсинтетазы).

Приобретенные формы чаще наблюдаются в пожилом возрасте, заболевание не носит семейного характера. САА чаще возникает при лечении туберкулостатическими препаратами (тубазид) вследствие истощения запасов пиридоксаль-фосфата, при свинцовой интоксикации, алкоголизме, кожной порфирии, миелопролиферативных заболеваниях крови. Могут быть также идиопатические формы САА.