
- •I. Патофизиология системы крови.
- •1. Современные представления о гемопоэзе и его регуляция. Основные механизмы развития анемий, гематологические показатели.
- •2. Апластические анемии. Роль стволовых клеток, микроокружения, цитотоксических т-лимфоцитов в механизмах развития апластических анемий. Гематологические показатели, принципы терапии.
- •3. Острые и хронические гемолитические анемии. Мембранопатии. Основные механизмы развития, гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.
- •4. Железодефицитные и сидороахрестические анемии. Причины. Механизмы. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.
- •5. Постгеморрагические анемии. Виды. Причины. Механизмы. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.
- •6. Мегалобластические анемии. Виды. Причины. Механизмы. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.
- •7. Эритроцитозы. Виды. Причины. Механизмы. Гематологические и системные нарушения. Принципы патогенетической терапии.
- •8. Лейкоцитозы и лейкемоидные реакции. Виды. Причины. Механизмы развития. Гематологические показатели.
- •9. Лейкопении. Виды. Причины. Механизмы развития. Гематологические показатели.
- •10. Острые лейкозы. Виды. Причины. Механизмы развития, морфофункциональные, цитохимические, иммунологические, генетические особенности лейкозных клеток. Принципы патогенетической терапии.
- •11. Хронические лейкозы. Виды. Причины. Механизмы развития. Гематологические показатели. Принципы патогенетической терапии.
- •12. Основные механизмы нарушения гемостаза, роль эндотелия сосудов и факторов свертывания.
- •13. Роль тромбоцитов в нарушениях свертывания. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии.
- •14. Двс. Виды. Причины. Механизмы развития. Лабораторные показатели. Принципы патогенетической терапии.
- •II. Патофизиология кровообращения.
- •15. Факторы риска атеросклероза и их взаимосвязь с патогенезом атеросклеротического повреждения артериальных сосудов. Роль дисфункции эндотелия в атерогенезе.
- •16. Липопротеидный фактор в атерогенезе; понятие об атерогенных липопротеидах (лп), роль модификации лп в патогенезе атеросклеротического поражения артериальных сосудов.
- •17. Основные звенья патогенеза атеросклероза (этап инициации, этап прогрессирования, этап развития осложнений), их механизмы.
- •20. Симптоматические гипертензии, их патогенез.
- •21. Значение особенностей метаболизма, кровоснабжения и вегетативной иннервации миокарда в ишемическом повреждении сердца.
- •22. Причины и патогенез транзиторной ишемии миокарда (стенокардия).
- •23. Необратимая ишемия миокарда (инфаркт миокарда). Причины и механизмы нарушения обмена веществ, электрогенеза и сократительной функции миокарда на разных стадиях. Осложнения.
I. Патофизиология системы крови.
1. Современные представления о гемопоэзе и его регуляция. Основные механизмы развития анемий, гематологические показатели.
Все клетки крови подразделяются на 3 части: стволовые (1-2% всей массы), промежуточные (25-40%) и зрелые (60-75%). В пределах этих 3 частей все клетки крови дополнительно подразделяются на 6 классов:
Полипотентные стволовые кроветворные клетки (СК) – гетерогенная популяция родоначальных морфологически нераспознаваемых клеток.
Полипотентные колониеобразующие\коммитированные клетки-предшественники\СК (полустволовые клетки) – СК, способные дифференцироваться. Образуются 3 КОЕ (ГЭММ, ГМ и Клетка-предшественница лимфопоэза), из которых будут формироваться будущие клетки крови.
Моноолигопотентные колониеобразующие\ коммитированные клетки-предшественники\СК (унипотентные клетки) – данные клетки дифференцируются непосредственно на отдельные ростки будущих клеток (КОЕ-Г, БОЕ-Э, КОЕ-Мгкц, КОЕ-М, Пре-В и Пре-Т).
Бласты – активно пролиферирующие клетки, которые распознаются не только по иммунофенотипическим, но и морфологическим и цитохимическим признаком (иными словами – клетки можно дифференцировать и распознать какая к какому ростку относится).
Созревающие клетки – не полностью дифференцированные, но частично лишённые пролиферации клетки.
Зрелые клетки – полностью утратившие пролиферативную способность клетки, выполняющие строго свою функцию (полностью дифференцированные)
К стволовым клеткам относятся первые 3 класса, к промежуточным – 4 и 5. Как уже выше говорилось, первые 3 класса ничем не отличаются друг от друга в морфологическом и цитохимическом смысле, но по иммунофенотипическим признакам их можно разделить. По своей морфологии СК похожи на малый лимфоцит.
Показатель |
Мужчины |
Женщины |
|
Гемоглобин, г\л |
130-160 |
120-140 |
|
Эритроциты, 1012\л |
4,0-5,1 |
3,7-4,7 |
|
Цветовой показатель |
0,8-1,05 |
||
СОЭ, мм\ч |
1-10 |
2-15 |
|
Ретикулоциты, ‰ |
5-10 |
||
Гематокрит, % |
40-48 |
36-42 |
|
MCV, фл |
80-95 |
||
МСН, пг |
26-33 |
||
МСНС, г\л |
32-38 |
||
Общее количество лейкоцитов, 109/л |
4,0-9.0 |
||
Базофилы, % |
0-1 |
||
Эозинофилы, % |
0,5-5 |
||
Нейтрофилы |
Палочкоядерные, % |
1-5 |
|
Сегментоядерные, % |
43-65 |
||
Лимфоциты, % |
27-45 |
||
Моноциты, % |
4-9 |
||
Тромбоциты, 109\л |
150-350 |
MCV – средний объем эритроцитов
MCH – среднее\относительное содержание Hb в эритроците
MCHC – средняя концентрация\абсолютное содержание Hb в эритроците
Локальная регуляция гемопоэза – ГИМ (гемопоэзиндуцирующее микроокружение), представляющий собой субпопуляцию Т-лимфоцитов, макрофагов, и фибробластов. Контроль за гемопоэзом осуществляется по средству выделения цитокинов и межмембранному связыванию с гемопоэтическими клетками (передача необходимых веществ)
Раннедействующие гемопоэтины (ИЛ-1, 3, 6, 11; Фактор стволовых клеток, РИЗ-лиганд и ГМ-КСФ) влияют на пролиферацию и дифференцировку СК.
Позднодействующие гемопоэтины – контролируют пролиферацию и дифференцировку КОЕ (Г-КСФ, М-КСФ, Мег-КСФ, ИЛ-5 (контроль ЭФ), эритропоэтин, ИЛ-6, тромбопоэтин.
Основное вещество соединительной ткани представляет собой фзл активную среду для гемопоэтических ростковъ
Анемии развиваются при кровопотерях (непосредственное уменьшение ОЦК вместе с элементами крови), при гемобластозах (за счет разрастание одного ростка, угнетается рост других), при недостаточности ферментов (недостаток Г-6-ФДГ сильно влияет на синтез пуринов в пентозофосфатном пути), при нехватке витаминов (В12 и фолиевая кислота участвуют в синтезе ДНК, необходимых для пролиферации ростков), железа (синтез гемоглобина), при повышенном гемолизе (нарушение мембраны эритроцитов, нарушение активности ферментов и нарушение синтеза и структуры Hb).