ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВ У ДІТЕЙ

Клінічні прояви ІТП

2. Хронічна форма. Частіше у дітей старше 10 років та

дорослих.

-анамнез (провокуючі фактори);

-геморагії, обумовлені тромбоцитопенією (від поодиноких

синців та петехій до масивних кровотеч із внутрішніх органів

та крововиливів у у життєво важливі органи та центри –

гематурія, кровотечі із ШКТ, крововиливи у головний мозок,

сітківку). Геморагії на шкірі часто локалізуються на передній

поверхні тулуба та кінцівок, у місцях ін’єкцій. На слизовій

ротової порожнини виникають геморагічні везикуліти та

були. Часто менорагії є єдиним симптомом, проявляються в

період статевого дозрівання. -печінка та селезінка не збільшені.

Діагностика ІТП

-тромбоцитопенія менше 50х109/л;

-морфологічні зміни тромбоцитів (збільшення їх розмірів, поява

малозернистих клітин);

-зменшення активності ЛДГ та підвищення активності кислої

фосфатази;

-збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку (тяжкий

перебіг хвороби);

-виявлення антитромбоцитарних антитіл на поверхні тромбоцитів (пробі

Діксона);

-зниження агрегаційної активності еритроцитів;

-подовжений час кровотечі, знижена ретракція кров’яного згустку;

-гіпокоагуляція – подовження часу рекальцифікації плазми та

тромбінового часу, зниження толерантності плазми до гепаріну;

-зниження активності V, VII, XIII факторів згортання крові та протромбінового комплексу.

Лікування ІТП

1.Режим – суворий ліжковий до стійкої ліквідації геморагічного синдрому, в подальшому – обмеження травмуючих ігор та занять.

2.Харчування – відповідно віку.

3.Лікування геморагічного синдрому. Виділяють 3 етапи: -консервативний; -оперативний;

Використання цитостатиків (“терапія відчаю”)

Лікування ІТП

1.Консервативний етап:

-етіотропна терапія (використання специфіних

противірусних препаратів – цимевен, цитотект при

виявленні лабораторних маркерів збудника);

-патогенетична терапія (ліквідація імунного

процесу). Глюкокортикоїди – 2,0 мг/кг/добу за

преднізолоном, при тяжких формах – 4-8 мг/кг/добу.

Курс лікування – 3-4 тижня з поступовим зниженням

дози (кожні 5-7 діб по 5 мг) до повної відміни. При

відсутності ефекту – дексаметазон 0,6мг/кг/добу 4

доби кожні 28днів (до 6 курсів) з обов’язковим

дослідженням тромбоцитів на 5-у, 18-у та 28-у добу від початку лікування.

Лікування ІТП

1. Консервативний етап.

Побічні ефекти використання глюкокортикоїдів -остеопороз; -артеріальна гіпертензія;

-розвиток стероїдного діабету; -гнійно-септичні захворювання; -формування “кушингоїда”” -синдром відміни; -ульцерогенна дія

Лікування ІТП

1.Консервативна терапія

-сучасні напрямки лікування – в/в введення

імуноглобуліну (ВВІГ) – Sandoglobulin, Veinoglobulin,

Gammonativ, Polyglobin - 0,4 г/кг 5 діб щоденно або 1

г/кг протягом 2 діб.

Покази для призначення ВВІГ

-ургентні умови при гострих формах (профілактика

внутрішньочерепного крововиливу;

-підготовка до спленектомії;

-тяжкий перебіг хронічної форми ІТП; -рефрактерність до терапії кортикостероїдами.

Лікування ІТП

1.Консервативна терапія

-введення антирезус-D-сироватки

(анти-D-імуноглобуліну) 50 мкг/кг одноразово

внутрішньовенно.

-інтерферон-альфа-2 – 1,5-3 млн. МО 3 рази на

тиждень п/ш або в/м протягом 4 тижнів,

незалежно від ефекту.

Оцінка ефективності 1 етапу проводиться

через 3-4 міс. після призначення лікування. При

неповному або нестабільному ефекті показаний 2 етап (оперативний – спленектомія).

Лікування ІТП

2. Оперативний етап:

-спленектомія

Показання

-неефективність 1 етапу протягом 3-6 місяців

(неліквідований геморагічний синдром або його

відновлення на фоні зниження дози

глюкокортикоїдів);

-кількість тромбоцитів 10х109/л без геморагічного

синдрому;

-відсутність тенденції до збільшення при кількості

тромбоцитів менше 30х109/л протягом 3 місяців при активному лікуванні.

Лікування ІТП

2. Оперативний етап

-рентгеноендоваскулярна оклюзія селезінки

Переваги

-мала травматичність;

-низький ризик розвитку інфекційних ускладнень;

-2-5 % тканини селезінки продовжують функціонувати та забезпечувати імунологічну функцію.