Терминальная стадия - прогрессируют все симптомы

Лимфатические узлы

Присоединение инфекций

Нарушение трофики тканей

значительно увеличены

значительной плотности

сдавливают близлежа-щие ткани и органы

гнойничковых и грибковых

Геморрагии

Интоксикация

Ателектаз легких

гипертермия

гипоксия

Почечная недостаточность

Кахексия

Периферическая кровь (гемограмма)

Лейкоцитоз

Лимфоцитоз у 90 %

Анемия

Тромбоцитопения

>15х10⁹/л

В-лимфоциты у 95% больных

подавление

нормального

костномозгового

гемопоэза

аутоимунные

конфликты

Т-лимфоциты у 5%

Лимфобласты 5%

Пролимфоциты 5%

Лимфоциты быстро разрушаются

«клетки лейколиза», тени Боткина-Гумпрехта

Фенотипы зрелых малых лимфоцитов по системе HLA-DR

CD5

CD19

CD20

В-лимфоциты содержат моноклональный цитоплазматический Ig, что подтверждает их раннюю стадию дифференцировки

гипогамма-глобулинемия

Гиперплазия лимфоидных элементов

В терминальной стадии заболевания

исчезновение гранулоцитов

исчезновение эритроцитов

Т-фенотип хронического лимфолейкоза

В- фенотип хронического лимфолейкоза

мелкоклеточный (малые лимфоциты)

смешанный (малые и большие лимфоциты, пролимфоциты)

Стадия 0

Лимфоцитоз (> 15х10⁹/л)

срок выживаемости, месяцы > 150

Стадия I

Лимфоцитоз + лимфаденопатия

100

Стадия II

Лимфоцитоз + спленомегалия

70

Стадия III

Лимфоцитоз + анемия (Hb<110г/л)

19

Стадия IV

Лимфоцитоз + тромбоцитопения

19

Гематологическое обострение

Выраженный лейкоцитоз

Увеличивается количество незрелых форм лимфоцитов

Прогрессирует анемия

Прогрессирует тромбоцитопения

Клиническое обострение

лихорадка

генерализированное увеличение лимфоузлов

спленомегалия прогрессирует

присоединяются нагноения

1. Классический или типичный вариант

Лимфаденопатия генерализованная

Спленомегалия

Гепатомегалия

Лейкемические изменения крови

Лимфоузлы резко увеличены, плотные

брюшной полости, средостении

симптомы компрес-сии органов, сосудов

невысокий лейкоци-тоз (10-20х10⁹/л)

значительная спленомегалия

умеренное увеличение лимфатических узлов

выраженная анемия

цитопения

лимфоидная метапла-зия костного мозга

нет сплено-мегалии

нет лимфаде-нопатии

Т-супрессоры подавляют пролиферацию клеток-предшественниц эритро- и лимфопоэза

на лице, ушных раковинах, других частях тела

узловатые или папулез-ные инфильтраты

болезненные, обезображива-ющие лицо (“львиный” вид)

выраженная сплено-мегалия

изолированное увеличение лимфоузлов медиастинальных, забрюшинных

частое поражение кожи

прогресс-сирующее течение

лейкоцитоз

нейтропения

анемия

В лейкемических лимфоцитах

При иммунофено-типировании CD4⁺, CD8⁺

ядра неправильной формы, грубый хроматин

кариологически трисомия 7-й пары хромосом

цитохимически ↑ активность кислой фосфатазы