ОСЛОЖНЕНИЯ СД.

Специфическими осложнениями СД в детском и подростковом возрасте являются микрососудистые нарушения: диабетическая ретинопатия, диабетическая нефропатия, диабетическая нейропатия.

Факторы риска осложнений:

значительная длительность заболевания, старший возраст и пубертатный период;

курение;

артериальная гипертензия;

дислипопротеинемия;

отягощенная наследственность в отношении развития осложнений;

ожирение;

сидячий образ жизни.

Патогенез специфических осложнений СД сложен: нарушения микроциркуляции, свертывающей и фибринолитической систем крови, систем антиоксидантной защиты, обмена белковых компонентов сосудистой стенки и проницаемости сосудов.

Начало скринирования ВСЕХ осложнений сахарного диабета должно проводиться у заболевших:

в детском возрасте — с 11 лет при длительности заболевания 2 года и более, с 9 лет — при длительности заболевания 5 лет и более, далее ежегодно; в пубертатном возрасте — сразу при постановке диагноза, далее ежегодно;

в постпубертатном возрасте — спустя 5 лет после дебюта СД1, далее ежегодно.

Диабетическая ретинопатия — специфическое поражение сетчатки глаза и ее сосудов, характеризующееся образованием экссудативных очагов, ретинальными и преретинальными кровоизлияниями, ростом новообразованных сосудов, тракционной отслойкой сетчатки, развитием рубеозной глаукомы.

Патогенез: Хроническая гипергликемия активирует процессы неферментативного гликозилирования белков, полиоловый путь метаболизма глюкозы и прямую глюкозотоксичность.

Начальные изменения сетчатки (ангиопатия): нечеткость границ диска зрительного нерва, умеренное расширение вен, единичные геморрагии и микроаневризмы.

I стадия, непролиферативная: единичные микроаневризмы, точечные кровоизлияния, твердые экссудаты обычно в парамакулярной зоне. Возможен парамакулярный отек.

II стадия, препролиферативная: множество экссудатов, включая влажные, и крупных ретинальных геморрагий, сосудистые аномалии (резкое расширение капилляров в парамакулярной области, множество микроаневризм).

III стадия, пролиферативная (у детей редко): кровоизлияния ретинальные, преретинальные и в стекловидное тело, рост новообразованных сосудов в области диска зрительного нерва и других участков сетчатки. При прогрессировании — разрастание фиброзной ткани в зонах преретинальных кровоизлияний с еще более быстрым ростом новообразованных сосудов, с образованием витреоретинальных тяжей и тракционной отслойкой сетчатки. Возможны развитие вторичной глаукомы и резкая потеря зрения.

Показания к проведению лазерной коагуляции сетчатки

Абсолютные:

пролиферативная диабетическая ретинопатия высокого риска;

клинически значимый макулярный отек.

Возможные:

пролиферативная диабетическая ретинопатия, не относящаяся к

группе высокого риска;

некоторые случаи препролиферативной диабетической ретинопатии;

наличие на глазном дне твердых экссудативных очагов или роста новообразованных сосудов — показание к срочному проведению лазерной коагуляции!

Диабетическая нефропатия, или собственно диабетический гломерулосклероз, — поражение сосудов клубочков и канальцев почек с вовлечением артериол, проявляющееся протеинурией, артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью, терминальная стадия которой может развиться много лет спустя, так что потребуется проведение гемодиализа или трансплантации почки.

I стадия гиперфункции почек: функциональные изменения в дебюте СД отмечаются практически у всех больных — увеличение размера почек, клубочковая гиперфильтрация, возможна альбуминурия, обратимые при хорошем контроле гликемии.

II стадия начальных структурных изменений почек: через 1,5—2,5 года от начала СД у большинства больных выявляются утолщение базальной мембраны капилляров, расширение мезангиального матрикса. СКФ остается повышенной или соответствует норме. В анализах мочи — нормоальбуминурия.

III стадия начинающейся нефропатии: развивается через 5 лет и более — нарастание морфологических изменений, сохранение гиперфильтрации, появление микроальбуминурии. АД имеет тенденцию к повышению.

IV стадия выраженной нефропатии: развивается через 10—15 лет, первое проявление — протеинурия, с дальнейшим неизбежным снижением функции почек, быстрым нарастанием артериальной гипертензии, с прогрессированием до гломерулосклероза.

V стадия хронической почечной недостаточности: диффузный или узелковый гломерулосклероз.

Первые три стадии являются доклиническими. Диагноз диабетической нефропатии устанавливается только на III стадии (появление микроальбуминурии).

Основным методом скрининга диабетической нефропатии является тест на микроальбуминурию в утренней или суточной моче после исключения всех причин ложноположительного повышения уровня данного показателя.

Возможными причинами микроальбуминурии могут быть инфекция мочевыводящих путей, ортостатическая протеинурия, выраженная декомпенсация углеводного обмена с кетозом, проведение обследования на фоне физической нагрузки или на фоне интеркуррентного заболевания с фебрильной температурой.

Окончательное подтверждение диагноза — только на фоне компенсации или субкомпенсации углеводного обмена.

Лечение: назначают ингибиторы АПФ — только при наличии двух и более положительных результатов теста на микроальбуминурию за последние 3—6 мес.

Диабетическая дистальная полинейропатия.

Скрининг проводится при наличии специфических нейропатических жалоб. Используются следующие методы: оценка всех видов чувствительности; и/или данные электромиографического исследования. Окончательное подтверждение диагноза — только на фоне компенсации или субкомпенсации углеводного обмена.

36. Заболевания щитовидной железы у детей (гипо-, гипертиреоз, тиреомегалия). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

37. Эндемический зоб. Этиолгия, патогенез, Клиника, диагностика, лечение.

Забол-е в местности с пониженным содерж-ем йода в воде, почве, растениях, прод-тах, с увеличением ЩЖ. Клиника: ЩЖ увеличена до 1-2, редко – 3 степени, мягкой, эластичной, отчасти плотной консистенции, ровная гладкая поверхность. Жалоб и клин признаков нарушения ф-ии ЩЖ нет. С возрастом увеличивается

частота зоба больших размеров, узловых форм, рака ЩЖ, развивается гипотиреоз.

ДИАГНОСТИКА Эпидданные – прожив в очаге, УЗИ, исследование ТТГ – норма или снижение, Т4 снижение, Т3 увеличивается

ЛЕЧЕНИЕ Тиреоидин, тироксин, тиреокомб – начиная с 25 мкг по тироксину, с повышением 1 раз в 2-3 недели на 25 мкг до макс-но переносимой дозы. Показ-я к лечению: зоб 3 ст и ?, 2 ст с тенденцией к ?, явный или скрытый гипотиреоз. Каждые 3-6 мес УЗИ. При наличии узлов и больших размеров зоба – струмэктомия.

38. Заболевания надпочечников у детей (гипокортицизм, гиперкортицизм, вдкн) Этиология, патогенез, клиника, д-ка, диф. Ds, лечение.

41. Гипопаратиреоз. Этиология, патогенез, клиника, д-ка, диф.Ds, лечение

Гипопаратиреоз — синдром, который проявляется гипокальциемией и обусловлен нарушением синтеза, секреции или периферического действия паратгормона (паратиреоидного гормона, ПТГ).

Гипопаратиреоз — этиологически гетерогенное заболевание. У детей и подростков его причиной чаще является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза или аутоиммунной деструкцией паращитовидных желез, а также дефектами ре-

цепторов, обеспечивающих периферическое действие ПТГ в тканях-мишенях. Кроме того, у детей встречается послеоперационный гипопаратиреоз как осложнение тиреоидэктомии или тотальной паратиреоидэктомии.

Клиника. Одним из основных проявлений гипопаратиреоза является гипокальциемия — низкий уровень ионизированного кальция в сыворотке. Первичному обследованию с целью диагностики гипопаратиреоза подлежат пациенты с клиническими проявлениями, характерными для гипокальциемии.

Симптомы гипокальциемии в основном обусловлены нарушением нервно-мышечной передачи:

При осмотре могут определяться:

В случае длительно существующей гипокальциемии при первичной диагностике могут обнаруживаться осложнения:

Данные анамнеза:

Пациентам без каких-либо клинических проявлений гипопаратиреоза, но имеющим заболевание, компонентом которого может быть гипопаратиреоз, а также их родственникам с такими заболеваниями необходимо генетическое консультирование — специфическое обследование, включающее в себя генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие субклинической гипокальциемии.

уровень общего кальция в сыворотке;

уровень ионизированного кальция в сыворотке [Ca2+ ммоль/л + 0,02х (40 – альбумин г/л)];

уровень органического фосфора в сыворотке;

уровень паратгормона;

активность щелочной фосфатазы;

экскреция кальция с мочой: уровень кальция мочи /уровень (креатинина мочи х уровень креатинина плазмы);

уровень витамина D в сыворотке;

уровень магния в сыворотке;

экскреция цАМФ с мочой (тест Элсворса—Говарда)

Основные инструментальные исследования, применяемые при диагностике причин и осложнений гипокальциемии (BIII):

ЭКГ;

рентгенография черепа, грудной клетки, костей таза, нижних конечностей;

офтальмологическое исследование;

КТ головного мозга.

Лечение.

Неотложка:

Показания: генерализованные судороги, выраженные мышечные спазмы, потеря сознания, ларингоспазм, нарушения сердечного ритма.

Лечение. Глюконат кальция 10%, 10 мл в/в болюсно (у новорожденных — 1,0 мл/кг), вводят медленно в течение 5—10 мин. Затем продолжают в/в капельное введение в дозе 3—6 мл/кг/сут (максимальная доза 8,8 ммоль/л/сут) до нормализации уровня кальция. После купирования тяжелых симптомов гипокальциемии нужно по возможности стремиться к переходу с парентерального на энтеральное введение кальция.

Не допускать попадания раствора в подкожную жировую клетчатку, что приведет к некрозу тканей с необходимостью пластической коррекции в дальнейшем.

Контроль эффективности терапии проводится на основании уровня кальция в сыворотке и ЭКГ. На фоне введения кальция возможно развитие брадикардии.

Постоянная поддерживающая терапия.

При гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе любой этиологии основным методом лечения является назначение препаратов гидроксилированного витамина D (альфакальцидол, кальцитриол). Подбор дозы производится строго индивидуально на основании уровня кальция крови (измеряют 1 раз в 3 сут). Стартовая доза препарата зависит от уровня ионизированного кальция (менее 0,8 ммоль/л — 1—1,5 мкг/сут; 0,8—1,0 ммоль/л — 0,5—1 мкг/сут) (BIII).

Не существует ограничений по минимальной или максимальной дозе витамина D. Критерии правильного подбора дозы — уровень кальция в течение 10 сут не выходит за пределы диапазона от нижней границы нормы до средних референсных значений, принятых в данной лаборатории; после того как доза подобрана, контроль уровня кальция проводится 1 раз в 2—4 нед, на основании чего доза препарата при необходимости корректируется.

Дополнительным средством при лечении являются препараты кальция в дозе 500—3000 мг/сут для обеспечения достаточного поступления кальция в организм (BIII).

При гипомагниемии назначают также магния глицерофосфат внутрь в дозе 0,2 ммоль/кг 3 раза в сутки. Если препараты для приема внутрь неэффективны или возникают тяжелые побочные реакции (диарея), рекомендуются в/м инъекции 50% раствора сульфата магния.

1. Контроль уровня ионизированного кальция и оценка адекватности терапии — 1 раз в 2—4 недели.

2. Обследование с учетом причины гипокальциемии для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии совместно с другими специалистами (BII).

Пример: при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1 типа — уровни кортизола, АКТГ, проба с АКТГ (синактеном), уровни ТТГ, свободного Т4, активность АлАТ и АсАТ, уровень глюкозы крови, клинический анализ крови, а также — по показаниям — другие исследования.

Больные редкими наследственными вариантами гипопаратиреоза должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.

42. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Этиология, патогенез, клиника, д-ка, лечение

Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия) – синдром Иценко-Кушинга , либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза) – болезнь Иценко-Кушинга.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно постоянно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов или развивается АКТГ – продуцирующие аденомы гипофиза и гиперплазия коры обоих надпочечников.

В основе синдром Иценко-Кушинга лежит формирование доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечников.

Для клинической картины болезни Иценко-Кушинга характерно