ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВ У ДІТЕЙ

Гемофілія В (хвороба Кристмаса) та С

Поширені гематоми у пацієнта з гемофілією

Лікування гемофілій

І. Замісна терапія. Введення дефіцитних факторів.

1. Свіжозаморожена плазма (СЗП) – містить фактори VIII та

IX. Вміст факторів згортання крові складає 0,6-1 МО на 1 мл

плазми, окрім ф VIII – 0,25-0,5 МО/мл. При переливанні

необхідно враховувати групову приналежність. Зберігається

при T= - 40º C протягом 3 міс. Перед застосуванням

розморозити до Т= 37º С.

2. Кріопреципітат (біля 100 од в 1 порції).

3. Концентрати людських факторів VIII (Агемофіл А, Іммунат,

Октанат, Рекомбінат, Когенат) та IX (Іммунін, Аймафікс), які

отримують із пула плазми. Мінуси: висока реактогенність,

ризик передачі інфекції.

4. Концентрат свинячого фактору VIII (Хіате–С) або

коров’ячого - використовують у хворих при виявленні в крові інгібітору людського фактору.

І. Замісна терапія Лікування гемофілій

5. Концентрат протромбінового комплексу (містить фактор Х та

протромбін) – використовують при гемофілії В, наявності

інгібітору фактору VIII. Мінуси : тромботичні ускладнення.

6. Концентрат фактору VII може використовуваться при

інгібіторних формах захворювання.

ІІ. Місцева терапія. Направлена на мінімізацію пошкоджень та

болю, забезпечення загоєння. При зовнішніх кровотечах – м’яке

тиснення, льод, накладання швів. Обережне видалення згустків.

При лікуванні гемартрозів – імобілізація, льод, припідняте

положення кінцівки. Знеболення проводиться препаратами, які

не містять аспірин (парацетамол, ацетамінофен). При

хронічному больовому синдромі використовують панадол та

трамал.

ІІІ. Десмопресин (ДДАВП) – в/в, п/ш або інтраназально –

показаний для ліквідації геморагічних проявів та видалення

зубів у хворих із легкою формою гемофілії А (0,3 мкг/кг,

розводять у 50 мл фізіологічного р-ну та вводять протягом 30 хв.

Лікування гемофілій

ІV. Антифібринолітики:

-Амінокапронова кислота per os 0,1 г/кг маси через 4

год. Застосовують при ліквідації легких носових

кровотеч та кровотеч із ясен. Протипоказаний при

гематурії та разом із препаратами протромбінового

комплексу.

-Похідні транексамової кислоти – per os 20-25 мг/кг

3-4 рази/добу, в/в 10 мг/кг 3-4 рази/добу.

V. Глкюкортикоїди (преднізолон) - для зменшення

запалення per os та в/в як протиалергічний засіб.

VI. Контроль рівня гемоглобіну – своєчасне лікування анемії (постгеморагічної).

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) (хвороба Верльгофа)

Захворювання розвивається внаслідок

імунного конфлікту , направленого на

антигени тромбоцитів або мегакаріоцитів,

характеризується зниженням кількості

тромбоцитів (<150х109) та геморагічним

синдромом. Частіше хворіють діти та молодь, з

однаковою частотою відмічається у хлопчиків та дівчаток.

Класифікація ІТП

І. За перебігом:

1. Гостра форма (3-6 міс.);

2. Хронічна форма:

-з рідкими рецидивами;

-із частими рецидивами;

-безперервно рецидивуючий перебіг.

ІІ. За періодом:

-загострення (криз);

-клінічна ремісія (немає проявів геморагічного

синдрому, тромбоцитопенія зберігається); -клініко-гематологічна ремісія.

Клінічні прояви ІТП

1.Гостра форма. Частіше у дітей (80-90 %).

-через 3 тижня після інфекційного захворювання або

вакцинації;

-раптово знижується кількість тромбоцитів (клініка

з’являється при рівні тромбоцитів нижче 50х109/л);

-геморагічний синдром за мікроциркуляторним типом:

шкірні геморагії (петехії, пурпура, екхімози), крововиливи у

слизові оболонки, кровотечі (носові, із ясен, із місця

видаленого зуба, маткові, рідше – мелена, гематурія);

-висипка поліморфна, поліхромна, несиметрична, виникає

спонтанно;

-збільшення печінки та селезінки у деяких хворих;

-основна причина смерті – внутрішньочерепні крововиливи

(менше 1 % випадків).