Биохимические показатели

увеличение непрямого билирубина

уменьшение или отсутствие гаптоглобина

увеличение активности лактатдегидрогеназы

билирубин отсутствует

уробилиноген вариабелен

в моче определяется гемоглобин

в моче определяется гемосидерин

Для выяснения наличия и типа аномального гемоглобина

Анемии

связанные с иммунными нарушениями

распознают по наличию антител к эритроцитам

антиэритроцитарные антитела выявляются на эритроцитах

с помощью прямого антиглобулинового теста проба Кумбса

При этой пробе антиглобулиновые антитела вступают в реакцию с иммуноглобулинами

а компоненты комплемента - с эритроцитами больного (прямая реакция Кумбса)

90% больных с аутоиммунной гемолитической анемией прямая проба Кумбса +

Наследственные

Мембрано-

патии

наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

наследственный овалицитоз ( эллиптоцитоз );

Энзимопатии

дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Гемоглобино-патии

талассемии

серповидно - клеточная анемия

Приобретенные

Изоим-

мунные

гемолитическая болезнь новорожденных

несовместимая трансфузия

Ауто-иммун-ные

анемия с тепловыми агглютининами

анемия с холодовыми агглютининами

анемия с двухфазными холодовыми агглютининами (синдром Доната-Ландштейнера);

пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафави-Микели);

Гете-роим-мунные

анемии, обусловленные воздействием лекарственных препаратов

анемии, обусловленные воздействием биологических токсинов

анемии, обусловленные воздействием инфекционных токсинов

анемии, обусловленные воздействием химических веществ

протезирование клапанов

злокачественная гипертензия

стеноз аорты

маршевая гемоглобинурия

аутосомно-доминант-ное заболевание

обусловленное аномалией протеинов цитоскелета эритроцитов

значительным дефицитом спектрина

Мембранный дефект

приводит к видоизменению формы эритроцитов

ЭЦ становятся сферическими

Сферическая форма уменьшает пластичность эритроцитов

ЭЦ теряют способность изменять свою форму в микроциркуляторном русле

Продолжительность жизни ЭЦ 8-15 дней

вместо 90-120 у здоровых людей

характерный фенотип

аномалии скелета

башенный череп

высокое небо

поли-дактилия

аномалии глаз,

зубов

Первые признаки заболевания

в детском возрасте

иногда у взрослых

Течение волнобразное

В период обострения

желтушное окрашивание склер и кожи

С каждым обострением

интенсивность желтухи усиливается, появляется анемия

ОСЛОЖНЕНИЕ

острый гемолитический криз

анемия

↓ Нв

Цветовой показатель приближается к 1

увеличение ретикулоцитов

увеличение общего количества лейкоцитов

В миелограмме - компенсаторная гиперплазия красного ростка

Эритроциты имеют форму сфероцитов

Эритроциты меньшего диаметра

ЭЦ со сниженной осмотической резистентностью

Повышен непрямой билирубин плазмы

Холелитиаз

Спленэктомия показана больным до 45 лет

Холецистэктомия