Природжені вади серця і судин у дітей. Ревматизм у дітей. Клініка, діагностика. Покази до стаціонарного лікування, догляд у стаціонарі, невідкладна допомога.

Уроджені вади серця  (Vitia cordis congenita)

Уроджені вади серця характеризуються аномаліями розвитку серця і магістральних судин внаслідок порушення ембріогенезу в період 2-8 тижнів вагітності на тліспадкової (полігенної) схильності під впливом несприятливих факторів зовнішнього (віруси, токсичні речовини) і внутрішнього (продукти зміненого обміну речовин)середовища.

Актуальність проблеми уроджених вад серця значна як у медичному, так і в соціальному плані:

1. близько 1 % дітей народжується з цією патологією;

2. від 55 % до 70 % таких дітей без хірургічної корекції не доживають до 1-го року;

3. складність діагностики, особливо в перші тижні, місяці життя дитини. Так, у пологовому будинку уроджені вади серця діагностуються в 47 %, а до року – 93 %;

4. велика кількість їх (більше 40), хоча основну масу (80 %) складають 8 вад: а) дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП); б) дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП); в) відкрита артеріальна протока (ВАП); г) коарктація аорти (КА); д) ­стеноз аорти (СА); е) транспозиція магістральних судин (ТМС); ж) тет­рада Фалло (ТФ).

Етіологія і патогенез зумовлені порушенням ембріогенезу в перші 2 місяці вагітності під впливом вірусної інфекції (краснуха, ГРВІ, епідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивного опромінення, лікарських речовин (наприклад, талідомід), токсикозу, голодування, полігіповітамінозу, захворювань вагітних (хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет), хромосомних аберацій (хвороба Дауна, синдром Шерешевського-Тернера, Марфана та ін.), вікових змін в організмі вагітної (вік понад 35 років). Залежно від часу появи гемодинамічних зрушень, усі вади серця поділяються на 2 категорії:

1. патофізіологічні зміни з’являються при плацентарному кровообігу (атрезія висхідної аорти, гіпоплазія лівої половини серця) – діти помирають у перші години, дні життя;

2. після народження – всі інші уроджені вади.

Клінічна картина і закінчення хвороби залежать від ступеня і характеру гемодинамічних порушень, а в подальшому – від серцево-легеневої недостатності. В патогенезі розвитку субкомпенсації і декомпенсації відіграють роль зменшення хвилинного об’єму серця, порушення окисно-відновних процесів, гіпоксемія, гіперкапнія, метаболічний ацидоз, утруднений венозний кровотік, збільшення об’єму циркулюючої крові.

Класифікація уроджених вад серця утруднена і жодна із запропонованих не може бути визнаною повністю задовільною. З точки зору педіатрів більш досконалою потрібно вважати класифікацію, яка використовується у клініці професора В.Р. Бураковського:

1. Вади із скидом крові зліва направо:

  а) дефект міжшлуночкової перегородки (рис. 24, 25);

  б) дефект міжпередсердної перегородки (рис. 26);

  в) відкрита артеріальна протока (рис. 27).

2. Вади із скидом крові справа наліво із артеріальною гіпоксемією:

  а) тетрада (пентада) Фалло (рис. 28, 29);

  б) транспозиція магістральних судин (рис. 30);

  в) синдром гіпоплазії лівого серця.