ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВ У ДІТЕЙ

Лікування ІТП

3. Використання цитостатиків.

Призначається лише при неефективності

спленектомії. Вінкрістін (1,5 мг/м2 в/в струйно 1

раз на тиждень, курс лікування – 3-6 тижнів),

вінбластін (разова доза у 2 рази вища), азатіоприн

(2-3 мг/кг, курс 3-5 міс.), циклофосфан (200-400

мг/добу парентерально, на курс 6-8 г). Ефект

наступає через 1,5-2 місяці, після чого цитостатики поступово відміняють.

Диспансеризація хворих із ІТП

При гострих формах протягом 5 років, при хронічних –

до підліткового віку.

-звільнення від проф. щеплень на 1 рік після гострого

періоду, протипоказані щеплення живими вірусними

вакцинами;

-обмеження фізичних навантажень;

-санація хронічних вогнищ інфекції;

-обмеження інсоляції, фізіотерапевтичних та теплових

процедур;

-проведення курсів гемостатичної терапії (фітопрепарати:

кропива, кукурудзяні рильця, екстракт водяного перцю) 2-3

рази на рік;

-аналіз крові із підрахунком тромбоцитів перші 3 міс. – 1 раз

у 2 тижні, в подальшому – протягом 9 міс. – 1 раз на місяць,

потім протягом 1 року – 1 раз на 2 місяці та після кожної перенесеної інфекції.

Геморагічний васкуліт

(Хвороба Шенлейна-Геноха)

Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз,

анафіліктична пурпура) – алергічне захворювання, яке

характеризується системним васкулітом, проявляється

дрібноточковими крововиливами у шкіру, набряклістю

суглобів, болем у животі, ураженням нирок.

Етіопатогенез. ГВ обумовлений пошкоджуючою дією

низькомолекулрних імунних комплексів, які утворюються

внаслідок перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції,

щеплень, медикаментозних препаратів, паразитарних інвазій,

холоду. Спостерігаєтся множинний мікротромбоваскуліт

(уражує судини шкіри та внутрішніх органів), фібриноїдний

некроз, периваскулярний набряк, блокада мікроциркуляції,

геморагії та глибокі дистрофічні зміни. Частіше зустрічається у дитячому та юнацькому віці.

Геморагічний васкуліт

Класифікація

І.За клінічною картиною:

-шкірна (проста) форма;

-суглобова форма;

-абдомінальна форма;

-ниркова форма;

-швидкоплинна форма (церебральна).

Можлива комбінація деяких форм.

ІІ. За перебігом:

-гостра форма;

-хронічна; -рецидивуюча.

Геморагічний васкуліт

Клініка: початок захворювання та його загострення

супроводжується кропив’янкою та іншими

алергічними реакціями;

1.Шкірна форма

-ураження шкіри – дрібноточкові симетричні петехії

переважно на нижніх кінцівках, сідницях. Виникає

папульозно-геморагічна висипка, іноді із

уртикарними елементами;

-висипка мономорфна, спочатку є запальна основа, у

тяжких випадках – центральні некрози, які потім

вкриваються кірочками, залишається пігментація;

-частіше інтенсивна висипка зберігається 4-5 діб,

поступово затухає та зникає; -може бути декілько хвиль висипання.

Геморагічний васкуліт

Клініка

2. Суглобова форма. Вражається синовіальна оболонка

суглобів. Характерна різка болючість, набряклість,

порушення функції. Ураження повністю зворотні.

3. Абдомінальна форма. Характерні крововиливи у слизову

оболонку шлунку, кишечнику, брижу. Виникає сильний біль

у животі, може підвищуватись температура тіла, іноді –

блювання. Триває короткочасно та проходить протягом 2-3

діб. Можливі рецидиви.

4. Ниркова форма. Перебіг за типом гострого або хронічного

нефриту. Іноді має затяжний перебіг із подальшим

розвитком ХНН. Можливий нефротичний синдром.

Ураження нирок виникає через 1-4 тижня після початку

захворювання.

5. Швидкоплинна форма. Розвивається при крововиливі у оболонки головного мозку або життєво важливі ділянки.

Геморагічний васкуліт

Ступені активності

І ступінь – незначна висипка , біль у суглобах та кістках,

короткочасна гематурія, анемії та лихоманки немає,

помірна диспротеїнемія, сіалова проба +;

ІІ ступінь – висипка: ексудативний компонент більш

виражений, може зливатись, стійка, часті підсипання;

слабкість, головний біль, церебральний синдром,

лихоманка до 39 º, ШОЕ – 20-40 мм/год, нейтрофільний

зсув, тромбоцитопенія, виражена диспротеїнемія,

гіпоальбумінемія, гематурія, протеїнурія;

ІІІ ступінь – загальний стан тяжкий, нудота, блювання,

тривалий біль у животі, набряк та біль у суглобах, часто

нові підсипання, висипка значно виражена, ШОЕ – 40 мм/год., гострофазові білки різко позитивні.

Геморагічний васкуліт

Діагностика

-анамнез;

-клінічні прояви;

-підвищення рівня фактору Вілебранда (антигенний

компонент фактору VIII);

-гіперфібриногенемія;

-підвищення вмісту імунних комплексів, кріоглобулінів, α2-

та γ-глобулінів, α1-кислого глікопротеїну;

-визначення антитромбіну ІІІ та гепаринорезистентності

плазми;

-проведення аутокоагуляційного тесту (визначення

деградації фібрину, паракоагуляції, фібрин-мономерних коплексів, вміст тромбоцитарних факторів 3 та 4).

Геморагічний васкуліт

Лікування.

1. Обов’язкова госпіталізація, суворий ліжковий режим.

Виключення із раціону харчових алергенів, протипоказане

призначення антибіотиків, сульфаніламідів.

1.Введення гепарину в/в або п/ш, під контролем згортання

крові по 300-400 ОД/кг/добу кожні 4-6 годин. При тяжкій

формі – до 800 ОД/кг/добу.

2.Гепаріноїди (сулодексід, ломапаран) – по 600 ЛЕ

(ліпосемічні одиниці) одноразово протягом 10-20 днів,

потім по 2 капсули/день протягом 30-70 діб. Перевага – не

викликає гепаринової тромботичної тромбоцитопенії.

Найкращий ефект у сукупності із плазмаферезом.

3.При неефективності терапії – стероїдні гормони (преднізолон 2 мг/кг/добу)

Геморагічний васкуліт

Диспансеризація

Протягом 5 років.

-санація хронічних вогнищ інфекції (огляд

стоматолога та лор-лікаря кожні 6 місяців);

-клінічний аналіз сечі 1 раз на 3 місяці та після

кожної перенесеної інфекції;

-профілактичні щеплення протипоказані протягом 2 років.