ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

группа заболеваний

обусловленных уменьшением продолжительности жизни эритроцитов

в результате их повышенного разрушения - гемолиза

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФАКТОРЫ аномалии самого эритроцита

биохимические дефекты мембраны

наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

овалицитоз (элитоцитоз)

ферментных систем ЭЦ

дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

дефекты структуры Нв или его синтеза

серповидноклеточная анемия

талассемия

внешние факторы, воздействующие на эритроциты

воздействие химических веществ

мышьяк

свинец

фенол

толуол

уксусная и другие кислоты

нафталин

медь

сероводород

фосфор

анилин

змеиный или грибной яд

пестициды

воздействие лекарственных препаратов

хинин

сульфамиламиды

пирамидон

фенацетин

некоторые антибиотики

воздействие физических факторов (охлаждения, ожоги)

воздействие инфекционных агентов

воздействие бактериальных токсинов

clostridium perfringens

пневмококки

альфа- и бета-гемолитические стрептококки

менингококки

сальмонеллы

воздействие паразитарной инфекции (plasmodium falciparum), вирусной инфекции

ИММУННЫЕ ФАКТОРЫ: антиэритроцитарные сывороточные антитела

иммунизация реци-пиента эритроци-тарными АГ донора

изоиммунный конфликт в результате антигенных различий эритроцитов матери и плода

АТ реагируют при низких температурах и 1аправлены против собственных ЭЦ

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

механическая травма эритроцитов при циркуляции крови

при стенозе аортального клапана

при протезирова-нии клапанов

в сосудах стоп при длительном беге по твердой почве (маршевая гемоглобинурия)

в артериолах при злока-чественной гипертензии

при ДВС

в концевых артериолах при тромбоцитопенической пурпуре

Нормальный эритропоэз состоит из нескольких этапов дифференцировки клеток

полипотентная стволовая клетка

морфологически различимые клетки эритроидного ряда проходят следующие этапы

эритробласт

По мере созревания эритроидные клетки накапливают гемоглобин

пронормобласт (пронормоцит)

базофильный нормоцит

По мере созревания эритроцита происходит разрушение органелл и выталкивание ядра

полихроматофильный нормоцит

оксифильный нормоцит

костномозговой ретикулоцит

В периферической крови от 2 до 12 %.

Гемоглобин образуется из при участии ядра и митохондрий ЭритроБластов

активной части – гема

и белковой структуры – глобина

Молекула гемоглобина взрослых (HbA) состоит из двух полипептидных цепей - альфа и бета

Гемоглобин А неоднороден и состоит из НbА₁ и НbА₂

Тип цепей и химическая структура отдельных полипептидов определены генетически

Возможен синтез аномального гемоглобина, что ведет к развитию анемий

Симптоматика

зависит от скорости гемолиза

и количества разрушенных ЭЦ

Степень анемии определяется соотношением

между скоростью распада ЭЦ

и активностью эритропоэза

Анемия появляется при длительном гемолизе с укорочением срока жизни эритроцитов менее 20 дней

Для гемолитических анемий, обусловленных внутриклеточным гемолизом

характерна клиническая триада: анемия, желтуха и спленомегалия

общая слабость

утомляемость

одышка

циркуляторные расстройства

лимонно-желтая окраска кожи

увеличение содержания непрямого билирубина

желчь густая и интенсивно окрашенная – плейохолия

уробилиноген в моче может быть нормальным

возрастает выделение стеркобилиногена с калом

Желчнокаменная болезнь и билиарный гепатит и цирроз печени

Селезенка увеличивается умеренно

Гиперплазией системы фагоцитирующих клеток

Латентная (компенсированная)

Хроническая форма

Подострая форма

характеризуется уменьшением продолжительной жизни ЭЦ

проявляется острым гемолитическим кризом

и усилением гемолиза

но сохранена и даже увеличена реге-нерационная способность эритропоэза

в связи с этим количество ЭЦ нормально или несколько снижено

анемия с ретикулоцитозом

резкое снижение количества эритроцитов

нет выраженной желтухи

умеренная желтуха

выраженная желтуха

может быть желчно-каменная болезнь

уробилинурия

острое начало

резкая слабость

боли в животе

В рвотных массах находится много желчи

высокая температура

состояние тяжелое

тошнота, рвота

резкая бледность

желтушность кожи и слизистых

геморрагическая сыпь

тахикардия

систолических шум на верхушке

гипотония

острая почечная недостаточность

ДВС

гемоглобинурия

гепатоспленомегалия

Подсчет ретикулоцитов

Гемолиз подтверждается

обнаружением увеличения продукции молодых эритроцитов

ретикулоцитов

Морфологически аномальные эритроциты

имеют значение для диагностики конкретной формы гемолитической анемии

Эритроциты меньшего диаметра

шаровидной формы

без центрального просветления

наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

дефект белка спектрина мембраны эритроцитов

Сферо-циты

гемолитические анемии после гемотрансфузий

иммуногемолитические состояния,связанные с тепловыми антигенами

Кодоциты - ЭЦ в форме мишени

Талассемия - наследственная гемолитическая анемия, обусловленная нарушением синтеза гемоглобина

Тельца Гейнца

включения в ЭЦ

гемоглобинопатия НbF

Дрепаноциты

ЭЦ в форме серпа или полумесяца

Серповидноклеточная анемия

наличие и дрепаноцитов, и мишеневидных клеток

гетерозиготный носитель гена Талас-семии и гена гемоглобинопатии S

Шизоциты

ЭЦ в виде шлема, шпоры

при кризе с внутрисосудистым гемолизом

результат травматического повреждения ЭЦ протезами клапанов и сосудов, при ДВС-синдроме, тромбоцитопенической пурпуре

умеренный гемолиз

выраженный гемолиз

продолжительность жизни ЭЦ 20 - 40 дней

продолжительность жизни ЭЦ 5 - 20 дней

определение места секвестрации эритроцитов