7. Волосатоклеточный лейкоз

Экспансия лейкозных В-лимфоцитов со специфичными особенностями- диаметр 20 мкм

цитохимически ↑ активность фосфатазы

эксцентрично расположенное ядро

удлиненные цитоплазматические отростки ("волосатые" клетки)

Спленомегалия

Висцеральные поражения

Васкулиты у 30 % больных

Медленное течение

Лимфоузлы не увеличены

Периваскулиты

Инфекционные осложнения

Узловатая эритема

Инфекционные - дефекты иммунного ответа

Геморрагические

Онкологические

функциональная неполноценность лимфоцитов

У 5 % больных являются причиной смерти

2 или даже 3 онкологических процесса

пневмония

сепсис

флегмоны

плеврит

рожа

туберкулез

В начальной стадии заболевания

специфическая терапия не показана

полноценное витаминизированное питание

уход за полостью рта

санировать все очаги инфекции

противопоказана инсоляция

Показания для начала специфического лечения

лейкоцитоз ≥100х10⁹/л

прогрессирующее течение

быстрое ↑ селезенки, лимфоузлов

гемолитическая анемия

выраженная симптоматика

лейкемическая инфильтрация внутренних органов

иммунная ТЦ-пения

рецидивирующие инфекции

Хлорбутин

(лейкеран, хлорамбуцил)

таб. по 0,002

таб.по 0,05 г

по 10-15 мг/сут

1-3 раза в неделю

на курс лечения 300-700 мг

Циклофосфан

(эндоксан)

таб. по 0,05 г

вн, в/м

по 200-400-600 мг/сут

амп. 0,2 г

в/в

ежедневно

курс - 8-15 г

Пафенцил

таб. по 0,025 г

25-75 мг

ежедневно

курс 500-1200 мг

Проспидин

флк. 0,1 и 0,05 г

в/в, в/м

по 50-75 мг в сутки

Спиробромин

амп. 5 мл 0,1 г

300-500-800 мг в/в в/м

курс 5-7 г.

При опухолевом варианте

бластном кризе

спленомегалии

увеличении лимфоузлов

циклофосфан

400 мг/м² внутривенно

5 дней

винкристин

1,4 мг/м² внутривенно

в 1-й день

преднизолон

по 40 мг/м2 ежедневно

в течение 2-4 недель

винкристин

2 мг/м² внутривенно

на 2-й и 9-й дни

аметоптерин (метотрексат)

20 мг/м² в/в или в/м

в 1, 5, 9 дни

6-меркаптопурин

60 мг/м² внутрь

ежедневно

преднизолон

40 мг/м² внутрь

ежедневно

при аутоиммунной гемолитической анемии

тромбоцитопении

панцитопении

при невозможности проведения терапии цитостатиками

преднизолон в дозе 1 мг/кг/сутки

значительно улучшает состояние больных

длительный прием нежелателен

вызывают снижение сопротивляемости к инфекциям

локальное облучение

лимфоузлов, селезенки и печени

1,5-2 Гр

гиперлейкоцитоз

анемия

тромбоцитопения

резистентность к цитостатикам

тяжелая спленомегалия

значительный болевой синдром

гемолитическая анемия

инфаркты селезенки

компрессия внутренних органов

тромбоцитопения

флударабин (флудар)

внутриклеточное накопление токсических метаболитов и гибель клетки

2-хлородеоксиаденозин

7. ИНТЕРФЕРОН

2 - 10⁶ мЕ подкожно

ежедневно или через день 3-12 мес

8. ЛЕЧЕНИЕ ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

тималин

Т-активин