
- •Хронический лимфолейкоз
- •Этиология
- •Патогенез
- •Нарушение гемопоэза
- •Нарушение иммунного геомеостаза
- •Клиническая картина
- •Терминальная стадия - прогрессируют все симптомы
- •Дополнительные методы диагностики
- •7. Волосатоклеточный лейкоз
- •Осложнения
- •Лечение хронического лимфолейкоза
- •1. Цитостатическая терапия
Хронический лимфолейкоз
опухоль лим-фатической системы |
происходит из В- и Т-лимфоцитов |
характеризуется ↑ в периферической крови количества лимфоцитов |
и лимфоидной инфильтрацией костного мозга, лимфоузлов, селезенки, печени |
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
наиболее частый вид лейкозов |
30 % всех случаев |
преимущественно в старшей возрастной группе |
у мужчин в 2-3 раза чаще |
Этиология
не выделен специфичес-кий повреждающий фактор |
генетические факторы: у родственников первой степени родства больных хроническим лимфолейкозом в 3 раза чаще |
Патогенез
Мутация в одной лимфоидной клетке: трисомия 12 пары хромо-сом, другие хромосомные аномалии |
Клон образуется из одной лейкозной клетки вследствие бурного размножения |
||
Клональная экспансия неопластических лимфоцитов |
|||
Накопление долгоживу-щих лимфоцитов в лимфоузлах, лимфоидных тканях (печени, селезенке) |
Прогрессирующая инфильтрация костного мозга |
Клеточный суб-страт опухоли: морфологически зрелые лимфоциты |
Нарушение гемопоэза
Анемия |
Агранулоцитоз |
Тромбоцитопения |
Нарушение иммунного геомеостаза
Склонность к аутоиммунным заболеваниям |
Склонность к возникновению других опухолей |
Склонность к инфекционным осложнениям |
||
гемолитическая анемия |
ревматоид-ный артрит |
системная крас-ная волчанка |
Клиническая картина
НАЧАЛЬНАЯ СТАДИЯ несколько лет |
|||
Астения |
Лимфаденопатия у 80 % больных |
В периферической крови |
|
утомляемость |
Увеличение лимфатических узлов |
Лимфоцитоз - специфический постоянный абсолютный признак |
|
анорексия |
подчелюстных |
подключичных |
|
похудание |
шейных |
подмышечных |
↑ количество лимфоцитов морфологически зрелых, но функционально неполноценных |
постепенное начало |
надключичных |
паховых |
|
Лимфоузлы подвижны, эластичны |
РАЗВЕРНУТАЯ СТАДИЯ
Интоксикация |
гипертермия |
потливость |
слабость |
анорексия |
зуд кожи |
|||||||||||||||
Генерализованное увеличение лимфоузлов |
больших размеров |
не спаяны между собой и с кожей |
плот-ные |
|||||||||||||||||
внутригрудных лимфоузлов |
застой в верхней полой вене |
одышка |
кашель |
|||||||||||||||||
мезентериальных лимфоузлов |
застой в нижней полой вене |
сдавление портальных вен |
обструкция холедоха |
запоры |
||||||||||||||||
Поражение кожи |
Лимфомы - специфические лимфоидные инфильтраты в коже |
|||||||||||||||||||
буллезные образования |
опоясывающий лишай |
крапивница |
эритема |
|||||||||||||||||
Спленомегалия |
в 50-70 % случаев |
не достигает очень больших размеров |
||||||||||||||||||
Гепатомегалия |
в 50 % случаев |
|||||||||||||||||||
Поражение орга-нов дыхания |
специфические лимфоид-ные инфильтраты в легких |
усиление легочного рисунка, очагово-инфильтративные тени |
пнев-мониты |
|||||||||||||||||
Поражение ЖКТ |
специфические лимфоидные инфильтраты слизистых оболочек |
желудка(диспепсия) |
||||||||||||||||||
кишечника (поносы, запоры) |
||||||||||||||||||||
Поражение почек и мочевыводящих путей |
сдавление мочеточника лимфоузлами |
пиелит, гидронефроз |
альбуминурия, цилиндрурия |
|||||||||||||||||
Поражение сердечно-сосудистой системы - дистрофия миокарда, гипоксия |