Лекции 1 / 10 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких
.pdf
Патогенез ИЛФ
|
|
Генетическая |
|
Здоровая |
|
предрасположенность |
|
|
Старение |
||
альвеола |
|
||
• |
Укорочение теломер |
||
|
|||
|
• |
Митохондриальная |
|
|
|
дисфункция |
|
|
• |
Генетическая |
|
|
• |
Факторы окр. среды |
|
|
|
нестабильность |
|
|
|
Эпигенетическое |
|
|
|
перепрограмми |
|
|
|
рование |
•Старение эпителиоцитов
•Апоптоз эпителиоцитов
•Пролиферация эпителия
•Активация эпителия
•Эпительиально-мезенхимальный переход
• |
Факторы роста |
ИЛФ |
|
• |
Тканевые |
||
|
|||
|
металлопротеаз |
|
|
|
ы матрикса |
|
|
• |
Сигнальные пути |
|
|
• |
Цитокины |
|
|
• |
хемокины |
|
Миграция и пролиферация фмбробластов Дифференцировка их в миофиброласты и накопление ЭЦМ
ЭЦМ – экстрацеллюлярный матрикс
TGFβ – трансформирующий фактор роста FGF – фактор роста фибробластов
Martinez FJ et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17074
Пальцы по типу «барабанных палочек»
Прогрессирующая одышка
Слабость
Сухой кашель (75%)
Артралгии, миалгии
Диффузный цианоз
Двусторонняя базальная крепитация по типу «треска целлофана»
(хрипы «Velcro»)
↓ массы тела
ЛГ и легочное сердце
12
Основные симптомы и признаки у больных ИЛФ на момент диагностики
Одышка
Кашель
Утомляемость
Головокружение
Боли в грудной клетке
Тревога
Барабанные палочки
Крепитация
Behr et al. Eur Respir J 2015; 46: 186–196
Интерстициальные заболевания легких: повысить индекс настороженности в первичной практике
Дифференциальный диагноз между ИЗЛ и ХОБЛ
ИЗЛ ХОБЛ
Физикальное обследование
Крепитация Свистящие хрипы Барабанные палочки
Функциональные тесты
Снижение TLC Снижение FEV1/FVC
Ответ на БД |
|
|
|
|
Рентгенография ГК |
|
Выраженные |
|
|
|
|
Обычно |
||
|
|
диффузные изменения |
|
норма |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
npj Primary Care Respiratory Medicine (2014) 24, 14054
15
R-картина «сотового легкого»
Округлые кистозные просветления 2-10 мм в диаметре
с четко отчерченными, замкнутыми стенками
16
Дисковидные
ателектазы
линейные тени
17
Исключены другие ИЗЛ
Рестриктивные изменения ФВД с нарушением газообмена
На КТВР двустороннее поражение по типу «сотового легкого» (СЛ), тракционные бронхоэктазы (ТБ) «матовое стекло» только на фоне СЛ и ТБ !
Возраст >50 лет
Постепенное начало одышки
Длительность заболевания >3 мес
Двусторонняя
базальная
крепитация
Большие критерии |
|
Малые критерии |
|
|
|
18
Спирометрия: ↓ОФВ1, ↓фЖЕЛ, N↑ индекс Тиффно, ↓фЖЕЛ≥ОФВ1
↓ DLCO – диффузионная способность легких
↓ SpO2, ↓РаО2
КТВР (изменения в кортикальных и базальных отделах легких)
Бодиплетизмография
Допплер-эхоКГ
Хир. биопсия для больных без типичной КТ-картины (50%)
|
БАЛ |
19
Функциональные изменения при ИЛФ