5. Постгеморрагические анемии. Виды. Причины. Механизмы. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.

Подразделяются на острую и хроническую. Основная причина развития ПГА является острая или хроническая кровопотеря – уменьшается ОЦК, падает АД, наступает гипоксемия и гипоксия тканей и органов.

При острой кровопотери уменьшается венозный возврат, падает сердечный выброс (уменьшению системного транспорта кислорода), нарушается свертывающая система крови, ухудшаются реологические свойства крови и как итог – нарушается микроциркуляция, понижается доставка кислорода к тканям (развивается гипоксия тканей).

Также острая кровопотеря приводит к нарушениям функции ЦНС, эндокринной системы, У и Б обменов, водно-электролитного баланса и функции почек. Развивается токсемия, приводящая к понижению сократительной способности миокарда, а также накоплению токсических веществ и развитию метаболического ацидоза. Повреждаются лизосомы и протеолитические ферменты поступают в кровь.

При ПГА будет снижен показатель эритроцитов (начиная со второй стадии) и гемоглобина, ЦП будет в пределах нормы, будет наблюдаться повышение ретикулоцитов и, возможно, лейкоцитов.

6. Мегалобластические анемии. Виды. Причины. Механизмы. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.

Мегалобластическая анемия характеризуется падением Hb, эритроцитов и резким повышением ЦП, а также наличием в анализе крови мегалобластов и макроцитов. Кольца Кабо и тела Жолли, а также азурофильная зернистость эритроцитов.

Причиной развития данной анемии:

• нарушение всасывания и утилизации В12 и фолиевой кислоты,

• недостаточное поступление В12 и фолиевой кислоты с пищей,

• повышение расхода В12 и фолиевой кислоты,

• конкурентное потребление В12 (паразиты),

• нарушение транспорта В12 (дефицит транскобаламина II)?

• Нарушение депонирования фолиевой кислоты в печени.

Особняком стоит пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера), связанная с дефицтом фактора Касла и недостаточностью В12. Поражаются пищеварительная, нервная и кроветворная системы. Резкое снижение активности В12-зависимых ферментов приводит к снижению выработки фолатов – синтеза ДНК. Развивается мегалобластоз из-за удлинения S-фазы клеточного цикла и уменьшение числа митозов. Уменьшается срок жизни эритроцитов. Из-за недостатка 5-дезоксиаденозил-В12 нарушается превращение метилалонил-КоА в сукцинил-КоА и в нервной ткани накапливается токсические метилмалоновая и пропионовая кислоты (нарушение).

*Примечание – при недостатке фолиевой кислоты отсутствует неврологические расстройства, так как нет нарушения метаболизма жирных кислот.

7. Эритроцитозы. Виды. Причины. Механизмы. Гематологические и системные нарушения. Принципы патогенетической терапии.

Эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов в крови. Подразделяются на относительные (увеличение без абсолютного количества) и абсолютные (увеличение абсолютного количества эритроцитов).

Относительные имеют переходящий характер:

• Гемоконцентрационные – уменьшение объема плазмы вследствие дегидратации организма,

• Стресс-эритроцитозы – выброс эритроцитов из органов-депо.

Абсолютные эритроцитозы возникают из-за повышения эритропоэтической функции костного мозга:

1. Повышение продукции эритропоэтина

• Гипоксическая – повышение продукции эритропоэтина клетками ЮГА в ответ на длительную гипоксию,

• Опухолевые – продукция эритропоэтина опухолевыми клетками.

2. При нормальной продукции эритропоэтина – снова работают клетки ЮГА при эритремии за счет опухолевой гиперплазии эритроидного ростка. А также при эндокринных эритроцитозах (опосредованное влияние на ЮГА)