Лекции 1 / 10 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких
.pdf
Доцент кафедры госпитальной терапии УГМУ к.м.н. Акимова Анна Валерьевна
Екатеринбург, 2020
1
Гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний,
характеризующаяся различной степенью небактериального воспаления
легочного интерстиция (альвеолита и
гранулематоза),
а также легочного фиброза
2
Интерстициальные заболевания легких
Идиопатические |
Гиперчувствительный |
Аутоиммунные |
Cаркоидоз |
интерстициальные |
пневмонит |
ИЗЛ |
|
пневмонии |
|
|
|
Идиопатический легочный фиброз
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИЗЛ
Криптогенная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония
Интерстициальная 
пневмония с аутоиммунным
компонентом (IPAF)
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Плевропаренхиматозный
плевроэластоз
Не классифицируемые ИИП
Ревматоидный артрит-ИЗЛ
Синдром Шегрена-ИЗЛ
СКВ-ИЗЛ
Полимиозит-ИЗЛ
Системная склеродермияИЗЛ
Смешанное заболевание СТ-ИЗЛ
Другие СЗСТ-ИЗЛ
Другие ИЗЛ
ЛАМ
ЛК гистиоцитоз
Лекарственноиндуцированные ИЗЛ
Васкулиты/ гранулематозы
Другие редкие ИЗЛ
Адаптировано по: Travis al. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733-48
1. ДПЗЛ известной этиологии:
ДЗСТ
Гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит)
Пневмокониозы
Лекарственные поражения легких
Радиационное поражение легких
ИЗЛ вследствие ингаляции токсических
веществ (аммиак, кокаин, хлорид цинка)
4
2. ДПЗЛ неизвестной этиологии:
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
Саркоидоз
Другие идиопатические ИП:
1.Неспецифическая ИП
2.Криптогенная организующаяся пневмония
3.Лимфоидная ИП
4.Острая ИП (болезнь Хаммена-Рича)
5.Десквамативная ИП
6.Респираторный бронхиолит
7.Плевропаренхиматозный фиброэластоз
5
3. Гранулематозы
Саркоидоз
Гранулематоз с полиангиитом
Лангергансоклеточный гистиоцитоз
Эозинофильный гистиоцитоз с полиангиитом
Некротизирующий саркоидный гранулематоз
Бронхоцентрический гранулематоз
Болезнь Эрдгейма-Честера
6
4. Редкие диффузные паренхиматозные заболевания легких:
Идиопатический гемосидероз легких
Лимф-ангио-лейо-мио-матоз (ЛАМ)
Альвеолярный протеиноз легких
Альвеолярный микролитиаз легких
Эозинофильный пневмонит
7
Диссеминированные заболевания легких
(R- симптом легочной диссеминации)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Опухолевые |
|
|
|
|
Болезни накопления: |
|
||||
диссеминации: |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
• Альвеолярный |
|
|||||
Бронхоальвеолярный рак |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
протеиноз легких |
|
||||||
(ПРЛ аденокарцинома со |
|
ИЗЛ |
|
|
||||||
|
|
•Микролитиаз |
|
|||||||
стелющимся ростом) |
|
|
|
|
•Амилоидоз |
|
||||
•Лимфангиолейомиоматоз |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
•Остеопластическая |
|
||||||
•Метастазирование |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
пневмопатия |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Васкулиты: |
|
Гранулематозы: |
|
|
|
|
•ИФЛ |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
•Узелковый |
|||
•Саркоидоз |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Альвеолиты: |
|
|||||||
|
|
|
полиартериит, |
|||||||
•Гистиоцитоз Х |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
•ЭАА |
|
|
|
•Гр. Вегенера |
||
•Диссеминированный |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
•ЭТА |
|
|
|
•С-м Чардж-Стросса |
||
туберкулез легких |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
•Синдром ФА при |
|
•Идиопатический |
||||||
•Пневмомикозы |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
ДЗСТ |
|
|
|
гемосидероз легких |
||
•пневмокониозы |
|
|
|
|
|
|
|
•С-м Гудпасчера |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной
пневмонии неизвестной этиологии
Неизбежно фатальное заболевание
Поражает только легкие
Проявляется в возрасте старше 50 лет
Преобладают мужчины (1,7:1)
Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. 2016.www. spulmo.ru
9
Курение (>20 пачка/лет)
Ингаляционные воздействия внешней среды (металлическая, древесная, каменная пыль)
Гастроэзофагеальный рефлюкс
Сахарный диабет
Генетические факторы: мутации, предрасполагающие к ИЛФ
(35% - мутация MUC 5B)
Диагностика и лечение ИЛФ. Федеральные клинические рекомендации.
201610 .